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在那个没有心脏外科专业医生的年代,心脏受伤而居然不死,这个病人毕竟是太走运了。纵观人类历史,我们同类之间的杀戮无处不在,有理由相信,遭遇到心脏外伤病例的外科医生显然不止雷恩一位。这些医生当中,也一定会有人为救病人性命而置前辈的警告于不顾,可其他人处理的结果怎样呢?其实早在两年前,就有一位叫阿克塞尔·卡佩伦(Axel Hermansen Cappelen, 1858—1919)的医生尝试缝合一名心脏外伤的病人,虽然卡佩伦用尽了一切可能的办法,但终于还是没能创造奇迹,这个心脏外伤的病人去世了。第一次在心脏上缝合外伤成功这一历史殊荣,方才落在雷恩头上。
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毋庸置疑,1896年雷恩的这次成功有很大的偶然成分。证据之一是他后来也陆续做过类似的手术,总的来说是输多胜少,术后存活者连半数都不到。证据之二是随后陆续也有其他医生取得过类似手术的成功,但数量均不多。我们可以从一位大师的话中大致推断出当时心脏外科的处境。著名英国外科医生斯蒂芬·帕赫特(Stephen Paget, 1855—1926)爵士1896年在一本胸外科专著中提道:“心脏外科可能已经达到外科的天然极限,处理心脏外伤的各种自然困难,是没有任何新的方法或发明能够克服的。”这一番话,大致总结了当时学术界对心脏手术的基本认识,我们甚至已无法用悲观来形容,因为显然,当时人们对心脏外科的前途几乎是不抱任何希望的。既然连蜚声世界的外科大师们都持有如此坚决的反对态度,还会有人为这个根本不会有前途的事业继续奋斗吗?
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心脏是一个如此重要且娇弱的器官,面对一个心脏受了外伤的病患,不要说在外科学刚刚兴起的当年,即使是在心脏外科专业已经相当成熟、各种施救条件均已较为完备的今天,如果医生表示虽经积极抢救但仍无力回天的话,恐怕家属们也不会觉得难以接受。可如果面对的是一个先天性心脏病的孩子呢?年轻的父母怀着无比的欣喜迎接他的出生,而后却眼睁睁地看着他变得羸弱,青紫,直到最后在挣扎中走向衰竭死亡,这是怎样的人间悲剧!
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从解剖学上来说,人类的心脏是个“四居室”,分为上半部的左右心房和下半部的左右心室,各自与重要的大血管相连接。左心室连接主动脉,右心室连接肺动脉,左心房连接肺静脉,右心房连接上下腔静脉。左右心房间以房间隔为隔断,左右心室间以室间隔为隔断,房室之间存在二尖瓣和三尖瓣以保障血液不会发生返流。先天性心脏病就是由于上述心脏大血管等重要结构在胚胎发育过程中出现发育障碍,产生位置、连接的异常,血液的分流从而出现问题,轻则影响生存质量,重则可在短期内致命。
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心脏解剖结构
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1777年,荷兰医生桑迪福德(Eduardus Sandifort)就描述了这样一个病例,解剖结果显示,其心脏有严重的畸形。该患者在刚出生时状态还好,而后就渐渐出现了口唇青紫、容易疲劳等一系列症状,最后于十二岁半时走到了生命的尽头。这个病例报道的特别之处在于,在世人均视尸体解剖为大忌的当时,这个孩子的家长非但主动要求医生对孩子的尸体予以解剖,还要求将整个结果和发病过程公之于世,希望能让更多的医生认识到这种疾病,对医学的发展有所推动。一百一十年之后,法国医生法洛(Etienne-Louis Fallot, 1850—1911)详细总结了这一类病例,并提出其解剖学要点和诊断标准。他认为这一类疾病包括四种畸形:室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚。为了纪念法洛的贡献,这一类心脏畸形就被命名为法洛四联症。法洛虽然认识到了这一类疾病的主要特征和危害,却同那些根本不认识这类疾病的医生一样,对此无计可施。如果以1777年为认识法洛四联症的原点的话,这个问题能够得到初步解决,已经是一百六十七年之后的事了。
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法洛四联症
