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1700637995 综上所述,在巨球蛋白血症及以清除IgM或高分子量蛋白为目标时,应进行双重血浆滤过。其他情况时应进行单纯血浆置换。
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1700637997 另外,在冷球蛋白血症时,温度下降会造成冷球蛋白形成,应当注意避免在回路内形成冷球蛋白,也有作者报道,首先采取血浆,在低温下使冷球蛋白充分形成,之后通过离心清除冷蛋白,将上清液血浆成分作为下一次血浆净化治疗的置换液使用。
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1700637999 (二)ABO血型不合的骨髓移植
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1700638001 1.概念
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1700638003 在骨髓移植时,由于HLA(human leukocyte antigen, HLA)适合的供体有限,如果供体和受体的白细胞抗原适合,即使ABO血型不一致,也不致成为骨髓移植的禁忌,即在预防由此引起的副作用的基础上仍可进行骨髓移植。
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1700638005 ABO血型不一致造成的副作用有:移植时的溶血、移植后的红细胞造血延迟、抗A抗体或抗B抗体产生造成的溶血。主试验不相容(major incompatible)时,移植过程中溶血发生的危险较高。另外,由于受体来源抗A抗体和抗B抗体的存在可导致移植后的供体骨髓的红细胞造血延迟。副试验不相容(minor incompatible)时,移植过程中溶血的危险较低,但也不可忽视,此外,供体骨髓中产生抗A或抗B抗体的B细胞,生存于受体体内并产生抗体,可引起造成溶血的B细胞介导的GVHD。
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1700638007 2.血浆净化的适应标准
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1700638009 避免移植时的溶血是第一目的。
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1700638011 骨髓移植前,当主试验不相容时,可在清除供体骨髓中的红细胞或利用血浆净化技术使受体的抗A或抗B抗体的抗体效价下降至8倍以下后进行移植。副试验不相容时,可清除骨髓中血浆成分,然后进行移植。
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1700638013 对于移植后的红细胞造血延迟或B细胞介导的GVHD引起的溶血,在严重时必须通过血浆净化疗法进行抗体清除。
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1700638015 3.血浆净化的实施
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1700638017 血浆净化主要用于清除受体的抗A或抗B抗体,并使之下降至8倍以下,目前已有吸附A抗体的Biosynsorb A和吸附B抗体的Biosynsorb B。
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1700638019 七、血栓性微小血管病
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1700638021 以微小血管为中心发生多发血栓性变化的状态称作血栓性微小血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)。主要包括:溶血性尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome, HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(thromotic thrombocytopenic purpura, TTP),两者的病理都是以TMA为主,在肾脏的微小血管处都能观察到组织学的变化。
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1700638023 目前认为,TMA中适合进行血浆净化治疗的为TTP和不伴有腹泻的非典型HUS。
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1700638025 (一)血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)
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1700638027 一般认为,血管内皮细胞损害和血小板的活化为TTP的发病机制,并与冯·威利布兰德因子(von Willebrand factor, vWF)多聚体的形成有关。本病在1970年以前死亡率接近100%。之后多方报告证明了血浆输注及PE的有效性,目前已成为TTP必要的治疗手段。以下为日本TTP研究会制定的PE治疗步骤,血浆置换液选择新鲜冻干血浆(FFP)。
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1700638029 (1)第1~3d, 每天进行1~5个循环血浆量的血浆置换。
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1700638031 (2)第4~9d, 隔日进行1个循环血浆量的血浆置换。
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1700638033 (3)之后对于部分有效的病例第一周进行3次、第二周进行2次1个血浆容量的血浆置换。
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1700638035 (4)对于部分有效的病例在第10d和第16d之间进行5次1个血浆容量的血浆置换。
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1700638037 大多数情况下,10次PE之后症状可见改善,也有的病例需要20次以上治疗。治疗有效的指标有血小板增加、LDH正常化、精神神经症状改善等。PE较单独血浆输注更加有效,对于危重病例应不失时机地实施该治疗方法。
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1700638039 (二)溶血性尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome, HUS)
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1700638041 HUS是各种原因造成的以肾小球血管内皮细胞损害和TMA产生的疾病。临床表现为溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能不全三个特征。根据不同原因分为感染性HUS和非感染性HUS。病因大部分是由于肠道出血性大肠埃希杆菌(enterohemorrhagic Escherichiacoli, EHEC)感染所致。根据临床表现可分为预后良好的D+HUS(以腹泻开始的HUS)和常对治疗抵抗的D-HUS(不伴有腹泻的HUS)两类。感染性HUS90%以上是D+HUS。
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1700638043 1.针对D+HUS的治疗
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