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EHEC感染造成的D+HUS好发于幼儿，成人也有散在发现。无论在小儿或在成人，其临床表现都为一过性，几乎没有再发的情况。治疗上以等待TMA恢复的体液管理等支持治疗为主，与后面叙述的D-HUS以及TTP的治疗方法不可混淆。
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D+HUS的PE疗法的有效性尚不明确。其适应基准可参照表12-8。但是，必须考虑PE治疗的利弊。对于无尿的小儿，如果体外循环治疗时进、出量失衡，易造成肺水肿、心功能不全、脑水肿而加重病情，尤其是针对10kg以下的低体重儿，如果没有丰富的经验，进行该治疗是有一定危险的。
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2．针对D-HUS的治疗
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D-HUS多发生于较大的小儿和成人。由于对治疗有抵抗性以及遗传性、再发生，容易同D+HUS鉴别。另外，成人型D-HUS可伴有脑神经症状。有一部分为TTP的临界型病例。D-HUS对治疗呈抵抗性的较多，与TTP同样需积极进行治疗。水平衡的管理为治疗的基本方法。但是，由于持续性血小板减小、高度中枢神经系统症状等原因，对很多病例需进行反复的血浆置换治疗。
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表12-8 适合于PE治疗的HUS
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八、神经疾病
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在神经疾病治疗方面，血浆净化疗法可以作为对主要以免疫异常为病因的急性及慢性多发性神经炎、重症肌无力症等的有效治疗手段。在日本，每年大约有2000名神经疾病患者进行1600次的血浆净化治疗。以下叙述血浆净化疗法在上述免疫性神经系统疾病中应用的理论背景、有效性和适应标准。
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1．理论背景
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血浆净化主要是一种在短时间内清除大量大分子量病因物质以改善病情的治疗。神经疾病中，因为出现脏器特异性自身抗体的重症肌无力症（myasthenia gravis, MG)、随着B细胞单克隆异常增殖产生M蛋白而发病的多发性神经炎、代谢性物质蓄积造成的雷夫叙姆（Refsum）病等均有相应的病因物质存在，所以理论上支持血浆净化治疗。在1986年NIH Consensus Development Conference上，大多认为对有重度神经损害、发病开始数周后症状没有改善的患者应进行血浆净化治疗。
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2．病理和血浆净化的意义
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免疫性神经疾病是以神经组织（中枢神经、末梢神经、神经肌肉接头、肌肉）为靶目标引起的抗原特异性自身免疫反应造成神经组织损害的疾病。这类疾病患者血中可见脏器特异性自身抗体，并与白介素（ILs)、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、干扰素-γ（IFN-γ）等炎症性细胞因子有关。所以，血浆净化疗法的目的也在于清除这些体液因子以调节从抗原表达至T细胞增殖、自身抗体产生等一系列的免疫反应。
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3．血浆净化方法的选择
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离心分离法、单膜过滤的单纯血浆置换法（PE）是治疗重症肌无力症（MG)、Lamberteaton肌无力综合征（LEMS）等的有效方法。通过这种方法可用置换液置换全部分离以后的血浆以确实清除病因物质。但是，需要大量的白蛋白制剂或新鲜冻干血浆（FFP)，而且大量置换液可能造成一些副作用（肝炎、过敏反应、AIDS等）。此外血浆制剂的不足也是一个很大的限制因素。
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针对免疫性神经疾病最为有效的是应用与病因物质有亲合性的吸附材料进行的免疫吸附法。亲合性吸附材料在无白蛋白及其他有用血浆成分损失的情况下特异性吸附清除免疫关联物质（自身抗体、补体、细胞因子等），非常安全，疗效也较高，尤其是以色氨酸（Try）这样的疏水性氨基酸为配位体，结合于聚乙烯乙醇（PVA）凝胶上的亲和性吸附材料Try（IMTR）在清除自身抗体的效能上基本与单纯血浆置换相同。另外，1ml Try-PVA可吸附2ng肿瘤坏死因子（TNF-a)，即350ml的IM-TR350吸附筒可清除700ng的TNF-α。