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在19世纪末,医学界普遍认为,一个因先天心脏畸形而发生青紫的孩子——被称做“蓝婴”(blue baby)——是超越了手术可以纠治的极限的,也许这是造物主早已判定了的死亡。那些侥幸获得相对长期生存时间的人(畸形程度较轻),其生活质量也是极低的,发育差、体力差、容易被感染等。据统计,先天性心脏病的发病率约为出生活产婴儿的7‰~8‰,未经治疗者约13%可在一岁内死亡。2010年中国卫生部统计显示,2009年城市和农村先天性心脏病一岁以下死亡率(每10万人口)分别为89.87和82.22,占婴幼儿死亡率的首位。从这些数据中,我们大致可以估计在当年会有多少这样令人心痛的悲剧不断上演了。
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在心脏外科出现之前的漫长岁月里,那些不幸生有先天性心脏病患儿的家庭,只能眼睁睁地看着病魔摧残可怜的孩子,在一片愁云惨雾中,静待死神的不期而至。人们甚至不敢奢望,这样的痛楚居然有朝一日会有个尽头。
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时间进入20世纪30年代,有些医生已经开始坐不住了,他们要将铁幕一样的黑暗劈开一个豁口,让这些不幸的家庭看到重生的希望,我们的故事也将从这里正式开始。
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海伦·布鲁克·塔西格(Helen Brooke Taussig, 1898—1986)出生于美国波士顿的一个知识分子家庭,其父是哈佛大学一位出色的经济学教授,其母是毕业于拉德克利夫学院(该女子学校与哈佛大学渊源颇深,两校于1977年正式合并)的植物学家。在塔西格十一岁时,母亲死于结核,对于一个孩子来说,还有什么能比少年丧母这样的打击更为残酷的呢?这也许是后来塔西格选择医学的原因之一。很难想象这样堪称“黄金组合”家庭的孩子,居然会在学习期间饱受读写障碍的折磨。在父亲精心的帮助下,塔西格克服了这一困难,并像母亲一样也考入了拉德克利夫学院。毕业后,她不顾父亲的坚决反对,坚持申请继续攻读医学学位,但哈佛大学医学院却拒绝了她,因为当时哈佛不收女生,哪怕你有一个身为哈佛著名教授的父亲。塔西格后来辗转进入了约翰·霍普金斯大学医学院,并最终成为了该院的一名医生。
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在今天,已经绝少有人会怀疑美国在医学教育及医学研究领域中的领军地位了,可在19世纪末以前,情况却并非如此。美国当时的医学教育、科研以及实践都是远远落后于欧洲国家的。在欧洲,医学院要求所招收的学生具有坚实的科学基础,而在美国进入医学院的门槛则非常低,几乎是只要缴纳学费就可以进去。1869年一位哈佛的校长曾经在一份报告中不无忧虑地指出:“这个国家的整个医学教育系统需要彻底重整,美国医学院的毕业生普遍无知和无能,但他们拿到学位后就能对社会为所欲为,这未免太可怕了。”这一切都因为霍普金斯大学,确切地说是1893年霍普金斯大学医学院的创办而渐渐发生了变化。几个具有远见卓识的创业者迅速招募了一批在国际上声望极高的科学家来当教员,并采取了一系列先进的改革措施推进学院的医学教育,美国的其他医学院也纷纷效仿。这使得美国的医学科学水平在“一战”前夕迅速赶上了欧洲,并在不少专业大有超越之势。我们要讲述的这个“拯救蓝婴”的故事,便发生在这个正在飞速发展、充满勃勃生机的医学院。
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在20世纪初期,女医生凤毛麟角,更不必说在高手如林的约翰·霍普金斯大学医学院了。但塔西格硬是以其优异的表现脱颖而出,赢得了导师们的认可。在前辈们的悉心指导下,她一手开创了小儿心脏病专业。在当时,应该没有谁比她经历过更多先天性心脏病患儿的死亡了。在多次目睹并倾听这些可怜家长诉说丧子之痛后,塔西格决心挑战这一手术禁区,为这些濒死的孩子们找到生之路,向死神反戈一击。
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1938年,她经过反复观察、系统研究之后发现,那些罹患法洛四联症的孩子,在其正常病程中,只有动脉导管闭合后才会明显发生青紫。这也解释了为什么1777年荷兰医生桑迪福德描述的那个病例,在刚出生的一段时间内貌似还好,之后才渐渐发生青紫,变成蓝婴。这一临床观察提示,如果能够建立一个新的管道来增加肺动脉的血流,将有可能缓解患儿紫绀的症状。但这一理论需要一个外科人才来帮助验证,到哪儿去找这么一个合适的人呢?
