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（7）急性巨核细胞白血病（acute megakaryocytic leukemia)。
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（8）急性嗜碱细胞白血病（acute basophilic leukemia)。
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（9）急性全髓细胞白血病伴骨髓纤维化（acute panmyelosis with myelofibrosis).
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四、急性白血病的治疗
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AL为一大类疾病的总称，这些疾病有不同的致病性、异常基因、临床特征和对治疗的反应及预后。细胞遗传学和分子生物学在鉴别这些疾病类型中提供了重要的检测手段，同时也指导治疗。AL的治疗源自精确的诊断，所以在治疗前要进行评估，评估的目的有两个，一是骨髓增生情况和细胞遗传学及分子生物学异常等可影响治疗效果及复发可能性的因素；二是评估每个不同患者的具体情况，如其他共存病等可影响其对化疗的耐受性。这些疾病及患者的特殊性都将影响治疗方案的选择。治疗常常包含诱导缓解治疗（其目的在于达到完全缓解）和缓解后治疗阶段（其目的在于根除“可能存在的”微小残留病）。
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治疗的首要目的是达到完全缓解，即临床症状体征消失，血细胞计数恢复正常，骨髓原始细胞不超过5％。细胞遗传学及分子生物学的异常是影响预后的主要因素（见表4-6），所以治疗的有效与否需建立在骨髓形态学、细胞遗传学及分子生物学的反应上。同时支持治疗非常重要，出血主要是血小板减少，因而输血小板悬液常是有效的。贫血可输注浓缩红细胞。感染发热是急性白血病治疗过程中最常见的并发症，由于正常的粒细胞严重减少，加上化疗对免疫抑制及黏膜屏障的破坏，患者感染往往非常严重，治疗应给予有效的广谱抗生素，如强有效的广谱抗生素治疗一周无效，应考虑真菌感染可能，给以抗真菌药物。由于开始治疗后白血病细胞迅速破坏，应密切关注体内水分、尿液的碱化和电解质平衡，以防止高尿酸血症、高钾血症的发生。为了将高尿酸血症限制在最低程度，可在开始化疗前使用黄嘌呤氧化酶的抑制剂别嘌呤醇以抑制黄嘌呤转化成尿酸的过程，如白细胞数高，还应同时予以水化、碱化，有条件应行白血病去除术，降低白血病细胞数，减少并发症的发生。
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（一）一般治疗
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1．感染的防治
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白血病患者易感染而发热，所以预防感染，尤其在强化疗期间显得尤为重要。病区中应设置层流床，以降低感染率。一旦感染应行多种培养和药敏试验，同时进行各种的必要检查，并立即给予广谱抗生素。
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2．出血的防治
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出血是另一个重要的并发症，循环中白细胞数过高，脑部血管白细胞淤积性出血，常是致命并发症，因此高白细胞性白血病可行白细胞分离术，设法降低白细胞。当血小板减少时出血，应予以输注单采血小板。
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3．贫血的防治
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应予以输少浆全血或红细胞悬液，以改善机体缺氧状态，提高抗病能力。
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4．尿酸性肾病的防治
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高尿酸血症者应给予别嘌呤醇口服，同时碱化尿液，并静脉补液。
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5．DIC的防治
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急性早幼粒细胞性白血病和某些其他急性非淋巴（髓）细胞性白血病患者，在诊断时可发生弥散性血管内凝血（DIC)，由于白血病细胞溶解释放促凝物质所致。对于M3白血病合并DIC者，主要应补充血小板与凝血因子如纤维蛋白原。
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（二）联合化疗
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治疗急性淋巴细胞性白血病和急性髓细胞性白血病的基本原则相同，但化疗方案不同。
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1．急性淋巴细胞性白血病
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有利预后因素，包括年龄3～8岁、白细胞数低于25×109/L、FAB分型为L1型、染色体为高倍体（＞50条染色体）和t(12;21)以及诊断时无中枢神经系统病变。不利预后因素，包括Ph染色体、白细胞数高于30×109/L，年龄＞60岁以及伴有胞膜表面和胞浆免疫球蛋白的B细胞免疫表型（表4-7）。无论危险因素如何，儿童和成人患者首次缓解率分别为≥95％和70％～90％。约80％的儿童持续无病生存5年并可痊愈。几种治疗方案都强调早期应该用强烈的多药联合疗法。VDP（长春新碱、强的松、柔红霉素）或VLP（长春新碱、强的松、左旋冬酰胺酶）可使绝大部分患者病情缓解。可以早期应用的其他药物和联合应用的药物还有：阿糖胞苷和鬼臼乙叉甙，环磷酰胺和阿霉素。在有些治疗方案中，采用静脉给予中等和大剂量的甲氨蝶呤，同时用亚叶酸解毒。各种制剂的联合使用及其剂量大小可根据高危因素情况进行调整。白血病浸润的主要部位是脑膜，因此必须进行中枢神经系统的防治，包括鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷和皮质类固醇；颅神经和全头颅照射，尤其对于有中枢神经系统病变的高危患者（如白细胞数高，血清LDH高，B细胞表型）应该是基本的治疗措施；大剂量阿糖胞苷和大剂量的甲氨蝶呤静脉给药。
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表4-7 ALL的预后影响因素
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大多数治疗方案中都包含维持疗法，疗程通常持续2.5～3年。有些方案在治疗早期阶段使用较强的化疗，总的疗程便可缩短。持续完全缓解达2.5年的患者停止治疗后的复发率约为20％复发通常出现在一年内。复发通常发生在骨髓，但也可单独发生在中枢神经系统和睾丸或与，骨髓一并发生。骨髓的复发是一个不祥的预兆。虽然80％～90％的患儿，30％～40％成人患者还可再次缓解，但随后的缓解期趋向于短暂。骨髓复发患者中虽有少数可获第二次缓解后的长期无病生存，甚至痊愈。但若有组织相容性抗原相配的同胞，则应力促大多数第二次缓解的患者进行骨髓移植。即使在那些积极地进行了中枢神经系统预防治疗的患者，中枢神经系统疾病也可能是复发的首要证据。治疗包括鞘内注射甲氨蝶呤（伴用或不伴用阿糖胞苷），每周2次，直至所有体征消失。持续应用鞘内药物疗法或中枢神经系统放射疗法的治疗价值仍然不清楚。睾丸持续性无痛性肿大可能是睾丸白血病复发的证据。临床症状表明单侧睾丸被累及时，应对看来未被累及的另侧睾丸进行活检。对其治疗可采用受累睾丸放疗以及如对单独中枢神经系统复发一样采取的全身再诱导疗法。
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