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(4)混合反应(MR) 原发肿瘤缩小50%以上,无新的原发肿瘤。肿瘤转移灶缩小50%以上,病灶增大<25%。
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(5)无反应(NR) 无新的原发肿瘤。肿瘤转移灶缩小<50%,病灶增大<25%。
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(6)进行性进展(PD) 有新的原发肿瘤。肿瘤转移灶病灶增大>25%,骨髓又出现瘤细胞。
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2.高危病人应用多药联合化疗方案、手术及放疗,然后应用亚致死剂量的清髓化疗方案及造血干细胞移植、诱导分化治疗。
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[临床经验]
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(一)诊断方面
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1.由于肿瘤原发灶隐蔽,早期无特殊症状,往往导致误诊误治,致使70%的病例在2岁以上确诊时已发生转移。以发热、腹痛、右上腹肿块而就诊者,可误诊为肝炎、肝脓肿;以发热、全身不适、骨痛而就诊者,可误诊为风湿热、急性白血病、骨髓炎;以咳嗽、呼吸困难等而就诊者,可误诊为肺炎、淋巴瘤。对不明原因的长期发热、腹痛应考虑到本病可能,及时进行B超或CT检查。
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2.本病的瘤细胞有内分泌功能,能合成儿茶酚胺、促肾上腺皮质激素样物质、血管活性肠肽。少数患儿合并库欣综合征,有向心性肥胖,造成诊断困难。有的合并眼-肌阵挛综合征,有肌阵挛、眼阵挛表现。有的伴长期腹泻、顽固性低血钾,造成诊断困难,应予注意。
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(二)治疗方面
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1.一般而言,1疗程化疗后应在中性粒细胞>1×109/L,血小板>100×109/L后,肝肾功能正常,才可开始进行下1疗程或交替方案。
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2.多柔比星有心脏毒性,用多柔比星前及应用过程中应定期监测心电图等,正常者方可应用。多柔比星累积剂量不宜超过300mg/m2。
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3.应用大剂量顺铂时,治疗前及应用过程中应测定肝肾功能、血电解质(钙、镁)、听力,基本正常者方可应用。顺铂需溶于生理盐水或5%葡萄糖盐水中静脉滴注3~4小时。用药前2~12小时内及用药后24小时至3天内,须水化利尿治疗,用1/2张糖盐水每小时100~120ml/m2静脉滴注,含氯化钾20mmol/L。用顺铂前后用适量呋塞米(速尿)利尿,同时用止吐剂。用药过程中需监测尿量、体重、尿常规,注意有无超负荷表现或肾功能损害。
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(三)医患沟通
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部分病人的肿瘤可自然消失,但大部分病人在确诊时已发生转移,预后差,治疗效果不佳。因此,应向家长交代预后。应用大剂量顺铂时,可有消化道反应、肾功能损害、耳鸣等,使用前应向家长交代,使其配合治疗。在输血前做好各项记录,家长须在输血同意书上签名以示同意,以免医疗纠纷。
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(四)病历记录
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少部分神经母细胞瘤具有家族性,病史中应记录家族中有无肿瘤病人。在病程记录中记载确诊依据、每次治疗的化疗方案、近期疗效观察。在出院小结中应注意记录出院后门诊随访及下1疗程开始的时间。
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儿科住院医师手册(第二版) 第七节 多器官功能障碍综合征
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多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome, MODS)是指由于严重感染、严重创伤、休克、缺血再灌流损伤、外科手术应激等原因,导致同时或相继发生两个或两个以上器官或系统功能障碍的综合征。在MODS晚期则发生多系统器官功能衰竭(multiple systemic organ failure, MSOF)。MSOF是指在发病24小时以上,同时或相继发生的两个或两个以上器官或系统功能衰竭。在MODS发病早期及过程中表现出失控的全身炎症、高动力循环状态和持续高代谢状态等,称为全身炎症反应综合征(systemic inflammatory response syndrome, SIRS)。
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[诊断步骤]
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(一)病史采集
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1.现病史 询问是否有发热、畏寒或寒战、腹胀、呕吐、腹泻、脓血便、黄疸、关节痛、皮疹、皮肤黏膜出血、淤斑、消化道出血、面色苍白、四肢厥冷、皮肤苍白或潮红、尿少或无尿、呼吸困难、气喘、头痛、嗜睡、抽搐、意识改变甚至昏迷等。
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2.过去史 询问近期是否有肺炎、肠炎、皮肤烧伤或烫伤、脑炎、脑膜炎、细菌性痢疾、败血症、感染性休克、呼吸衰竭、急性肾功能衰竭、心力衰竭、白血病、肿瘤、结缔组织病、急性化脓性胆管炎、暴发性心肌炎、急性坏死性胰腺炎、严重创伤、大手术、急性重症肝炎等病史。
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3.个人史 询问有无接种各种传染病疫苗,有无药物过敏史。
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