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1939年,哈佛大学波士顿儿童医院的罗伯特·爱德华·格罗斯(Robert Edward Gross, 1905—1988)报道了他于1938年8月26日完成的动脉导管未闭的结扎手术,这一手术开创了手术治疗先天性心脏病的先河,为其带来了巨大声誉[1]。格罗斯取得这一骄人成绩时,还不过三十出头,只是拉德教授(William Edwards Ladd, 1880—1967,现代小儿外科创始者,美国第一代儿外科医生约75%出自他的门下)手下的一名住院总医师。
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获悉这一报道之后,塔西格认为,既然外科医生可以将肺动脉与主动脉之间的管道闭合,那么,他们也一定能在肺动脉与主动脉之间建立管道,以改善肺部的血液供应。这对那些可怜的蓝婴们一定是有帮助的。
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1941年之前的某一天(具体时间几个目前活着的当事人都记不准了),塔西格辗转找到了当时声望正隆的格罗斯,详尽地阐述了自己的观点,并恳请他出手相助。可格罗斯仍沉浸在因自己的创举而带来的赞誉之中,未能发现塔西格理论的价值所在,他直截了当地告诉塔西格:“我的工作是关闭异常开放的导管,而不是把已关闭的导管打开。”
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格罗斯的这一回应后来被很多医学史专家引用,但在1979年一次学术会议后的晚宴上,作为荣誉嘉宾的塔西格却为这次会面提供了另外一种说法。她说:“既然格罗斯讲了这个关于他自己的故事,那么我也来说一说吧。当年我问他是否可以建立这样一个人造管道,格罗斯医生回答道:‘Oh, yes! 我已经这样做好多了,小菜一碟。’我几乎是低眉顺眼地继续说,这对那些因法洛四联症合并肺动脉狭窄而发生青紫的孩子,将有很大帮助啊。可是格罗斯先生对此毫无兴趣,我只好回到巴尔的摩(霍普金斯大学医院所在地)等待时机。”
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我不确定这两个版本哪个更接近真实,但可以肯定的是,格罗斯的轻率,使其失去了一个原本属于他的机会,一个足以令他在心脏外科历史上登坛入圣的机会。
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并不气馁的塔西格最终同另外一名外科医生联手开创了一个时代,创立了一个以两人名字命名、一直沿用至今的经典姑息手术方式——B-T分流。这一巨大贡献使这两人在学术界名声大噪,一举成就了他们在业内的大宗师级地位。2006年,一位当年曾在格罗斯手下学习的医生提到这件往事,他说格罗斯后来十分懊悔没能对塔西格的理论给予足够重视,轻易错过了这个本可改写心脏外科历史的机会。也许是造化弄人,上帝为了使这一段历史群星灿烂,刻意不让格罗斯一枝独秀,转而去垂青另一个幸运儿了。
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