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4．各种免疫性神经疾病的适应标准
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（1）格林—巴利综合征（GBS) 对Hughes分类Ⅲ度以上（步行时需要帮助）肌无力急速进行的患者，Ⅳ度（四肢麻痹、卧床）、V度（需要辅助呼吸）的重症病例，有严重自主神经症状（心律失常、心率加快、窦性心动过缓）的病例，在发病14d以内（最好是7d以内）应实施血浆置换治疗。针对小儿GBS, 血浆置换治疗非常安全有效。但是以16岁以上（体重40kg以上）的患儿为宜。对Ⅱ度以下的GBS, 血浆置换的疗效不肯定。
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（2）慢性炎症性脱髓性多发神经炎（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP) 综合Dyck及Hahn等的随机试验（RCT）中诸多非对照试验的结果：①血浆净化治疗可以改善运动障碍，但对感觉障碍无效；②血浆净化治疗对复发型的治疗效果较好；③可每周进行2～3次血浆净化治疗，至运动机能改善后数月内逐渐减少次数。④对于症状易再发的慢性进行型病例，为了维持治疗效果，除了每日进行1次血浆净化治疗外，大剂量免疫球蛋白静脉注射、足量的免疫抑制剂和肾上腺皮质激素的合用非常必要。
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在血浆净化及肾上腺皮质激素、免疫抑制剂大剂量免疫蛋白静注等免疫疗法中，Dyck等认为血浆净化为CIDP的第一选择。当然治疗方法的选择还应根据疾病的缓解率、治疗费用、疾病的严重程度、发展速度、年龄及副作用等各方面情况来决定。
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（3）伴有M蛋白的多发性神经炎（polyneuropathy associated with monoclonal gammopathy of undermined significance, CIDP-MGUS) 单克隆性免疫球蛋白血症（M蛋白血症）是由于B细胞单克隆的异常增殖所致，伴有多发性神经炎的M蛋白血症患者的原发病有原发性淀粉样变、骨髓瘤（多发性骨破坏型）、Waldenstrom巨球蛋白血症、冷球蛋白血症、淋巴瘤等多种，而无原发病的伴有CIDP的M蛋白血症称作CIDP-MGUS。
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根据出现的M蛋白种类不同，CIDP-MGUS分为IgM-MGUS、IgG-MGUS、IgA-MGUS。根据Dyck等的研究，血浆净化治疗对CIDP-IgG-MGUS、CIDP-IgA-MGUS有效，而对CIDP-IgM-MGUS无效。
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（4）重症肌无力症（myasthenia gravis, MG) 针对重症肌无力的治疗，发病早期可行胸腺摘除，之后给予长期足量的肾上腺皮质激素 [强的松1～1.5mg/(kg·d）]。一般发病2年以内的患者60％～80％可见缓解。血浆净化治疗的适应证是：①胸腺摘除，给予强的松、免疫抑制治疗均无效的难治病例。②胸腺摘除前或术后1年内肌无力症状明显的患者。③危重的患者。④由于激素、免疫抑制剂的副作用及合并症使得继续用药困难者。
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一般情况下，与激素及免疫抑制剂合用，在10～14d内进行5～6次血浆净化治疗，以加强血浆置换疗法。之后，到临床症状改善和抗乙酸胆碱受体（AchR）抗体持续下降为止，进行每2～3周1次的重复治疗，为间歇性血浆净化治疗。在与强的松合用的加强血浆净化治疗实施后，可见肌无力的改善和AchR抗体效价的下降，治疗效果可持续4～6周。这是由于IgG的异化率（fractional turnover rate）每天为7％，比其他血浆蛋白低。连续的血浆净化使IgG连续5周以上持续减少，病情得以缓解。
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通过加强血浆净化治疗，可以从血中清除约60％的抗AchR抗体，使AchR机能得以恢复。此外，血浆净化对抗AchR抗体阴性的重症肌无力症患者也有临床效果。
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在血浆净化疗法中，单纯血浆置换、免疫吸附等不同方法的治疗效果无明显差异。