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（二）非家族性的高脂血症
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表现为显著的高甘油三酯血症的高乳糜颗粒血症而易造成严重的胰腺炎，可以通过血浆净化进行治疗。此时，一般不进行LDL血浆净化，而是选择单纯血浆置换或双重滤过血浆置换法。针对APOE异常造成的原发性Ⅲ型高脂血症。在严重的情况下也可进行血浆净化治疗。
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十、皮肤疾病
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在对于难治性皮肤疾病。尤其是自身免疫性水疱病的治疗方面，随着对病因研究的深入，血浆净化疗法引起了人们的注目。在日本皮肤科领域，1979年，小川等对寻常性天疱疮患者实施了离心心血浆分离法，获得了事实上效果。之后，双重膜滤过法（DFPP)、联合治疗法（combination method)、免疫吸附疗法等不断得到发展，适应证不断扩大，临床效果也越来越明显。
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1．适用于血浆净化治疗的皮肤疾病
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（1）血液净化法有明确效果的疾病 ①寻常性天疱疮（pemphigus vulgaris, PV); ②水疱性类天疱疮（bullous pemphigoid, Bp); ③系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE); ④后天性表皮水疱病（epidermolysis bullosa acquisita, EBA); ⑤皮肌炎（dermatomyositis, DM)。
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（2）血液净化一定效果的疾病 ①妊娠性疱疹（herpes gestationis, HG); ②进行性系统性硬化症（progressive systemic sclerosis, PSS); ③混合结缔组织病（mixed connective tissue disease, MCTD); ④中毒性表皮坏死病（toxic epidermolytic necrolysis, TEN); ⑤其他。
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2．血浆净化疗法的适应标准
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在选择血浆净化的治疗对象时，应充分考虑到患者精神、肉体和经济方面的负担。以下列举了日本对寻常性天疱疮患者实施血浆净化治疗时的适应标准。
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（1）绝对适应证 ①为避免使用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂（环孢菌素、硫唑嘌呤等）等的病例，尤其是合并糖尿病、骨质疏松、胃溃疡等的病例。②有肝功能、造血功能障碍的病例。
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（2）相对适应证 ①即使长期大量使用上述药物，临床症状也没有得到改善的病例。②循环血液中存在大量自身抗体，病变范围广而严重的病例。
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这一适应标准对寻常性天疱疮以外的皮肤病患者，在考虑进行血浆净化治疗时也可参考。
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3．血浆净化的方法
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可根据不同的疾病选择离心分离法、双重滤过法（DFPP法）、结合法（combination method)、免疫吸附法（ITR, IPH)。
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4．血浆净化疗法的效果
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表12-10总结了针对寻常性天疱疮（pemphigus vulgaris, PV）的血浆净化疗法的效果。目前日本对于治疗效果的判断标准依据为：①天疱疮抗体效价的变动；②临床症状的改善等；③肾上腺皮质激素的减量情况；④缓解期间长短；⑤副作用。表12-10显示了根据上述标准判断，在实施离心分离法、双重滤过法（DFPP法）、结合法（combination method)、免疫吸附法（ITR, IPH）后的治疗效果比较。除了IPH法以外，通过其他方法治疗后均观察到天疱疮抗体效价的减少，80％以上病例的临床症状得到改善。另外，对缓解的病例，在其后长期的观察中也未见复发的情况。同时，各种治疗方法实施后均未发现严重的副作用。
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表12-10 寻常性天疱疮的血浆净化治疗效果
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【思考题】
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1．简述血浆净化疗法治疗难治性疾病的原理。
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2．血浆置换的原理、分类，并简述应用范围。
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参考文献
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[1] Kiprov DD, Hofmann JC. Plasapheresis in immunologically mediated polyneuropathies. Thyerap Apher Dial, 2003, 7(2):189-196.
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1700638198
[2] Nenov VD, Marinov P, Sabeva J, et al. Current applications of plasmapheresis in clinical toxicology. Nephrol Dial Transplant, 2003, 18 S5:56-58.
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1700638200
[3] Braun-Moscovici Y, Furst DE. Plasmapheresis For Rheumatic diseases in the twenty-first century: take it or leave it? Curr Opin Rhermatol, 2003, 15(3):197-204.