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1700646940 肥厚型心肌病,根据肥厚部位是否妨碍左心室排血,分为非梗阻性肥厚型心肌病、动力性肥厚型心肌病和梗阻性肥厚型心肌病。
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1700646942 左心室是空心的,里面容纳着血液,好比一只葫芦。非梗阻性肥厚型心肌病,就是葫芦壁增厚,但是葫芦嘴儿通畅;梗阻性肥厚型心肌病,指的是心肌肥厚的部分位于心室排血通道的要害位置,也就是妨碍了葫芦嘴儿,这种类型的病人有猝死危险。
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1700646944 主动脉在全身血液循环中的地位相当于我们的母亲河长江,所有的动脉分支都是直接或者间接从主动脉发出的,给心脏本身供养血液的左、右冠状动脉也不例外。左、右冠状动脉的开口位于主动脉的起始段。如果左心室里的血液不能顺畅地射入主动脉,冠状动脉得不到足够的血液灌注也会跟着出问题。这么一来,就跟冠心病的冠状动脉狭窄、闭塞一样,导致心肌缺血梗死。
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1700646946 所以,一旦发现肥厚型心肌病,必须判断有无梗阻。葫芦壁厚到什么程度是一回事,葫芦嘴儿能不能倒出来东西是另外一回事,这两者没有明确关联。有些葫芦肥得不行,嘴儿却好好的;有些葫芦看上去跟正常的差不多,嘴儿却塞住了。
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1700646948 梗阻或不梗阻,治疗方法不一样。不梗阻者服药控制;梗阻者视梗阻程度而定,有些采用药物治疗,而有些需要进行手术。
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1700646950 值得注意的是,介于非梗阻性肥厚型心肌病和梗阻性肥厚型心肌病之间,还有一类墙头草,那就是狡猾的动力性肥厚型心肌病。
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1700646952 这类病人的心室在静息状态下排血畅通无阻,但如果情绪激动、劳累、体力活动导致血流加速时,其肥厚的心肌就会落井下石,阻碍左心室排血,严重者也会导致猝死。
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1700646954 这种病理变化特征,可以用地铁打比方。上海的地铁站头都有栏杆,地铁驶来的时候,严禁乘客贴近。因为高速行驶的列车会引起一系列空气流体学改变,过度靠近地铁车厢的人,可能会被气流卷入轨道,酿成大祸。动力性肥厚型心肌病患者在心室血流速度加快的情况下,就会因高速血液湍流抽吸二尖瓣前叶而造成葫芦嘴儿阻塞。对于这类病人,在做心脏超声检查时,需要注入药物或者让病人运动,增加其心脏负担,激发出梗阻征象。
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1700646956 “我先躺在床上做心脏超声,然后医生又让我站起来,反复站起来蹲下去,搞得我满身大汗!”——这就对了,反复站立蹲下就是一种简易的运动负荷,徐嘉的左室流出道虽然在安静休息的时候没有梗阻,但增大心脏负担之后就现出了原形。
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1700646958 徐嘉以前的四次晕倒都发生于用力和劳累之后。最近一次是因为便秘,在蹲马桶的时候拼命使劲,造成梗阻引发晕厥。
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1700646960 心血管疾病经常用“劳力性”这个词,所谓“劳力性”就是增加心脏负担的活动,并不局限于重体力活,性生活、大喜大悲等引发的情绪激动也会增加心脏的负重。
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1700646962 “我该怎么办呢?”
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1700646964 我说:“开点药吃吧。”
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1700646966 徐嘉举着手机问我:“不需要做手术吗?”他已经在手机上百度了肥厚型心肌病的治疗方法。
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1700646968 如上所述,肥厚型心肌病的治疗方法分为药物治疗和手术两种。
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1700646970 非梗阻性肥厚型心肌病和梗阻程度不太严重的动力性以及梗阻性心肌病,可以服用β受体阻滞剂以及钙离子拮抗剂加以控制。
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1700646972 严重梗阻者必须进行手术干预。手术分为两种。一种是室间隔酒精消融术。因为阻碍左心室排血的最关键部位,即葫芦嘴儿,是肥厚的室间隔基底部。而室间隔基底部也是心肌,既然是心肌,就由冠状动脉的分支提供血液。
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1700646974 跟冠脉植入支架手术一样,做室间隔酒精消融术时,心脏介入医生将心导管循着主动脉进入冠状动脉,然后往给室间隔基底部供给血液的小分支内注入无水酒精,使这一小分支灌溉的一小块心肌,也就是室间隔基底部,发生小范围心肌梗死。
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1700646976 心肌细胞是终末分化细胞,很难再生。室间隔基底部梗死之后,心肌细胞先纤维化,继而挛缩,使得心肌变薄。变薄的心肌不能兴风作浪,葫芦嘴儿就畅通了。
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1700646978 水能载舟,亦能覆舟。聪明无比的医生使用逆向思维,让人工制造的心肌梗死成为一种治疗手段,挽救梗阻性肥厚型心肌病患者的生命。还有一种方法,就是开胸做室间隔基底部部分切除,把增厚突出的部分心肌直接切除,这种方法实施起来并非易事。切多了,影响心脏结构和功能;切少了,不能疏通左心室射血通路。目前,世界上公认有效的室间隔切除术式是由曾担任美国国立卫生研究院(NIH)心外科主任的Morrow教授创立的。
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1700646980 这种手术方式为全球梗阻性肥厚型心肌病病人带来了福音,拯救了数以千万计的家庭。其实肥厚型心肌病的发病率不低,500人中就有1人,我国的肥厚型心肌病病人保守估计也有两三百万。我亲眼所见的最倒霉的家族中,世世代代有人因此病而英年早逝。来看病的那个家庭一共有5个孩子,从老大到老四,都在活蹦乱跳的花季年龄突然猝死,老五不得已做了心脏移植才保住性命。
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1700646982 徐嘉在负荷运动状态下,左室流出道最大压差为65毫米汞柱,可以先服药观察。尽管不用手术,他还是沮丧透顶:“我怎么会得这个病呀?我没听说我爸妈心脏不好呀?”
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1700646984 我开导他,肥厚型心肌病跟多个基因突变相关,有些人携带致病基因但没有表现出来,一般来说,不同的致病基因集中在一个人身上时才会表现出病变。这跟集齐饮料瓶盖换奖品差不多,很多饮料瓶盖都有图案,但得凑齐一定数量才能中一个奖。“所以,你的孩子也需要排查。”
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1700646986 颓丧的徐嘉跳了起来:“这么倒霉的大奖,谁要中呀!”
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1700646988 我还没开口,小宝外婆的亲戚安慰道:“人世间很多东西都是从苦难中来的,不要灰心。”他说话的声音有一种奇特的让心趋于平静的魅力。
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