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目前对ANCA相关小血管炎的治疗尚无十分严格的标准化治疗方案，药物治疗主要分为诱导缓解，维持缓解以及复发的治疗。
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1．诱导缓解
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足量糖皮质激素联合环磷酰胺已成为治疗ANCA相关小血管炎，特别是伴有肾脏损害的首选方法。足量激素+环磷酰胺冲击治疗ANCA相关小血管炎，显著地改善了其自然病程，大大提高了患者的生存率。甲氨蝶呤则主要是用于轻型病人和环磷酰胺治疗到病情减轻或缓解阶段的维持药物。霉酚酸酯、来氟米特等有待于临床证实。
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2．维持治疗
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采用小剂量激素联合静脉环磷酰胺（每2～3个月1次）疗法，维持1.5～2年。同时注意激素和环磷酰胺长期使用所带来的不良反应。
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八、成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease, AOSD)
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（一）分类标准：推荐应用较多的为美国的Cush标准和日本标准
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1．美国Cush标准
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（2）另具备下列任何两项 血白细胞≥15×109/L; 皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴结肿大。
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2．日本标准
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（1）主要条件 发热≥39℃并持续一周以上；关节痛持续两周以上；典型皮疹；血白细胞≥15×109/L, 包括中性粒细胞≥0.80。
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（2）次要条件 咽痛；淋巴结和（或）脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性。
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此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤和其他风湿病。符合5项或更多条件（至少含两项主要条件），可做出诊断。
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（三）治疗原则
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1．一般治疗
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急性期患者应卧床休息，同时注意补充水分，并给予易消化并富有蛋白质、糖和维生素的饮食。
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2．药物治疗
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（1）非甾体抗炎药（NSAIDs) 急性发热炎症期可首先使用足量NSAIDs。并遵循个体化原则；不宜两种NSAIDs联合使用；一种NSAIDs足量使用1～2周无效可更换另一种。待病情缓解后减量。
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（2）糖皮质激素 以下情况需使用糖皮质激素：①NSAIDs疗效不好或出现毒副作用（如肝功能损害）或减量后病情复发；②重要脏器受累时，如心脏压塞、心肌炎、严重肺炎、血管内凝血及其他脏器严重损害。通常激素剂量为泼尼松0.5～1mg/(kg·d)，少数病情危重者需用甲泼尼龙（500～1000mg/次，连用3～5d）冲击疗法。必要时1～3周后可重复，间隔期和冲击后继续口服激素治疗。
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（3）改善病情抗风湿药物（DMARDs) 当出现以下情况时应尽早加用DMARDs, 用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者。首选甲氨蝶呤（7.5～15mg/周）。病情较轻者也可有羟氯喹。对较顽固病例可考虑使用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素A。
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（4）植物制剂 如雷公藤多甙、青藤碱、白芍总甙。在本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可使用。
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（5）生物制剂 抗TNF-α拮抗剂和抗IL-1的制剂对部分难治性成人斯蒂尔病有一定效果，尤其对系统性炎症表现的患者而言。但确凿的结论还有待进一步研究。
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九、强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis, AS)
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强直性脊柱炎是一种慢性进行性炎症性疾病，主要侵犯中轴关节，以骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节受累为主要表现，并可伴发关节外表现。
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