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（2）重型SLE的药物治疗 分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止和逆转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括血清学指标、临床症状和受损器官的功能恢复）。但应注意过分抑制免疫可诱发感染、性腺抑制等并发症。目前，多数患者需要超过半年甚至1年才能达到缓解。①糖皮质激素：具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗SLE的基础用药。重型SLE的激素标准剂量是泼尼松1mg/(kg·d)，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1～2周减10％的速度缓慢减量，在减药过程中，如果病情不稳定，可暂时不减或酌情加量或加用免疫抑制剂联合治疗。对有重要脏器受累，乃至出现狼疮危象的患者，可以使用较大剂量［泼尼松≥2mg/(kg·d)］，甚至甲泼尼龙（methylprednisolone, MP）冲击治疗，MP可用至500～1000mg，每天一次，连续3d为一疗程。间隔期和冲击后需用泼尼松0.5～1mg/(kg·d)，病情稳定后逐渐减量。在大剂量MP冲击治疗前、中、后应密切观察有无感染发生。②免疫抑制剂：适用于单用糖皮质激素效果欠佳，或激素减量后病情复发或长期大量使用激素有严重副作用的患者。环磷酰胺（CTX）是治疗重症SLE的有效药物之一，与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病情发展，改善远期预后，特别是合并肌炎、狼疮脑病、狼疮肾病等情况下。标准环磷酰胺冲击疗法是0.5～1.0g/m2体表面积，每3～4周一次，难治性或危重患者可缩短治疗间期。CTX的副作用有胃肠道反应、出血性膀胱炎、骨髓抑制及性腺抑制、诱发感染、肝功能损害等。其他免疫抑制剂还有硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素及酶酚酸酯等。
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（3）狼疮危象的治疗 治疗目的在于挽救生命，保护受累脏器，防止后遗症。通常狼疮危象的患者需要大剂量甲泼尼龙冲击以及针对受累脏器的对症支持治疗，渡过狼疮危象后可按照重型SLE的原则治疗，继续诱导缓解和维持巩固治疗。
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3．其他治疗
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大剂量丙种球蛋白静脉滴注、血浆置换、免疫吸附、干细胞移植等，抗CD20单克隆抗体。
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4．妊娠生育
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妊娠生育曾被认为是SLE的禁忌证，SLE患者在无重要脏器受损、病情稳定1年以上，仅用小剂量糖皮质激素（每日7.5～10mg）或不用糖皮质激素，且停用免疫抑制剂6个月以上的情况下可允许妊娠。SLE患者妊娠期间发生流产、早产、胎儿发育迟缓、先兆子痫的危险性较正常妇女明显升高。有抗SSA抗体的母亲所育新生儿可能发生新生儿狼疮或心脏传导阻滞。妊娠期间和分娩后SLE病情也易复发，故SLE患者妊娠后应到风湿科和妇产科随诊和监护。妊娠头3个月病情明显活动，建议终止妊娠。妊娠3个月以后出现病情活动，可酌情短期加大激素用量。地塞米松（倍他米松）可通过胎盘屏障，不宜使用；而泼尼松通过胎盘时可被灭活，短期使用对胎儿影响不大。妊娠前3个月和妊娠全期都禁用CTX、MTX等免疫抑制剂，以免影响胎儿正常发育而导致畸胎。
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三、皮肌炎（dermatomyositis, DM）和多发性肌炎（polymyositis, PM)
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（一）分类标准
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（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力。
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（2）血清肌酶升高，特别是CK升高。
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（3）肌电图异常。
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（4）肌活检异常。
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（5）特征性的皮肤损害。
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具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM, 具备上述（1）～（4）项中的三项可能为PM, 只具备两项为疑诊PM。具备第（5）条，再加（3）或（4）可确诊为DM。第（5）条，加上两项可能为DM。第（5）条，加上一项为可疑DM。
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（二）病情评估
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定期对病情进行全面评估，有助于判定药物疗效、监测副作用及调整治疗方案。病情评估主要包括以下几个方面：
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1．监测肌力
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肌无力程度的判定：
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0级：完全瘫痪
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1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作
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2级：肌肉能平面移动，但不能抬起
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3级：肌肉能抬离床面（抗地心吸引力）
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4级：能抗阻力
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5级：正常肌力
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一般情况下，肌力与病情轻重程度成正比。但是，对于延误治疗或治疗不当的慢性肌炎患者，由于肌萎缩和肌纤维化，肌力与病情不一致。在治疗过程中，疾病好转之后又出现肌力下降，除要考虑疾病复发外，还应排除类固醇肌病可能。DM患者的肌力与皮疹不一定平行。
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