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（2）判断肿瘤不能切除 ①肿瘤性质可确诊者，术前化疗，延期手术，术后放疗与化疗同Ⅳ期。②肿瘤性质不能确诊者，先做肿瘤活检或部分切除进行病理检查，术后治疗同Ⅲ期术后肿瘤残余者，放疗与化疗后均应进行第2次手术及术后维持化疗。
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4．Ⅳ期 确诊后先进行术前多药联合化疗。
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（1）化疗3～6个月后肿瘤明显缩小、转移灶消失，即行延期手术切除肿瘤。术后放疗与巩固维持化疗18个月，有条件者给予造血干细胞移植治疗。
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（2）化疗3～6个月后肿瘤缩小不明显，可改换化疗方案或加用放疗。如仍无疗效或病情进展可选用强化疗方案，再延期手术切除肿瘤，术后巩固维持化疗18个月，有条件者给予造血干细胞移植治疗。
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5．＜1岁的Ⅲ、Ⅳ期化疗方案 诱导化疗用上述的环磷酰胺＋多柔比星方案，或换用上述的顺铂＋足叶乙甙方案，但顺铂用量为3mg/kg。然后手术切除肿瘤，术后维持化疗18个月。
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6．＞1岁的Ⅲ、Ⅳ期多药联合化疗方案
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（1）术前诱导化疗
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1）OPEC方案：环磷酰胺800mg/m2，在第1天静脉滴注；长春新碱1.5mg/m2，在第1天静脉滴注；顺铂90mg/m2（或3mg/kg），在第2天静脉滴注；足叶乙甙或替尼泊甙150mg/m2，在第4天静脉滴注。每3周重复1疗程，用6～10个疗程。适用于多数延期或二期手术前诱导化疗。如将足叶乙甙或替尼泊甙换成多柔比星35mg/m2，则为OPAC方案。
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2）PECA方案：顺铂90mg/m2，在第1天静脉滴注；足叶乙甙或替尼泊甙100mg/m2，在第3天静脉滴注；环磷酰胺每日150mg/m2，在第7～13天静脉滴注或口服；多柔比星35mg/m2，在第14天静脉滴注。每3～4周重复1疗程，用5个疗程。适用于进展性病例。
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3）CDV/CiE持续静脉滴注方案：用于Ⅳ期并且Shimada分类为组织结构不良型。CDV方案：长春新碱每次0.67mg/m2，在第1、2、3天静脉滴注，每次72小时；柔红霉素每次25mg/m2，在第1、2、3天静脉滴注，每次72小时；环磷酰胺每次2.1g/m2，在第1、2天静脉滴注，每次48小时；美司那每次420mg/m2，共4次，每6小时1次静脉滴注，首次在环磷酰胺前用。CiE方案：顺铂50mg/m2，在第1、2、3天静脉滴注，每次1小时；足叶乙甙200mg/m2，在第1、2、3天静脉滴注，每次2小时。在第1、2、4、6个疗程用CDV方案，第3、5个疗程用CiE方案。每个疗程3周。持续静脉滴注可提高细胞内药物的吸收，降低血浆中药物浓度，增加疗效，减少副作用。
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（2）术后巩固化疗 一般情况下可于术后第8～28天分次对瘤床部位放疗。放疗期间用环磷酰胺每日150mg/m2，在第8～14天口服；足叶乙甙每日120～150mg/m2，在第15～17天静脉滴注。如达到完全缓解，则开始维持化疗。如未达到完全缓解，再重复有效诱导方案直到完全缓解。
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（3）维持化疗 ①从以下3组药物中选用2组，隔3周交替为1疗程。第1组为环磷酰胺＋多柔比星，环磷酰胺每日150mg/m2，在第1～7天口服；多柔比星35mg/m2，在第8天静脉滴注。第2组为顺铂＋足叶乙甙或替尼泊甙，顺铂90 mg/m2，在第1天静脉滴注；足叶乙甙或替尼泊甙每日150mg/m2，在第3～5天静脉滴注。第3组为环磷酰胺＋足叶乙甙或长春新碱，环磷酰胺每日150 mg/m2，在第1～7天口服；足叶乙甙每日100～150mg/m2，在第1～3天静脉滴注，如用长春新碱，则每日1.5mg/m2，在第1、7天静脉滴注。术后第1个半年用第1、2组交替3疗程，此后根据多柔比星累积量、心肾功能及听力等选用2组交替。对完全缓解者术后第2个半年每8周左右1疗程，直到完全缓解后2年。②术后半年用原有效方案维持化疗，此后同①。
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（4）诱导分化 停用全身强化疗后，用ATRA-IFN-VP-VP16方案。全反式维甲酸每日30mg/m2，分3次口服，服3周停1周；干扰素α-2b每次100万U/m2，隔日1次肌内注射。在全反式维甲酸停药的1周中，用长春新碱，1.5mg/m2，在第1天静脉滴注；足叶乙甙每日100mg/m2，在第1～3天静脉滴注；泼尼松每日1.5mg/kg，在第1～7天口服。反复用12个月。
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7．Ⅳs期
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（1）肝转移者 术前2药化疗3～6个月，效果不佳者可加用小剂量肝区放疗，每日150cGy共3天。3～6个月后进行延期手术，切除原发瘤与肝转移灶。术后一般不需化疗，如镜下有肿瘤残留灶或VMA、HVA、神经元烯醇酶等升高，则化疗6～12个月。
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（2）其他Ⅳs期 如N-myc＞10倍，按＞1岁Ⅳ期治疗。全身情况好、判断肿瘤可切除者，完整切除肿瘤后2药化疗6～12个月。全身情况差或肿瘤切除有困难者，术前化疗3～6个月，再延期手术切除肿瘤，术后2药化疗6～12个月。肿瘤自发钙化、VMA、HVA、神经元烯醇酶、铁蛋白、乳酸脱氢酶正常，可不手术，仅给予支持治疗、对症处理，定期随访。
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（3）化疗方案 Ⅳs期不用多药联合化疗，以2药化疗为宜，剂量为常规量的50％～70％。例如：①环磷酰胺20mg/m2，每3周用1～2次静脉滴注；长春新碱1.0mg/m2，每周1次静脉滴注。每3～4周为1疗程，休息1～2周。②＜2个月婴儿肿瘤进展迅速或有巨腹压迫症，用环磷酰胺每日5mg/m2口服5天，间歇2周可重复1次。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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治疗中观察体温、精神状况、血压、食欲等。注意原有的消化道症状、骨痛、腹痛、包块大小、多汗等有无改善，复查血常规、骨髓检查、B超、CT、尿VMA、HVA、血神经元烯醇酶、铁蛋白、乳酸脱氢酶等。
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（二）动态诊疗
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1．本病疗效的国际标准如下：
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（1）完全缓解（CR） 原发部位无肿瘤灶，胸、腹、肝、骨、骨髓、淋巴结无肿瘤转移灶。尿VMA与HVA正常。
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（2）大部分缓解（VGPR） 原发肿瘤缩小90％以上，但＜100％，除骨骼外其他部位无肿瘤转移灶，无新的骨骼病灶。尿VMA与HVA下降＞90％。
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（3）部分缓解（PR） 原发肿瘤缩小50％～90％，无新的肿瘤转移灶，原转移灶缩小50％～90％，骨髓检查0～1个瘤细胞，无新的骨骼病灶。
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