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(二)AML伴多系异常(AML with multilineage dysplasia)
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(1)有MDS病史(with prior MDS)。
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(2)无MDS病史(without prior MDS)。
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(三)治疗相关的AML
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(1)与烷化剂相关。
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(2)与拓扑异构酶抑制剂相关。
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(3)其他药物。
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(四)其余AML分类
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(1)AML微小分化型(aML minimally differentiated)。
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(2)AML未分化型(aML without maturation)。
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(3)AML部分分化型(aML with maturation)。
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(4)急性粒—单核细胞白血病(acute myelomonocytic leukemia)。
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(5)急性单核细胞白血病(acute monocytic leukemia)。
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(6)急性红白血病(acute erythroid leukemia)。
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(7)急性巨核细胞白血病(acute megakaryocytic leukemia)。
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(8)急性嗜碱细胞白血病(acute basophilic leukemia)。
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(9)急性全髓细胞白血病伴骨髓纤维化(acute panmyelosis with myelofibrosis).
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四、急性白血病的治疗
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AL为一大类疾病的总称,这些疾病有不同的致病性、异常基因、临床特征和对治疗的反应及预后。细胞遗传学和分子生物学在鉴别这些疾病类型中提供了重要的检测手段,同时也指导治疗。AL的治疗源自精确的诊断,所以在治疗前要进行评估,评估的目的有两个,一是骨髓增生情况和细胞遗传学及分子生物学异常等可影响治疗效果及复发可能性的因素;二是评估每个不同患者的具体情况,如其他共存病等可影响其对化疗的耐受性。这些疾病及患者的特殊性都将影响治疗方案的选择。治疗常常包含诱导缓解治疗(其目的在于达到完全缓解)和缓解后治疗阶段(其目的在于根除“可能存在的”微小残留病)。
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治疗的首要目的是达到完全缓解,即临床症状体征消失,血细胞计数恢复正常,骨髓原始细胞不超过5%。细胞遗传学及分子生物学的异常是影响预后的主要因素(见表4-6),所以治疗的有效与否需建立在骨髓形态学、细胞遗传学及分子生物学的反应上。同时支持治疗非常重要,出血主要是血小板减少,因而输血小板悬液常是有效的。贫血可输注浓缩红细胞。感染发热是急性白血病治疗过程中最常见的并发症,由于正常的粒细胞严重减少,加上化疗对免疫抑制及黏膜屏障的破坏,患者感染往往非常严重,治疗应给予有效的广谱抗生素,如强有效的广谱抗生素治疗一周无效,应考虑真菌感染可能,给以抗真菌药物。由于开始治疗后白血病细胞迅速破坏,应密切关注体内水分、尿液的碱化和电解质平衡,以防止高尿酸血症、高钾血症的发生。为了将高尿酸血症限制在最低程度,可在开始化疗前使用黄嘌呤氧化酶的抑制剂别嘌呤醇以抑制黄嘌呤转化成尿酸的过程,如白细胞数高,还应同时予以水化、碱化,有条件应行白血病去除术,降低白血病细胞数,减少并发症的发生。
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(一)一般治疗
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1.感染的防治
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白血病患者易感染而发热,所以预防感染,尤其在强化疗期间显得尤为重要。病区中应设置层流床,以降低感染率。一旦感染应行多种培养和药敏试验,同时进行各种的必要检查,并立即给予广谱抗生素。
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2.出血的防治
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出血是另一个重要的并发症,循环中白细胞数过高,脑部血管白细胞淤积性出血,常是致命并发症,因此高白细胞性白血病可行白细胞分离术,设法降低白细胞。当血小板减少时出血,应予以输注单采血小板。
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