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(2)IgA型 约占25%,高钙血症明显,合并淀粉样变、出现凝血异常及出血倾向机会较多,易造成肾功能损害,骨髓中有火焰状瘤细胞,预后较差。
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(3)IgD型 很少见,仅占1.5%,近年来病例报告例数增加,瘤细胞分化较差,肾衰竭、贫血、淀粉样变和高钙血症多见,易并发浆细胞性白血病和髓外浆细胞瘤,生存期短。
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(4)轻链型 约占20%,M成分为免疫球蛋白的轻链而没有重链。多有本—周氏蛋白尿,易合并肾功能衰竭和淀粉样变性,诊断需有多发性溶骨病变,此型瘤细胞分化较差,细胞增殖迅速,预后很差。
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(5)IgE型 极罕见。至今国际上仅有少数病例报告。溶骨性病变少见,外周血浆细胞增多,可表现浆细胞白血病血象。
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(6)非分泌型 占1%以下,具有骨髓浆细胞恶性增生、骨质破坏、贫血、骨痛、正常免疫球蛋白减少、反复感染等临床表现,但血与尿中无M蛋白,M蛋白仅存在浆细胞内,极少数为不合成型,即浆细胞内亦不能测得M蛋白。
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(7)IgM型 国内少见,易引起高黏滞血症。
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(8)双克隆型或多克隆型 少见,双克隆常为IgM与IgG、IgA联合,轻链多属于同一种类型,偶为两种轻链。多克隆型罕见。
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(二)特殊类型多发性骨髓瘤
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(1)无症状多发性骨髓瘤 指患者无自觉症状,但辅助检查符合MM的诊断标准。血清蛋白电泳应作为大多数患者和有早期征象患者的常规检查。
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(2)冒烟型MM 指符合MM诊断标准,但缺乏贫血、高钙血症、溶骨性病变和肾功能损害等表现,多数病人3~5年不治疗病情亦可无进展,一般不急于治疗。
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(3)骨孤立性浆细胞瘤 组织学证实骨内孤立的瘤体内含单克隆浆细胞,而放射学检查无MM依据。骨髓穿刺示浆细胞<5%。患者可发展为MM或出现新病灶,也可无症状生存数年。
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(4)骨硬化骨髓瘤(POEMS综合征) 临床常以多发性神经病变、器官肿大、内分泌病变、M蛋白和皮肤改变为表现特征。常无贫血而血小板增多,骨髓内浆细胞比例<5%,诊断需骨硬化病灶活检发现单克隆浆细胞。
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(5)髓外浆细胞瘤 浆细胞瘤原发于骨髓以外的部位,常见于头颈部,血尿检查、骨髓象、放射学检查均无MM证据,一般预后良好。
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七、诊 断
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(一)国内诊断标准
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(1)骨髓中浆细胞>15%并有原浆或幼浆细胞,或组织活检证实为浆细胞瘤。
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(2)血清单克隆免疫球蛋白(M蛋白)IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>35g/L,尿本周蛋白>1g/24h。
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(3)广泛骨质疏松和/或溶骨性病变。
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符合(1)、(2)即可诊断MM。符合上述所有三项者为进展型MM。诊断IgM型MM时,还要有相关临床表现。只有(1)、(3)属于不分泌MM; 对于仅有(1)、(2)者,尤其无原、幼浆者,除外意义未明的单克隆丙种球蛋白血症和反应性浆细胞增多症。
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(二)国外诊断标准
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1.主要诊断指标
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(1)骨髓中浆细胞增多>30%。
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(2)活检证实浆细胞瘤。
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(3)M成分:血清IgG>35g/L,IgA>20g/L,尿本周蛋白>1g/24h。
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2.次要诊断指标
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