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然而,为什么人类的免疫系统会自我攻击呢?这是过去几百年间研究者们一直在探究的关键问题。德国免疫学家、诺贝尔奖得主保罗·埃尔利希创造了“恐怖的自体毒性”这一术语,或曰自体毒性之恐怖,来描述身体产生的这种免疫性自我毁灭。[46]尽管目前我们仍未得到清楚的答案,但也发现了影响这一过程的一些线索。最值得留意的是,免疫学家戴维·斯特罗恩于1989年提出了他的“卫生假说”,这一假说随后在应用研究中成为一条指导原则。[47]该假设指出,在人类600万年的进化过程中,免疫系统的发展是最伟大的成就之一。免疫系统对我们作为一个物种幸存下来至关重要,也让我们能与地球上的其他生命共存。我们不仅与其他数百万种生命形式比邻而居,而且欣然接受了生活在我们皮肤上和体内的一整套微生物生态系统。对绝大多数当代人来说,抵御寄生虫、蠕虫、细菌和病毒等引起的感染所发动的日常袭击是至关重要的。自1万年前的首次农业革命后,智人的生活发生了改变。我们不再逐水草而居,而是生活在固定的、更卫生的社区中。我们摄入的谷物变多了,不怎么食用受感染的动物残肢。时至今日,这种“进步”依然很重要,因为与动物的接触较少,而且每日用杀菌物质勤洗手、洗衣,我们的居所相对而言是无菌的庇护所。
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现如今,我们的免疫系统厌烦了这种情况。由于从我们出生一直到成年,免疫系统从未经受过历练,现在一遇到状况,它没把自己的威力指向外部威胁者,而是开始攻击自身。有时,这种自毁不过是导致皮肤发干或鼻子发痒;但在一些病例中,若病人不接受重症监护治疗,它可能会引发死亡。
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有时,医学也无能为力。尽管克里斯托弗能够获得由弗莱明发明的抗生素的治疗,还有重症监护室全力支持,但他还是不幸病逝了。我希望能找到一个很简单的原因,来解释这一切。强劲的细菌,再加上克里斯托弗的免疫系统(即便用尽我们可提供的最好治疗手段也无济于事),两者形成了致命的结合。萨姆的情况则相反,她急剧的衰竭与恢复可以追溯至我们现有的认知,关于不同的感染亚型,关于对这些生物产生个体免疫反应之基础的人类基因蓝图。萨姆是幸运的,她的免疫反应刚刚好,也多亏了尽早且有效的诊疗,她活了下来。
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至于卡特琳,解开她病情之谜的关键恰恰是不把感染视作问题的源头,并基于此诊断和治疗。正确的诊断不仅能让医生实施正确的治疗方法,也能撤回错误的治疗方法,及时止损。在与风湿病专家们讨论过后,我们充满信心地停止给卡特琳注射抗生素,并下了猛药,让她的免疫系统回归正轨,这如同一个雪崩防护罩,防止她免疫系统的雪球越滚越大。在注射了类固醇药物甲泼尼龙24小时后,我们又给她注射了一种叫作利妥昔单抗的策划药,这种类型的药是由科学家们经过艰辛的成分分析和蛋白质塑模后人工合成的。策划药一般被制作成恰好的尺寸和合适的形状,可以进入细胞表面的小细缝或感受器,激活或是屏蔽其运转。就卡特琳的情况而言,药物阻止了她的免疫细胞制造引发她疾病的抗体。她的病情逐渐改善。她的肺不再需要那么多氧气了,她的肾也开始产生尿液,她的唇疱疹逐渐好转。我们利用现代制药科技,结合人类长达600万年进化形成的敏锐,让卡特琳的免疫系统冷却下来。不出7天,卡特琳就出院与家人团聚了。而这就是我热爱这份工作的原因。
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重症监护室的故事 第三章 皮肤与骨骼
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当生命的脚手架受损
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以医学为职业有一个吸引人的地方,就是医生能够在世界各地将自己的技艺运用于任何需要的地方。我有幸与家人去往澳大利亚西部的美丽城市珀斯,在一所全世界最繁忙的创伤医院里工作了整整一年。那段奇遇始于一次长达24小时的飞机航行,途中我百般取悦我那18个月大的女儿,她精力充沛,扭个不停。由此获得的奖励,是在一座阳光充沛的城市里生活,它坐落在天鹅河畔,河水幽蓝。那真是美好的一年。
