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七、血栓性微小血管病
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以微小血管为中心发生多发血栓性变化的状态称作血栓性微小血管病（thrombotic microangiopathy, TMA)。主要包括：溶血性尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome, HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（thromotic thrombocytopenic purpura, TTP)，两者的病理都是以TMA为主，在肾脏的微小血管处都能观察到组织学的变化。
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目前认为，TMA中适合进行血浆净化治疗的为TTP和不伴有腹泻的非典型HUS。
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（一）血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)
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一般认为，血管内皮细胞损害和血小板的活化为TTP的发病机制，并与冯·威利布兰德因子（von Willebrand factor, vWF）多聚体的形成有关。本病在1970年以前死亡率接近100％。之后多方报告证明了血浆输注及PE的有效性，目前已成为TTP必要的治疗手段。以下为日本TTP研究会制定的PE治疗步骤，血浆置换液选择新鲜冻干血浆（FFP)。
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（1）第1～3d, 每天进行1～5个循环血浆量的血浆置换。
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（2）第4～9d, 隔日进行1个循环血浆量的血浆置换。
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（3）之后对于部分有效的病例第一周进行3次、第二周进行2次1个血浆容量的血浆置换。
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（4）对于部分有效的病例在第10d和第16d之间进行5次1个血浆容量的血浆置换。
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大多数情况下，10次PE之后症状可见改善，也有的病例需要20次以上治疗。治疗有效的指标有血小板增加、LDH正常化、精神神经症状改善等。PE较单独血浆输注更加有效，对于危重病例应不失时机地实施该治疗方法。
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（二）溶血性尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome, HUS)
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HUS是各种原因造成的以肾小球血管内皮细胞损害和TMA产生的疾病。临床表现为溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能不全三个特征。根据不同原因分为感染性HUS和非感染性HUS。病因大部分是由于肠道出血性大肠埃希杆菌（enterohemorrhagic Escherichiacoli, EHEC）感染所致。根据临床表现可分为预后良好的D+HUS（以腹泻开始的HUS）和常对治疗抵抗的D-HUS（不伴有腹泻的HUS）两类。感染性HUS90％以上是D+HUS。
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1．针对D+HUS的治疗
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EHEC感染造成的D+HUS好发于幼儿，成人也有散在发现。无论在小儿或在成人，其临床表现都为一过性，几乎没有再发的情况。治疗上以等待TMA恢复的体液管理等支持治疗为主，与后面叙述的D-HUS以及TTP的治疗方法不可混淆。
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D+HUS的PE疗法的有效性尚不明确。其适应基准可参照表12-8。但是，必须考虑PE治疗的利弊。对于无尿的小儿，如果体外循环治疗时进、出量失衡，易造成肺水肿、心功能不全、脑水肿而加重病情，尤其是针对10kg以下的低体重儿，如果没有丰富的经验，进行该治疗是有一定危险的。
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2．针对D-HUS的治疗
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D-HUS多发生于较大的小儿和成人。由于对治疗有抵抗性以及遗传性、再发生，容易同D+HUS鉴别。另外，成人型D-HUS可伴有脑神经症状。有一部分为TTP的临界型病例。D-HUS对治疗呈抵抗性的较多，与TTP同样需积极进行治疗。水平衡的管理为治疗的基本方法。但是，由于持续性血小板减小、高度中枢神经系统症状等原因，对很多病例需进行反复的血浆置换治疗。
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表12-8 适合于PE治疗的HUS
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八、神经疾病
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在神经疾病治疗方面，血浆净化疗法可以作为对主要以免疫异常为病因的急性及慢性多发性神经炎、重症肌无力症等的有效治疗手段。在日本，每年大约有2000名神经疾病患者进行1600次的血浆净化治疗。以下叙述血浆净化疗法在上述免疫性神经系统疾病中应用的理论背景、有效性和适应标准。
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1．理论背景
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血浆净化主要是一种在短时间内清除大量大分子量病因物质以改善病情的治疗。神经疾病中，因为出现脏器特异性自身抗体的重症肌无力症（myasthenia gravis, MG)、随着B细胞单克隆异常增殖产生M蛋白而发病的多发性神经炎、代谢性物质蓄积造成的雷夫叙姆（Refsum）病等均有相应的病因物质存在，所以理论上支持血浆净化治疗。在1986年NIH Consensus Development Conference上，大多认为对有重度神经损害、发病开始数周后症状没有改善的患者应进行血浆净化治疗。
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2．病理和血浆净化的意义
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免疫性神经疾病是以神经组织（中枢神经、末梢神经、神经肌肉接头、肌肉）为靶目标引起的抗原特异性自身免疫反应造成神经组织损害的疾病。这类疾病患者血中可见脏器特异性自身抗体，并与白介素（ILs)、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、干扰素-γ（IFN-γ）等炎症性细胞因子有关。所以，血浆净化疗法的目的也在于清除这些体液因子以调节从抗原表达至T细胞增殖、自身抗体产生等一系列的免疫反应。