1700637677
1700637678
一、肾脏疾病
1700637679
1700637680
在肾脏疾病中由于自身抗体、免疫复合体的发病原因及进展因素的情况较为多见，在肾移植后也常见到这样的疾病复发情况，这种现象说明血液中存在致病物质。对于部分疾病，血浆净化疗法有一定的疗效。
1700637681
1700637682
1．急进性肾小球肾炎（RPGN)
1700637683
1700637684
肾功能常呈急速低下，对适应的疾病有必要与药物治疗并用，积极进行血浆净化治疗。
1700637685
1700637686
（1）疾病概念 ①快速进展，数周至数月便进入肾功能不全状态；②活检肾组织有明显新月体形成的肾脏疾病；③Volhard急性肾炎、EllisⅠ型中的包性进行型、Lohlein中以周或月为单位进行性发展的重症肾炎均属此范畴；④ANCA阳性的病例；⑤常与表12-3中所示疾病合并，这些疾病中多数自身抗体阳性或血浆中免疫复合物升高。
1700637687
1700637688
表12-3 可采用血浆疗法治疗的疾病
1700637689
1700637690
1700637691
1700637692
1700637693
（2）病因与血浆净化疗法的关系 ①抗肾小球基底膜（GBM）抗体、ANCA等自身抗体阳性，免疫复合物增加时，血浆净化治疗可使其浓度下降，同时合并使用免疫抑制剂可控制肾脏病变的急速进展。②许多病例仅通过激素、免疫抑制剂无法有效地防止肾功能进行性恶性，对于这些病例，有报告认为药物与血浆净化治疗合用能改善肾功能。
1700637694
1700637695
（3）血浆净化指征 一般认为，当RPGN确诊，肾功能进行性恶化，并通过肾活检判定为：①抗基底膜抗体型；②免疫复合体型；③免疫缺少型时，应在明确自身抗体类型的同时与免疫抑制剂联合应用。
1700637696
1700637697
（4）血浆净化方法 可选用PE或双重膜滤过法（DFPP)。PE治疗中一般用新鲜冻干血浆（FFP）作为置换液，FFP不足时部分用5％白蛋白液替代，DFPP置换液用5％白蛋白液。治疗频率每天1～1.5个血浆容量（PV)，连续进行3～5次，若血肌酐未下降至正常，再隔天1～1.5个PV×5次。
1700637698
1700637699
（5）疗效判断标准 ①内生肌酐清除率（Ccr）的改善；②高尿素氮血症的改善；③抗GBM抗体、ANCA等自身抗体效价下降；④肾活检病理改善。
1700637700
1700637701
（6）注意事项 ①合并肾衰时应同时透析治疗；②无尿或已接受透析不是停止血浆净化治疗的指征；③ANCA阴性的患者血浆净化治疗也有效；④新月体形成范围与短期进展不完全一致。
1700637702
1700637703
2．抗GBM疾病
1700637704
1700637705
（1）血浆净化指征 ①急进性肾衰伴红细胞管型；②肾活检与抗GBM疾病表现一致；③溶血或肺出血。
1700637706
1700637707
（2）血浆净化疗法 可选取用PE或DFPP, 每天2个PV×7d。可用等量5％白蛋白液置换液，如患者存在液体负荷，可用去除血浆量的85％置换。第3次治疗后，去除量的50％用FFP置换。
1700637708
1700637709
（3）疗效判断判断标准 ①尿量增加；②血清肌酐下降；③血气改善；④抗GBM抗体效价下降。
1700637710
1700637711
（4）注意事项 治疗越早、预后越好；如治疗7d后血清肌酐仍未下降至正常，继续隔天1次×5次。
1700637712
1700637713
3．局灶节段性肾小球硬化（FSGS)
1700637714
1700637715
肾小球呈局灶节段状细胞增殖、硬化并进行性发展。多表现为肾病综合征，并表现难治性及激素抵抗性。
1700637716
1700637717
（1）病因与血浆净化的关系 目前认为在高脂血症的情况下，具有阳性电荷的载脂蛋白B沉积在系膜区并被酸化，同时巨噬细胞浸润并分泌细胞因子引起硬化。因有些病例血液中存在有促使白蛋白在肾小球基底膜的通透性增加的因子。此外，高脂血症时由于LDL受体下调，使环孢菌素进入细胞内减少，所以认为清除LDL可使环孢菌素的效果增强。
1700637718
1700637719
（2）血浆净化指标 对激素及环孢菌素抵抗的FSGS。
1700637720
1700637721
（3）血浆净化方法 一般以LDL吸附疗法为主，一次处理血浆3L左右每周1～2次，12次为1个疗程。
1700637722
1700637723
（4）疗效判断标准 ①尿蛋白减少；②激素、环孢菌素疗效加强。
1700637724
1700637725
4．溶血性尿毒症综合征（HUS)
1700637726