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1．腹膜后肿瘤 以腹膜后肿瘤为主要表现的神经母细胞瘤，应与肾母细胞瘤、畸胎瘤、嗜铬细胞瘤、肾上腺肿瘤鉴别。依靠影像学检查、病理学检查、尿VMA进行区别。神经母细胞瘤多见于婴幼儿，高血压少见，尿VMA、HVA升高；嗜铬细胞瘤多见于年长儿，高血压明显，尿VMA升高，但HVA一般不升高。
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2．脊髓炎 神经母细胞瘤除淋巴转移或血行转移外，还可向周围组织强烈浸润、扩展，可经椎间孔侵入脊髓腔，导致截瘫，易误诊为脊髓炎，但CT与MRI检查可做出明确诊断。
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3．其他 根据转移灶的临床症状，应与急性白血病、急性骨髓炎、风湿热和类风湿性关节炎相鉴别。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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加强营养，支持治疗。有高血压、局部疼痛、消化道症状、排尿排便障碍等可对症处理。
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（二）药物与其他治疗
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1．Ⅰ期 完整切除，随访。
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2．Ⅱ期 无上述预后不良因素者。
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（1）肿瘤完整切除者，术后两药联合化疗12个月。一线化疗方案为环磷酰胺＋多柔比星，环磷酰胺每日150mg/m2静脉滴注，连用7天；多柔比星35mg/m2在第8天静脉滴注。每3周重复1疗程，约5疗程。二线化疗方案为顺铂＋足叶乙甙，顺铂60～90mg/m2，在第1天静脉滴注，足叶乙甙160mg/m2，在第3天静脉滴注。每3周重复1疗程，约5疗程。
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（2）肿瘤未完整切除者，术后按Ⅲ期术后残余瘤灶处理，但原则上不做放疗。有脊髓压迫者，术后可进行放疗。
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3．Ⅲ期和有预后不良因素的Ⅱ期
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（1）判断肿瘤可切除 ①肿瘤完整切除，术后于手术瘤床部位放疗（15～30Gy），再多药联合化疗12个月。②肿瘤部分切除，术后残余肿瘤部位放疗（15～30Gy）及联合化疗。化疗有效者（B超、CT证实肿瘤完全消失，VMA、HVA、神经元烯醇酶、铁蛋白、乳酸脱氢酶均正常），在肿瘤完全消失后维持化疗18个月。术后放疗与化疗3～6个月后仍有肿瘤残留者，应做第2次手术，完整切除肿瘤，并做区域淋巴结清扫，术后联合化疗18个月。如术后放疗与化疗后肿瘤消失，但CT及B超发现有区域淋巴结肿大，或VMA、HVA、神经元烯醇酶、铁蛋白、乳酸脱氢酶仍升高，应进行第3次手术，切除可能残留的肿瘤，并做区域淋巴结清扫，术后联合化疗18个月。
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（2）判断肿瘤不能切除 ①肿瘤性质可确诊者，术前化疗，延期手术，术后放疗与化疗同Ⅳ期。②肿瘤性质不能确诊者，先做肿瘤活检或部分切除进行病理检查，术后治疗同Ⅲ期术后肿瘤残余者，放疗与化疗后均应进行第2次手术及术后维持化疗。
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4．Ⅳ期 确诊后先进行术前多药联合化疗。
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（1）化疗3～6个月后肿瘤明显缩小、转移灶消失，即行延期手术切除肿瘤。术后放疗与巩固维持化疗18个月，有条件者给予造血干细胞移植治疗。
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（2）化疗3～6个月后肿瘤缩小不明显，可改换化疗方案或加用放疗。如仍无疗效或病情进展可选用强化疗方案，再延期手术切除肿瘤，术后巩固维持化疗18个月，有条件者给予造血干细胞移植治疗。
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5．＜1岁的Ⅲ、Ⅳ期化疗方案 诱导化疗用上述的环磷酰胺＋多柔比星方案，或换用上述的顺铂＋足叶乙甙方案，但顺铂用量为3mg/kg。然后手术切除肿瘤，术后维持化疗18个月。
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6．＞1岁的Ⅲ、Ⅳ期多药联合化疗方案
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（1）术前诱导化疗
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1）OPEC方案：环磷酰胺800mg/m2，在第1天静脉滴注；长春新碱1.5mg/m2，在第1天静脉滴注；顺铂90mg/m2（或3mg/kg），在第2天静脉滴注；足叶乙甙或替尼泊甙150mg/m2，在第4天静脉滴注。每3周重复1疗程，用6～10个疗程。适用于多数延期或二期手术前诱导化疗。如将足叶乙甙或替尼泊甙换成多柔比星35mg/m2，则为OPAC方案。
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2）PECA方案：顺铂90mg/m2，在第1天静脉滴注；足叶乙甙或替尼泊甙100mg/m2，在第3天静脉滴注；环磷酰胺每日150mg/m2，在第7～13天静脉滴注或口服；多柔比星35mg/m2，在第14天静脉滴注。每3～4周重复1疗程，用5个疗程。适用于进展性病例。
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3）CDV/CiE持续静脉滴注方案：用于Ⅳ期并且Shimada分类为组织结构不良型。CDV方案：长春新碱每次0.67mg/m2，在第1、2、3天静脉滴注，每次72小时；柔红霉素每次25mg/m2，在第1、2、3天静脉滴注，每次72小时；环磷酰胺每次2.1g/m2，在第1、2天静脉滴注，每次48小时；美司那每次420mg/m2，共4次，每6小时1次静脉滴注，首次在环磷酰胺前用。CiE方案：顺铂50mg/m2，在第1、2、3天静脉滴注，每次1小时；足叶乙甙200mg/m2，在第1、2、3天静脉滴注，每次2小时。在第1、2、4、6个疗程用CDV方案，第3、5个疗程用CiE方案。每个疗程3周。持续静脉滴注可提高细胞内药物的吸收，降低血浆中药物浓度，增加疗效，减少副作用。
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（2）术后巩固化疗 一般情况下可于术后第8～28天分次对瘤床部位放疗。放疗期间用环磷酰胺每日150mg/m2，在第8～14天口服；足叶乙甙每日120～150mg/m2，在第15～17天静脉滴注。如达到完全缓解，则开始维持化疗。如未达到完全缓解，再重复有效诱导方案直到完全缓解。
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（3）维持化疗 ①从以下3组药物中选用2组，隔3周交替为1疗程。第1组为环磷酰胺＋多柔比星，环磷酰胺每日150mg/m2，在第1～7天口服；多柔比星35mg/m2，在第8天静脉滴注。第2组为顺铂＋足叶乙甙或替尼泊甙，顺铂90 mg/m2，在第1天静脉滴注；足叶乙甙或替尼泊甙每日150mg/m2，在第3～5天静脉滴注。第3组为环磷酰胺＋足叶乙甙或长春新碱，环磷酰胺每日150 mg/m2，在第1～7天口服；足叶乙甙每日100～150mg/m2，在第1～3天静脉滴注，如用长春新碱，则每日1.5mg/m2，在第1、7天静脉滴注。术后第1个半年用第1、2组交替3疗程，此后根据多柔比星累积量、心肾功能及听力等选用2组交替。对完全缓解者术后第2个半年每8周左右1疗程，直到完全缓解后2年。②术后半年用原有效方案维持化疗，此后同①。
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