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发病机理极为复杂，主要是在某些严重疾病基础上，受到一些因素影响，机体内凝血系统激活、血小板活化、纤维蛋白沉积，导致微血管内弥散性微血栓形成，多种凝血因子及血小板消耗性降低，并伴以继发性纤维蛋白溶解（纤溶）亢进。凝血—抗凝血及纤维蛋白溶解的作用相互关联，相互影响。细胞因子TNF-α或IL-1等介导下，凝血系统激活；纤溶酶形成及tPA释放。此外，内皮细胞一旦被损伤，其对止血—凝血机理的调控作用即被破坏、丧失。总之，多种致病因素激活凝血因子Ⅻ导致内源凝血途径激活是发病机制中的重要一环；组织、细胞受损时，组织因子释入血液，引，致外源凝血途径激活是触发DIC的重要因素之一；致病因素使血小板在血管内皮处黏附、聚集并释放一系列物质，促进DIC形成、发展以及纤溶激活、亢进，以致凝血—抗凝失调进一步加重，在病程进展中起十分重要的作用。此外，AT-Ⅲ、蛋白C、S系统及TFP等凝血抑制物被消耗，也是加重的原因。基本可以分为五种类型：①大量的组织凝血活酶流入血中，如暴发性肝炎、急性早幼粒细胞白血病（如107个白血病细胞可释放55～280U组织凝血活酶）、产科意外等；②单核细胞产生的组织因子，如白血病、败血症时；③血管内皮细胞抗凝机制受损，如血栓调节蛋白和肝素样物质减少；④补体系统和免疫复合物从不同途径激活凝血；⑤其他的促凝物质直接作用于凝血途径，促发血液凝固，如腺癌分泌的黏蛋白或蛇毒等。
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三、病理生理
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由于病因及发病机理不同，病理生理作用可极为复杂，临床表现及实验室检查结果变化也大。DIC病理生理见图4-1。
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图4-1 DIC的病理生理
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四、分期
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根据血液凝固性的增高或减低，出血症状和继发性纤溶，DIC分为三期：①高凝血期：可无典型的DIC临床表现，常仅在抽血时发现血液凝固性增高，此期在急性型明显。②消耗性低凝血期：凝血因子和血小板被大量消耗，血液凝固性降低，出血症状逐渐明显。临床有典型的DIC表现。③继发性纤溶期：临床上出血更明显。
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五、临床表现
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除有原发病或诱发因素存在的表现外，主要的临床表现归纳以下：
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1．微血栓形成与脏器栓塞，组织器官受损的表现
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终末器官血栓及功能紊乱的发生率大致如下：皮肤70％、肺50％、肾50％、垂体后叶50％、肝脏35％、肾上腺30％、心脏20％等。临床上可有指和（或）趾端、鼻尖、耳垂等部位发绀，严重者有干性坏死，或导致肾、心、肝、肺和脑等器官缺血坏死等的表现；诸如不明原因的心跳加快，常规方法难纠正；少尿、无尿及肾衰；不明原因呼吸窘迫、发绀；肝大和黄疸。在恶性肿瘤，可见到游走性血栓性静脉炎。血管瘤患者可伴有Kasabachmerritt综合征。栓塞的症状常被原发病的表现掩盖，易被忽视。
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2．休克
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发生率约44.3％～83.3％以急性型为多见。突然的原因未明的不同程度休克与出血量不成比例，以革兰杆菌引起的最，常见。常规抗休克治疗效果不佳，此为病情严重的征兆。发生的原因：①内脏和周围小血管内微血栓使回心血流量减少，导致心搏出量降低，血压下降。同时，凝血因子Ⅻ致胰舒血管素及缓激肽产生使小动脉扩张，血浆渗出，循环血容量减少；②毛细血管内血流淤滞，血黏稠度增加，加重休克；③纤维蛋白肽A和B以及凝血酶引起血管痉挛；④心肌受累，心排出量减少；⑤出血导致血容量进一步减少。
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3．出血
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病人大多有程度不同的皮肤、黏膜及内脏等出血。手术切口、伤口和穿刺部位常有渗血不止，分娩和产后出血难止。暴发性紫癜多见于感染后2～4周，尤其在流行性脑膜炎儿童患者还可发展为界限清楚的紫黑色皮肤坏死及下肢坏疽。随着病程进入低凝状态，出血现象逐渐突出。
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4．溶血
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以微血管病性溶血为主。其原因是血管内凝血，纤维蛋白网形成和微血管管径变窄，红细胞受到机械性损伤，变形破裂。
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5．神经系统表现
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嗜睡、烦躁、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪等。严重者颅内出血、脑水肿而迅速死亡。主要由于颅内微血管内广泛的血栓存在和休克，引起脑缺氧、水肿、出血。
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根据发病的快慢和病程的长短，大致分为三种临床类型：①急性型：常见于败血症、大手术后或体外循环后、羊水栓塞、溶血性尿毒综合征、肾移植等。其特点为起病急、持续数小时至数天；病情凶险，可呈暴发性；出血症状严重以及可能伴有低血压或顽固性休克。②亚急性型：常见于恶性肿瘤，如肿瘤扩散、急性白血病（尤以急性早幼粒白血病多见）、死胎滞留及局部血栓形成。其特点为起病较缓，可持续数天、数周。③慢性型：其特点为起病缓，病程可达数月或数年；出血不严重，可仅有瘀点或瘀斑。
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DIC的临床表现颇为悬殊，往往因人而异。临床上，将DIC分为：①高凝血期；②消耗性低凝血期；③继发性纤溶期。各期的临床表现各有一定特点，但不能截然分开，可有交叉或同时有三期的不同的实验室发现，故应充分地注意这一点，根据具体资料，仔细分析，做出准确判定。
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六、实验室检查
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1．血液学基本检查
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血小板计数减少最常见。非血液病患者，血小板计数＜100×109/L, 有诊断价值；＞150×109/L时，DIC基本排除。但正常基数个体不同，以及病情发展，故应动态观察，进行性下降更有意义。外周血液涂片中常见到畸形或破碎红细胞，若占红细胞计数的10％以上，是重要的佐证之一。
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