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1700636478 (三)治疗原则
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1700636480 1.一般治疗
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1700636482 急性期宜卧床休息,并适当进行肢体被动运动,以防肌肉萎缩。症状控制后适当锻炼,加强肌力的恢复。同时给予高热量、高蛋白饮食。
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1700636484 2.药物治疗
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1700636486 (1)糖皮质激素 是本病的首选药物,剂量为泼尼松1.5~2mg/(kg·d)。大多数患者于治疗6~12周后肌酶下降,逐渐接近正常。待CK值恢复正常,肌力明显改善,肌痛和皮疹减少或消失后激素开始缓慢减量(1年左右),减至维持量5~10mg/d后继续用药2年以上。在减量过程中如病情反复或激素减量困难时应及时加用免疫抑制剂。对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难或吞咽困难者,可用甲泼尼龙500~1000mg静脉冲击治疗,连用3~5d, 后改为60mg/d,再根据症状及肌酶水平逐渐减量。
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1700636488 (2)免疫抑制剂 对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量,及时避免不良反应。①甲氨蝶呤(MTX): 常用剂量为10~15mg/w, 若无不良反应,可根据病情加量至30mg/w, 待病情稳定后减量维持。②硫唑嘌呤(AZA): 常用剂量为2~3mg/(kg·d),初始剂量可以从50mg/d开始,逐渐增加至150mg/d,待病情控制后逐渐减量,维持量为50mg/d。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、肝酶增高、脱发等。③环磷酰胺(CTX): 对MTX不能耐受或疗效不佳者可用CTX50~100mg/d口服,重症者可0.8~1.0g静脉冲击治疗。主要不良反应有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。
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1700636490 (3)其他药物 ①抗疟药如羟氯喹(200~400mg/d)和磷酸氯喹(250~500mg/d)对皮肤病变有一定疗效。②大剂量丙种球蛋白静脉滴注〔200~400mg/(kg·d),连续5d〕③沙利度胺(50~150mg/d)对难治性皮疹有一定疗效。④皮肤可涂遮光剂如对氨基苯甲酸、双氧化钛、二甲基辛酯和二苯甲酮等。
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1700636492 3.其他 血浆置换,抗CD20单克隆抗体等。有报道35例难治性皮肌炎,通过血浆置换疗法,32例肌无力得以改善。
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1700636494 四、干燥综合征(Sjogren’s syndrome, SS)
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1700636496 (一)诊断标准
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1700636498 (1)口腔症状(3项中有1项或1项以上):①每日感口干持续个月以上;②成人后腮腺反复或持续肿大;③吞咽干性食物时需水帮助。
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1700636500 (2)眼部症状(3项中有1项或1项以上):①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;②反复感到砂子进眼或砂磨感;③每日需用人工泪液3次或以上。
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1700636502 (3)眼部体征(下述检查任1项或以上阳性):①SchirmerⅠ试验(+)(≤5mm/5分);②角膜染色(+)(≥4van Bi-jsterveld)。
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1700636504 (4)组织学检查:小唇腺淋巴细胞灶≥1。
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1700636506 (5)唾液腺受损(下述检查任一项或以上阳性):①唾液腺率(+)(≤1.5ml/15min);②腮腺造影(+); ③唾液腺同位素检查(+)。
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1700636508 (6)自身抗体:抗SSA和(或)抗SSB(+)(双扩散法)。
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1700636510 1.原发性干燥综合征
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1700636512 无任何潜在疾病的情况下,有下述2条则可诊断:
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1700636514 (1)具有上述条目中4条或4条以上者,但必须包括(4)和(5)其中之一。
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1700636516 (2)(3)、(4)、(5)、(6)4条中任3条阳性。
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1700636518 2.继发性干燥综合征
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1700636520 患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),符合上述(1)和(2)中任1条,同时符合(3)、(4)、(5)中任2条。
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1700636522 3.诊断原发性干燥综合征及继发性干燥综合征者必须除外颈头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病(AIDS)、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病(GVHD)及抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)等情况。
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1700636524 (二)治疗原则
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1700636526 1.对症治疗
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