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(9)血管造影异常 动脉造影显示内脏动脉的动脉瘤形成或动脉血管阻塞,除外动脉粥样硬化或纤维肌性发育不良或其他非炎症因素。
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(10)中小动脉活检可见粒细胞浸润 血管壁组织学检查见粒细胞或(和)单核细胞浸润。
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上述10项中,符合3项或3项以上者,可诊断为结节性多动脉炎。
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(四)韦格纳肉芽肿分类标准
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(1)鼻或口腔炎症 逐渐加重的痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物。
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(2)异常的胸部X线片 胸片显示有结节,固定位置的肺浸润或空洞的存在。
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(3)尿沉渣异常 镜下血尿或尿沉渣中有红细胞管型。
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(4)病理有肉芽肿性炎性改变 动脉壁内,血管周围或血管外有肉芽肿炎性改变。
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具备上述两项或两项以上者,可诊断韦格纳肉芽肿。
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(五)Churg-Strauss综合征(变应性肉芽肿性血管炎)分类标准
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(1)哮喘 有哮喘史或呼气时广泛的肺部高调啰音。
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(2)血嗜酸粒细胞增多 外周血白细胞计数中,嗜酸粒细胞占10%以上。
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(3)单发性或多发性神经炎。
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(4)非固定性肺内浸润 由系统性血管炎所致的X线胸片上迁移性或一过性肺浸润。
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(5)鼻窦炎 急性或慢性鼻窦疼痛或压痛史,或放射学显示鼻窦炎。
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(6)病理显示血管外有嗜酸粒细胞积聚。
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(六)白塞病分类标准
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(1)反复口腔溃疡 1年内反复发作3次以上,由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。
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(2)反复外阴溃疡 由医生观察到或患者诉说有外阴部阿弗他溃疡或疤痕。
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(3)眼病变 前或后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。
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(4)皮肤病变 医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服糖皮质激素的非青春期患者患者出现痤疮样结节。
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(5)皮肤针刺试验阳性 试验后48~72h由医生判断。
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第1项+其他4项中两项以上者,可诊断白塞病。
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(七)系统性血管炎的治疗原则
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系统性血管炎的治疗原则是早期诊断,早期治疗,防止不可逆的器官损害。即使分型困难的患者,只要确诊为系统性血管炎就应及早治疗,以免延误病情。特别是ANCA相关小血管炎多累及肺、肾,且病情进展迅速,甚至危及生命。
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