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(3)光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。
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(4)口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
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(5)关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液。
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(6)浆膜炎:胸膜炎或心包炎。
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(7)肾脏病变:尿蛋白>0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒或混合管型)。
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(8)神经病变:癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。
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(9)血液学疾病:溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少。
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(10)免疫学异常:抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体,或狼疮凝集物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。
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(11)抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常。
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(二)SLE病情活动性和病情轻重程度的评估
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1.活动性表现
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SLE为多器官多系统受累,有以下表现提示SLE活动:中枢神经系统受累(可表现为癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等,但需排除中枢神经系统感染)、肾脏受累(包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿)、血管炎、关节炎、肌炎、皮肤黏膜表现(如新发红斑、脱发、黏膜溃疡)、胸膜炎、心包炎、低补体血症、DNA滴度增高、发热、血三系减少(需除外药物所致的骨髓抑制)和血沉增快等。
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国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括:SLEDAI(systemic lupus erythematosus disease activity index),SLAM(systemic lupus activity measure),OUT(henk jan out score)等。其中以SLEDAI最为常用,其理论总积分为105分,但实际绝大多数患者积分<45,活动积分在20以上者提示很明显的病情活动。
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2.病情轻重程度的评估
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SLE活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟定的先决条件。根据病情轻重可分为轻型SLE、重型SLE和狼疮危象。
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(1)轻型SLE 诊断明确或高度怀疑者,但临床稳定,所累及的靶器官(包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节)功能正常或稳定,呈非致命性。
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(2)重型SLE ①心脏:冠状动脉血管受累,Libman-Sacks心内膜炎、心肌炎、心包填塞、恶心高血压;②肺脏:肺动脉高压、肺出血、肺炎、肺梗塞、肺萎缩、肺间质纤维化;③消化系统:肠系膜血管炎、急性胰腺炎;④血液系统:溶血性贫血、粒细胞减少(WBC<1.0×109/L)、血小板减少(<50×109/L)、血栓性血小板减少性紫癜、动静脉血栓形成;⑤肾脏:肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征;⑥神经系统:抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎/多神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征;⑦其他:包括皮肤血管炎、弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱、肌炎、非感染性高热有衰竭表现等。
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(3)狼疮危象:是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。
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(三)治疗原则
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由于SLE是一复发与缓解交替的自身免疫性疾病,起病形式多样,可累及多个器官和系统,目前尚无根治SLE的方法,恰当的治疗可使大多数患者达到病情完全缓解。经正规治疗,SLE5年的存活率为85%10年已超过75%。大多数SLE患者需长期服药治疗,定期随诊、规范化治疗和遵循医嘱对,SLE患者至关重要。
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1.一般治疗
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对确诊SLE的患者,应避免过多的紫外线暴露,避免过度疲劳,避免病毒或链球菌感染,避免服用易引起本病恶化或诱发本病的药物。
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2.药物治疗
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(1)轻型
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SLE的药物治疗 患者虽有疾病活动,但症状轻微,无明显内脏损害。药物治疗包括:①非甾类抗炎药(NSAIDs):用于控制发热、关节炎。注意消化道损害、肝功能损害、血象等方面的副作用。②抗疟药:可控制皮疹和减轻光敏感,常用氯喹0.25g,每日一次,或羟氯喹200mg,每日1~2次。主要不良反应是视物模糊和眼底病变,用药超过6个月者和有视力明显下降者,应检查眼底,明确原因。有心脏病史者,特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③含激素的外用药膏:可短期局部应用治疗皮疹,但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药,一旦使用,不应超过一周。④小剂量激素(泼尼松≤10mg/d):可明显减轻症状,控制病情。⑤权衡利弊,必要时可用硫唑嘌呤(AZA)、甲氨喋呤(MTX)或环磷酰胺(CTX)等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等诱发因素而加重,甚至进入狼疮危象。
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