1700637727
HUS是有血管内皮功能障碍血栓形成、溶血、血小板减少和肾性血栓性微小血管病造成的肾功能损害、尿毒症并常伴神经系统症状的综合征。风湿性疾病、产生毒素的致病性大肠杆菌感染、丝裂霉素C等抗肿瘤物、环孢菌素、分娩等是发病的主要原因。
1700637728
1700637729
（1）病因与血浆净化关系 ①正常血浆中存在的前列环素前体在HUS时呈现不足，前列环素产生能力下降，所以输注新鲜血浆有一定意义：但有报告认为仅给予新鲜冻干血浆不能改善病情，有报道通过血浆净化治疗有效。②根据不同病因清除不同致病物质，如对风湿性疾病的自身抗体、免疫复合物的清除，抗肿瘤药物及环孢菌素等药物代谢产物的清除均有一定疗效。
1700637730
1700637731
（2）血浆净化指征 应根据病因的治疗效果及肾保护效果两方面考虑，如有治疗指征应尽早进行治疗，另外，对致病性大肠杆菌感染的HUS多不建议进行血浆净化治疗。
1700637732
1700637733
（3）血浆净化方法：一般选用PE治疗，每次置换量2～3L, 连续3～5d, 此后每周3次，共约6～15次，置换液用新鲜冻干血浆。
1700637734
1700637735
（4）效果判断指标 ①血小板正常；②凝血酶原时间正常；③血尿中FDP正常；④溶血性贫血指标改善；⑤肾功能改善。
1700637736
1700637737
（5）注意事项 HUS是由多种病因引起，所以应尽早找出病因并进行针对性治疗。
1700637738
1700637739
5．Goodpasture综合征
1700637740
1700637741
Goodpasture综合征是一种合并有肾脏病变，同时有咯血、血痰等肺部病变的综合征。肾小球基底膜、肺泡毛细血管基底膜均有病变荧光抗体法可见IgG、补体的线状沉积血清中抗基底膜抗体阳性。
1700637742
1700637743
（1）病因与血浆净化的关系 ①由于抗基底膜抗体的存在，造成基底膜损害；②病变中常发生RPGN, 肺部病变常伴有咯血等，呈重症急性进展，急性期血浆净化疗法与激素冲击、免疫抑制剂合用有一定疗效；③部分病例仅通过药物治疗，病情将会慢性化进而发展至慢性肾功能不全。
1700637744
1700637745
（2）血浆净化指征 肾功能损害、肺部症状严重者，但应与激素冲击及免疫抑制剂合用。
1700637746
1700637747
（3）血浆净化方法 可选用PE或DFPP, 每日3L×(3～5)d, 此后每周2～3次，共12次左右，置换液选择5％白蛋白或FFP。抗基底膜抗体大多属于IgG、IgG4亚型，与蛋白A结合率高达100％，而与蛋白A结合率低的IgG3较少累及，故理论上也可用蛋白A免疫吸附治疗。
1700637748
1700637749
（4）疗效判断标准：①肺部病变改善；②肾脏病变改善；③抗基底膜抗体下降。
1700637750
1700637751
6．IgA肾病、紫癜性肾炎（HSPN)
1700637752
1700637753
IgA肾病是一种伴有系膜IgA-IgG沉积的肾病，以血尿、蛋白尿、高IgA血症为主，肾脏病理系膜区有IgA、C3沉积。HSPN被认为是IgA免疫复合物沉积所致的系统性血管炎的一种。
1700637754
1700637755
（1）病因与血浆净化的关系 ①已证明血中有免疫复合物存在，由于免疫复合物在血管及系膜沉积而致病；②IgA肾病中部分预后不良的病例，即使用激素冲击疗法等药物治疗仍难以阻止肾功能的急速下降；③IgA肾病患者移植后有复发现象说明了血液中存在致病物质的可能；④有报道有些病例在血浆净化治疗后蛋白尿、血尿及肾组织病理有改善。
1700637756
1700637757
（2）血浆净化指标 基本上HSPN的所有病例及肾功能急速恶化的IgA肾病均为治疗的适应证。
1700637758
1700637759
（3）血浆净化方法 PE或DFPP, 每日2～3L×(3～5)d, 此后每周2～3次，共12次后判断效果。
1700637760
1700637761
（4）疗效判断标准 ①蛋白尿、血尿、高血压的改善；②Ccr改善；③肾病理情况改善；④IgA型免疫复合物浓度下降。
1700637762
1700637763
二、器官移植
1700637764
1700637765
血浆净化治疗常常通过清除移植患者体内的抗体、免疫复合物等致病因子，用于治疗移植术后体液性排斥反应、复发性肾炎等疾病。移植前主要是清除ABO血型不合的抗A、抗B抗体，淋巴细胞交叉配型试验阳性的抗HLA抗体。移植后主要应用于急慢性排斥反应，肾移植后再发性局灶增生型肾小球硬化症的治疗。此外，也应用于异种移植清除自然抗体。
1700637766
1700637767
1．ABO血型不合肾移植的抗A、抗B抗体清除
1700637768
1700637769
ABO血型是由存在于红细胞膜表面的抗原物质决定的。这一抗原并不仅是特异性地存在于红细胞表面，也存在于机体内多种细胞表面，也就是说，进行ABO血型不一致的肾移植时，存在于受体血清中的抗血型抗体与存在于移植肾血管内皮细胞中的抗原物质结合，可引起超急性排斥反应，增加移植肾失功几率。一般ABO血型不合不进行肾移植，有作者报道对于ABO血型错配的肾移植后的排斥反应通过血浆净化的治疗达到控制，也有作者采用计划性地清除抗A、抗B抗体后进行ABO血型不合肾移植，取得良好的效果。因此，以前认为是禁忌的ABO血型不合的肾移植，在通过血浆净化治疗后使原先禁忌的肾移植成为可能。
1700637770
1700637771
血浆净化方法的选择：抗血型抗体清除方法有DFPP和免疫吸附两种，从致病物质的清除效率上讲，DFPP较好，从致病物质的选择性清除来讲，免疫吸附法更好。PE由于需要FFP作置换液，随着置换量的增加有感染的可能以及由于淋巴细胞的混入造成移植物抗宿主病（GVHD）的危险性增加，一般不采用。DFPP能相对选择性清除IgG、IgM抗血型抗体，通常一次治疗分离3～4L血浆，排除0.7～1L废液。免疫吸附一般使用Biosynsorb吸附罐吸附抗血型抗体（以硅胶小球为载体）。一次治疗一般进行3～4L血浆灌流，移植前与血透同时进行3～4次免疫吸附，使抗血型抗体效价下降后再进行肾移植。
1700637772
1700637773
2．预存抗HLA抗体（PRA）的清除
1700637774
1700637775
移植前由于输血、妊娠、感染以及多次移植后可产生PRA, 这一抗体有T细胞、B细胞（温、冷两种）抗体两类，活性的强弱以T细胞大于B温抗体大于B冷抗体为顺序。PRA阳性且术前供受淋巴细胞交叉反应阳性者移植后出现超急性排斥反应的可能性很高。PRA阳性者术前进行积极的血浆净化治疗清除预存抗体显著提高了肾移植的成功率。PRA清除可采用DFPP或免疫吸附法。DFPP一般每周1～2次，每次分离血浆2.5～5L。免疫吸附应用蛋白A吸附柱，如IM-TR350（Immumosrba，Aledical)。PRA强阳性者血浆净化治疗可与大剂量免疫球蛋白联合应用，以提高疗效和抑制抗体反跳。
1700637776
[
上一页 ]
[ :1.700637727e+09 ]
[
下一页 ]