1700637969
1700637970
引起血浆黏度上升的原因可以是以下免疫球蛋白异常增加的疾病(见表12-7)。并且,增多的免疫球蛋白的分子量越大,血浆黏度上升越明显,以IgM>IgA>IgE>IgG为顺序。此外,还与跟其他蛋白形成重合体(1gG3、IgM)、多聚体(1gA)分子的形状及寒冷沉降性(冷球蛋白)等因素有关,也就是说,应在把握免疫球蛋白的量、种类的基础上选择血浆置换的方法。另一方面,必须鉴别某些与过黏稠综合征表现相似的疾病,主要有红细胞增多症(Hct上升)、镰状红细胞病(红细胞形态异常)、白血病(高度白细胞增多)、血小板增多症(原发性血小板血症)等。
1700637971
1700637972
表12-7 过黏稠综合征的原发病
1700637973
1700637974
1700637975
1700637976
1700637977
2.血浆净化的适应证
1700637978
1700637979
综上所述,在遇到原发病诊断明确,出现过黏稠综合征症状,尤其是症状严重、针对原发病的药物治疗尚未起效的紧急病例时,应进行血浆净化治疗。治疗时应合用药物疗法。尤其是对骨髓瘤等肿瘤性疾病,由于肿瘤细胞引起免疫球蛋白大量产生,仅通过清除疗法难以取得长期的效果;而且,由于存在反跳现象,有使病情进一步恶化的危险。
1700637980
1700637981
3.血浆净化的实施方法
1700637982
1700637983
(1)根据症状的严重程度决定治疗的频度和血浆处理量。
1700637984
1700637985
在过黏稠综合征症状消失前应频繁实施。症状消失后,可根据免疫球蛋白的量,在可能的情况下同时监测血浆黏度,延长治疗间隔,而且,必须同时进行针对原发病的药物治疗。
1700637986
1700637987
(2)一次治疗的血浆处理量为2~3L。置换液应用最小需要量,并尽可能使用生理盐水、右旋糖酐、白蛋白溶液。
1700637988
1700637989
(3)注意:针对不同的免疫球蛋白,血浆净化治疗的效果有可能不同,这与各免疫球蛋白不同的分布容积有关。IgM分布容积小,大部分存在于血管内,血浆净化的效果明显。而IgG分布容积相对较大,很多病例常在1次治疗后没有明显的血IgG浓度降低,症状改善所需的时间也较长。
1700637990
1700637991
(4)针对不同的免疫球蛋白,可采用PE、DFPP、血浆吸附等不同的血浆处理方法。
1700637992
1700637993
当需清除的蛋白质为IgM时,利用分子量为900kD的IgM和60kD的白蛋白之间的分子量差较大这一特点,选择适当孔径的膜,采用DFPP基本上可以选择性地清除IgM。同样由于IgM以外的免疫球蛋白的分子量为150~200kD, 在通过膜孔分离时难以与白蛋白彻底分离。此时进行DFPP效果不佳,可考虑采用PE。
1700637994
1700637995
综上所述,在巨球蛋白血症及以清除IgM或高分子量蛋白为目标时,应进行双重血浆滤过。其他情况时应进行单纯血浆置换。
1700637996
1700637997
另外,在冷球蛋白血症时,温度下降会造成冷球蛋白形成,应当注意避免在回路内形成冷球蛋白,也有作者报道,首先采取血浆,在低温下使冷球蛋白充分形成,之后通过离心清除冷蛋白,将上清液血浆成分作为下一次血浆净化治疗的置换液使用。
1700637998
1700637999
(二)ABO血型不合的骨髓移植
1700638000
1700638001
1.概念
1700638002
1700638003
在骨髓移植时,由于HLA(human leukocyte antigen, HLA)适合的供体有限,如果供体和受体的白细胞抗原适合,即使ABO血型不一致,也不致成为骨髓移植的禁忌,即在预防由此引起的副作用的基础上仍可进行骨髓移植。
1700638004
1700638005
ABO血型不一致造成的副作用有:移植时的溶血、移植后的红细胞造血延迟、抗A抗体或抗B抗体产生造成的溶血。主试验不相容(major incompatible)时,移植过程中溶血发生的危险较高。另外,由于受体来源抗A抗体和抗B抗体的存在可导致移植后的供体骨髓的红细胞造血延迟。副试验不相容(minor incompatible)时,移植过程中溶血的危险较低,但也不可忽视,此外,供体骨髓中产生抗A或抗B抗体的B细胞,生存于受体体内并产生抗体,可引起造成溶血的B细胞介导的GVHD。
1700638006
1700638007
2.血浆净化的适应标准
1700638008
1700638009
避免移植时的溶血是第一目的。
1700638010
1700638011
骨髓移植前,当主试验不相容时,可在清除供体骨髓中的红细胞或利用血浆净化技术使受体的抗A或抗B抗体的抗体效价下降至8倍以下后进行移植。副试验不相容时,可清除骨髓中血浆成分,然后进行移植。
1700638012
1700638013
对于移植后的红细胞造血延迟或B细胞介导的GVHD引起的溶血,在严重时必须通过血浆净化疗法进行抗体清除。
1700638014
1700638015
3.血浆净化的实施
1700638016
1700638017
血浆净化主要用于清除受体的抗A或抗B抗体,并使之下降至8倍以下,目前已有吸附A抗体的Biosynsorb A和吸附B抗体的Biosynsorb B。
1700638018
[
上一页 ]
[ :1.700637969e+09 ]
[
下一页 ]