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1.腹膜后肿瘤 以腹膜后肿瘤为主要表现的神经母细胞瘤,应与肾母细胞瘤、畸胎瘤、嗜铬细胞瘤、肾上腺肿瘤鉴别。依靠影像学检查、病理学检查、尿VMA进行区别。神经母细胞瘤多见于婴幼儿,高血压少见,尿VMA、HVA升高;嗜铬细胞瘤多见于年长儿,高血压明显,尿VMA升高,但HVA一般不升高。
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2.脊髓炎 神经母细胞瘤除淋巴转移或血行转移外,还可向周围组织强烈浸润、扩展,可经椎间孔侵入脊髓腔,导致截瘫,易误诊为脊髓炎,但CT与MRI检查可做出明确诊断。
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3.其他 根据转移灶的临床症状,应与急性白血病、急性骨髓炎、风湿热和类风湿性关节炎相鉴别。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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加强营养,支持治疗。有高血压、局部疼痛、消化道症状、排尿排便障碍等可对症处理。
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(二)药物与其他治疗
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1.Ⅰ期 完整切除,随访。
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2.Ⅱ期 无上述预后不良因素者。
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(1)肿瘤完整切除者,术后两药联合化疗12个月。一线化疗方案为环磷酰胺+多柔比星,环磷酰胺每日150mg/m2静脉滴注,连用7天;多柔比星35mg/m2在第8天静脉滴注。每3周重复1疗程,约5疗程。二线化疗方案为顺铂+足叶乙甙,顺铂60~90mg/m2,在第1天静脉滴注,足叶乙甙160mg/m2,在第3天静脉滴注。每3周重复1疗程,约5疗程。
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(2)肿瘤未完整切除者,术后按Ⅲ期术后残余瘤灶处理,但原则上不做放疗。有脊髓压迫者,术后可进行放疗。
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3.Ⅲ期和有预后不良因素的Ⅱ期
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(1)判断肿瘤可切除 ①肿瘤完整切除,术后于手术瘤床部位放疗(15~30Gy),再多药联合化疗12个月。②肿瘤部分切除,术后残余肿瘤部位放疗(15~30Gy)及联合化疗。化疗有效者(B超、CT证实肿瘤完全消失,VMA、HVA、神经元烯醇酶、铁蛋白、乳酸脱氢酶均正常),在肿瘤完全消失后维持化疗18个月。术后放疗与化疗3~6个月后仍有肿瘤残留者,应做第2次手术,完整切除肿瘤,并做区域淋巴结清扫,术后联合化疗18个月。如术后放疗与化疗后肿瘤消失,但CT及B超发现有区域淋巴结肿大,或VMA、HVA、神经元烯醇酶、铁蛋白、乳酸脱氢酶仍升高,应进行第3次手术,切除可能残留的肿瘤,并做区域淋巴结清扫,术后联合化疗18个月。
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(2)判断肿瘤不能切除 ①肿瘤性质可确诊者,术前化疗,延期手术,术后放疗与化疗同Ⅳ期。②肿瘤性质不能确诊者,先做肿瘤活检或部分切除进行病理检查,术后治疗同Ⅲ期术后肿瘤残余者,放疗与化疗后均应进行第2次手术及术后维持化疗。
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4.Ⅳ期 确诊后先进行术前多药联合化疗。
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(1)化疗3~6个月后肿瘤明显缩小、转移灶消失,即行延期手术切除肿瘤。术后放疗与巩固维持化疗18个月,有条件者给予造血干细胞移植治疗。
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(2)化疗3~6个月后肿瘤缩小不明显,可改换化疗方案或加用放疗。如仍无疗效或病情进展可选用强化疗方案,再延期手术切除肿瘤,术后巩固维持化疗18个月,有条件者给予造血干细胞移植治疗。
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5.<1岁的Ⅲ、Ⅳ期化疗方案 诱导化疗用上述的环磷酰胺+多柔比星方案,或换用上述的顺铂+足叶乙甙方案,但顺铂用量为3mg/kg。然后手术切除肿瘤,术后维持化疗18个月。
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6.>1岁的Ⅲ、Ⅳ期多药联合化疗方案
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(1)术前诱导化疗
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1)OPEC方案:环磷酰胺800mg/m2,在第1天静脉滴注;长春新碱1.5mg/m2,在第1天静脉滴注;顺铂90mg/m2(或3mg/kg),在第2天静脉滴注;足叶乙甙或替尼泊甙150mg/m2,在第4天静脉滴注。每3周重复1疗程,用6~10个疗程。适用于多数延期或二期手术前诱导化疗。如将足叶乙甙或替尼泊甙换成多柔比星35mg/m2,则为OPAC方案。
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2)PECA方案:顺铂90mg/m2,在第1天静脉滴注;足叶乙甙或替尼泊甙100mg/m2,在第3天静脉滴注;环磷酰胺每日150mg/m2,在第7~13天静脉滴注或口服;多柔比星35mg/m2,在第14天静脉滴注。每3~4周重复1疗程,用5个疗程。适用于进展性病例。
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3)CDV/CiE持续静脉滴注方案:用于Ⅳ期并且Shimada分类为组织结构不良型。CDV方案:长春新碱每次0.67mg/m2,在第1、2、3天静脉滴注,每次72小时;柔红霉素每次25mg/m2,在第1、2、3天静脉滴注,每次72小时;环磷酰胺每次2.1g/m2,在第1、2天静脉滴注,每次48小时;美司那每次420mg/m2,共4次,每6小时1次静脉滴注,首次在环磷酰胺前用。CiE方案:顺铂50mg/m2,在第1、2、3天静脉滴注,每次1小时;足叶乙甙200mg/m2,在第1、2、3天静脉滴注,每次2小时。在第1、2、4、6个疗程用CDV方案,第3、5个疗程用CiE方案。每个疗程3周。持续静脉滴注可提高细胞内药物的吸收,降低血浆中药物浓度,增加疗效,减少副作用。
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(2)术后巩固化疗 一般情况下可于术后第8~28天分次对瘤床部位放疗。放疗期间用环磷酰胺每日150mg/m2,在第8~14天口服;足叶乙甙每日120~150mg/m2,在第15~17天静脉滴注。如达到完全缓解,则开始维持化疗。如未达到完全缓解,再重复有效诱导方案直到完全缓解。
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(3)维持化疗 ①从以下3组药物中选用2组,隔3周交替为1疗程。第1组为环磷酰胺+多柔比星,环磷酰胺每日150mg/m2,在第1~7天口服;多柔比星35mg/m2,在第8天静脉滴注。第2组为顺铂+足叶乙甙或替尼泊甙,顺铂90 mg/m2,在第1天静脉滴注;足叶乙甙或替尼泊甙每日150mg/m2,在第3~5天静脉滴注。第3组为环磷酰胺+足叶乙甙或长春新碱,环磷酰胺每日150 mg/m2,在第1~7天口服;足叶乙甙每日100~150mg/m2,在第1~3天静脉滴注,如用长春新碱,则每日1.5mg/m2,在第1、7天静脉滴注。术后第1个半年用第1、2组交替3疗程,此后根据多柔比星累积量、心肾功能及听力等选用2组交替。对完全缓解者术后第2个半年每8周左右1疗程,直到完全缓解后2年。②术后半年用原有效方案维持化疗,此后同①。
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