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在那架飞机的轮子触碰到澳大利亚滚烫的柏油碎石路面12个月后,我们回家了。我时常问自己为什么回来,我在珀斯收入更高,工作时间更短,从事感兴趣的医学专业,那里景色优美,风和日丽。答案显而易见,我们回家的原因,跟罗布的爸爸于皇家珀斯医院外沉默地在车里坐了一个小时的原因一样。我是在珀斯工作期间遇到罗布的爸爸的。我们回家是为了离家人更近,罗布的爸爸也急切地想做到这一点。但他尚未做到,也做不到。时候未到。
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一个小时前,宁静的天鹅河以南,清寂郊区的某栋木屋中传出爆炸声,那声音一定震耳欲聋。随着声波回荡,木屋的屋顶被掀翻,仿若一块陈年水泡的表皮。这场爆炸带来的损失高达20万英镑。人们看到一个刚学会走路的孩子跑过散布着碎片的、烧焦了的草坪,在他身后是他4岁大的姐姐。屋内的5个成年人均受伤,伤得最重的是罗布。在澳大利亚紧急救援服务的营救鸣笛声中,罗布躺在地上,毫无知觉,呼吸急促,面部、胳膊和背部严重烧伤。罗布试图在他的简易实验室里制造一种江湖人称冰毒的毒品,而此时,冰也正是他的伤口所需要的东西。这是有史以来最严重的冰毒实验室爆炸事件之一。
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值得庆幸的是,在平民医疗机构中,我们极少会看到爆炸后发生的伤害。我曾在皇家空军与美国军人一道接受训练,在那儿学到的东西让我明白接下来会发生什么。爆炸性损伤大体可以分为三阶段。初始伤害是由高能量爆炸产生的冲击波造成的。这股力量在整个空间内传送,能够影响内含空气和液体的人体部位。其可能导致的伤害包括肠、肺、眼球和鼓膜破裂,单单是这种无形但致命的力量就很容易致人死亡。二次伤害是由冲击波携带的飞行物品造成的。由于动量=质量×速度,即便最平常的物品也可能转变为致命武器。一把椅子、一张桌子、一部手机甚至某人的断肢,当这些东西以每小时300英里的速度撞击你的头部时,会造成巨大的伤害。最后,当你的身体被冲击波甩到附近的静止物体上时,便会造成第三次伤害。
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在我的重症监护室里,一年中就诊的病人数量有规律地起起落落,我早已习惯了这一点。当秋树开始生出白霜,我会遇到流感病人;6个月后,我又着手救助炎热暑月里游泳溺水的病人。这些故事循环往复,但对于身处其中的家庭来说,这些经历都是个人化的、不可预测的悲剧,是“黑天鹅事件”。这个术语描述的是一些异常事件,比如“9·11”恐怖袭击,甚或“英国脱欧”带来的全球影响。“黑天鹅事件”在词源学上可以追溯至16世纪,当时人们认为所有天鹅都是白色的,直到1697年威廉·德·弗拉明的远征队在澳大利亚西部天鹅河流域发现了黑天鹅,而天鹅河畔正是如今罗布居住的地方。威廉在探索该区域时描述称,发现了一种大型水禽,全身长满黑色的羽毛,有着鲜红色的喙。它后来被称为黑天鹅。2007年,黎巴嫩裔美国作者纳西姆·尼古拉斯·塔勒布在其著作《黑天鹅》中借用了这个称呼,来描述那些带来广泛而极具变革性影响的意外事件。塔勒布坚称,人类并不善于预测未来,出人意料的事件由此发生,并急剧改变我们的生活。从总体上来看,任何一个特定的黑天鹅事件发生的概率都非常低,但是就像预测是否要接受重症监护治疗一样,其在某一时刻内发生的概率是很高的。
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2002年10月12日就发生了这样一次事件。在印度尼西亚巴厘岛的库塔海滩,一次恐怖主义炸弹袭击造成202人遇难,209人受伤。悲剧发生几小时后,严重烧伤的幸存者就被运抵皇家珀斯医院,这是离遭袭地点最近的医疗机构。医院总共收治了28名病人,其中许多人都受惠于由顶尖外科医生菲奥娜·伍德研发的突破性皮肤喷涂技术。[48]这一黑天鹅事件令皇家珀斯医院成为顶级烧伤救治中心,在这里,罗布有极大的概率能存活下来。
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罗布被送到急诊部时,一股沙滩烧烤般的肉焦味在我喉咙里弥久不散。看到这么严重的面部烧伤,我们首先担心的是灼伤几分钟或几小时后会出现的肿胀。我们可以通过许多迹象来识别病人的呼吸道是否被过热的气体损伤。病人的声音发生了改变,咳出炭黑色的痰,或是鼻毛烧焦,这些都是令人担忧的信号。除非病人的呼吸道尽早接受防护,不然急性严重肿胀会在灼伤发生几分钟后就让他无法呼吸。若未能及时接受治疗,唯一能打开病人呼吸道、让他不至于窒息而死的方式就只有从颈部前方切开。每个重症监护室医生最可怕的噩梦就是在这种情形下做急救手术,床边只有一把解剖刀和一根塑料管作为工具。本需要一个小时做完的精细手术,如今要在120秒内完成,没有事先警告,也没有任何准备,只有最基础的装备,以及非生即死的结局。
