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1700637719 (2)血浆净化指标 对激素及环孢菌素抵抗的FSGS。
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1700637721 (3)血浆净化方法 一般以LDL吸附疗法为主,一次处理血浆3L左右每周1~2次,12次为1个疗程。
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1700637723 (4)疗效判断标准 ①尿蛋白减少;②激素、环孢菌素疗效加强。
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1700637725 4.溶血性尿毒症综合征(HUS)
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1700637727 HUS是有血管内皮功能障碍血栓形成、溶血、血小板减少和肾性血栓性微小血管病造成的肾功能损害、尿毒症并常伴神经系统症状的综合征。风湿性疾病、产生毒素的致病性大肠杆菌感染、丝裂霉素C等抗肿瘤物、环孢菌素、分娩等是发病的主要原因。
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1700637729 (1)病因与血浆净化关系 ①正常血浆中存在的前列环素前体在HUS时呈现不足,前列环素产生能力下降,所以输注新鲜血浆有一定意义:但有报告认为仅给予新鲜冻干血浆不能改善病情,有报道通过血浆净化治疗有效。②根据不同病因清除不同致病物质,如对风湿性疾病的自身抗体、免疫复合物的清除,抗肿瘤药物及环孢菌素等药物代谢产物的清除均有一定疗效。
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1700637731 (2)血浆净化指征 应根据病因的治疗效果及肾保护效果两方面考虑,如有治疗指征应尽早进行治疗,另外,对致病性大肠杆菌感染的HUS多不建议进行血浆净化治疗。
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1700637733 (3)血浆净化方法:一般选用PE治疗,每次置换量2~3L, 连续3~5d, 此后每周3次,共约6~15次,置换液用新鲜冻干血浆。
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1700637735 (4)效果判断指标 ①血小板正常;②凝血酶原时间正常;③血尿中FDP正常;④溶血性贫血指标改善;⑤肾功能改善。
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1700637737 (5)注意事项 HUS是由多种病因引起,所以应尽早找出病因并进行针对性治疗。
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1700637739 5.Goodpasture综合征
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1700637741 Goodpasture综合征是一种合并有肾脏病变,同时有咯血、血痰等肺部病变的综合征。肾小球基底膜、肺泡毛细血管基底膜均有病变荧光抗体法可见IgG、补体的线状沉积血清中抗基底膜抗体阳性。
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1700637743 (1)病因与血浆净化的关系 ①由于抗基底膜抗体的存在,造成基底膜损害;②病变中常发生RPGN, 肺部病变常伴有咯血等,呈重症急性进展,急性期血浆净化疗法与激素冲击、免疫抑制剂合用有一定疗效;③部分病例仅通过药物治疗,病情将会慢性化进而发展至慢性肾功能不全。
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1700637745 (2)血浆净化指征 肾功能损害、肺部症状严重者,但应与激素冲击及免疫抑制剂合用。
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1700637747 (3)血浆净化方法 可选用PE或DFPP, 每日3L×(3~5)d, 此后每周2~3次,共12次左右,置换液选择5%白蛋白或FFP。抗基底膜抗体大多属于IgG、IgG4亚型,与蛋白A结合率高达100%,而与蛋白A结合率低的IgG3较少累及,故理论上也可用蛋白A免疫吸附治疗。
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1700637749 (4)疗效判断标准:①肺部病变改善;②肾脏病变改善;③抗基底膜抗体下降。
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1700637751 6.IgA肾病、紫癜性肾炎(HSPN)
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1700637753 IgA肾病是一种伴有系膜IgA-IgG沉积的肾病,以血尿、蛋白尿、高IgA血症为主,肾脏病理系膜区有IgA、C3沉积。HSPN被认为是IgA免疫复合物沉积所致的系统性血管炎的一种。
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1700637755 (1)病因与血浆净化的关系 ①已证明血中有免疫复合物存在,由于免疫复合物在血管及系膜沉积而致病;②IgA肾病中部分预后不良的病例,即使用激素冲击疗法等药物治疗仍难以阻止肾功能的急速下降;③IgA肾病患者移植后有复发现象说明了血液中存在致病物质的可能;④有报道有些病例在血浆净化治疗后蛋白尿、血尿及肾组织病理有改善。
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1700637757 (2)血浆净化指标 基本上HSPN的所有病例及肾功能急速恶化的IgA肾病均为治疗的适应证。
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1700637759 (3)血浆净化方法 PE或DFPP, 每日2~3L×(3~5)d, 此后每周2~3次,共12次后判断效果。
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1700637761 (4)疗效判断标准 ①蛋白尿、血尿、高血压的改善;②Ccr改善;③肾病理情况改善;④IgA型免疫复合物浓度下降。
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1700637763 二、器官移植
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1700637765 血浆净化治疗常常通过清除移植患者体内的抗体、免疫复合物等致病因子,用于治疗移植术后体液性排斥反应、复发性肾炎等疾病。移植前主要是清除ABO血型不合的抗A、抗B抗体,淋巴细胞交叉配型试验阳性的抗HLA抗体。移植后主要应用于急慢性排斥反应,肾移植后再发性局灶增生型肾小球硬化症的治疗。此外,也应用于异种移植清除自然抗体。
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1700637767 1.ABO血型不合肾移植的抗A、抗B抗体清除
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