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还好罗布并不需要做这个手术,这不禁让我松了口气。我们及时往罗布的口腔注射了麻醉药物,他的呼吸道安全了。我通过喉镜上的弧形金属刀片观察他的声带,这块刀片的作用在于推开嘴部的软组织,同时用其顶端的灯照亮通向声带的路径。我们观察发现,罗布的呼吸道内壁覆满了红红的肿胀组织以及黑色的碳化斑点。尽管我们已经给罗布戴上了呼吸机,但他血液中的氧气含量仍然处于低水平,这十分危险。
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当病人被从密闭的火灾现场救出后,包括一氧化碳在内的有毒烟雾可导致其血液处于低氧水平。但我们怀疑,猛烈的爆炸冲击波已经对罗布的肺部造成直接伤害。我们赶紧给他拍了X光胸片,结果证实了我们的担忧。他的肺部在片子中呈现亮白色,这是爆炸性损伤的缘故,其肺泡里充满积液。更令人担忧的是,罗布的胸壁内部和肺部表面之间形成了厚厚的空气圈。这一症状是气胸的表现,当木屋的屋顶被掀翻的时候,爆炸导致气体快速膨胀,而罗布的肺内也发生了同样的气体膨胀。极快的增压使肺泡壁破裂,导致空气泄入胸膜腔。爆破孔周围的组织会形成一个临时的单向阀门。我们每让罗布呼吸一次,就有更多的空气流入这个空间。除非解决这一问题,否则胸膜腔的气压会越来越高,最终导致罗布的心脏停止跳动。
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我拿起一把手术刀,在罗伯腋窝底部的皮肤上深切一刀,直到看到一节肋软骨的表面。我将手指伸入他肋骨之间的狭小空间,左右推挤,分离肌肉纤维。这块地方我很熟悉。当我的手指从他胸腔内的最后一层中抽回时,一股带血腥气的空气喷薄而出,我知道自己找对了位置。我将手指绕着肋骨的内表面扫过一圈,感觉到罗布柔软的肺随着每次呼吸而扩张、收缩,他的心跳抚动着我的指尖。
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一旦威胁罗布生命的首要创伤稳定下来,我们就可以评估其烧伤的程度。经过细致的检查,我们推测其身体的20%被烧伤,大多数为部分烧伤,也有一些是全层烧伤,即皮肤的三个皮层均被烧伤。显然,罗布需要接受外科手术和植皮手术。
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皮肤是我们最大也最重要的免疫结构。如果把人体的皮肤摊平,它有两张大餐桌那么大。皮肤上布满各种形式的生命,有超过1 000种不同类型的细菌和真菌栖息于皮肤表面,这些微生物的组合和你的指纹一样,是独一无二的。如果用消毒剂擦拭这块栖息地,仅12个小时后,你独一无二的“微生物指纹”又会重新产生,仿佛乘时光机器回到了过去一般。[49]
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你的皮肤是外部入侵者遭遇的第一道屏障,也是他们需要克服的最艰难的障碍。严重烧伤发生后,由多重耐药生物体引发的严重感染几乎注定会发生。皮肤不仅能阻止入侵者进入人体,也为人体提供基本的构架,使你体内的各个部分各安其位。在严重烧伤发生的几分钟之内,人体内的体液便会发生巨大改变。当自然界最精妙的“防水风衣”不再运作,人体每小时会流失200毫升的体液。不单单是体液,烧伤病人还会流失大量热量。专业的烧伤治疗设备内会维持稍高的环境温度以补偿这些流失的热量,毫无准备者踏入这里,无异于走下刚刚降落在澳大利亚红土中心的飞机。
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尽管我们在经精确计算后补充了遗失的体液,但由于这一严重创伤的影响,细胞连接处仍然会出现大量渗漏。这导致整个身体出现浮肿,甚至器官内部也肿了起来。再加上病人的新陈代谢(人体中的化学反应)迅速增强,严重烧伤的病人出现器官衰竭也就不足为奇了。大量肌肉与组织分解,导致人体产生高量肌红蛋白,更是令情况雪上加霜。这些大分子被运输到肾脏后,会滞留在肾脏系统的小孔,导致肾衰竭。
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罗布在重症监护室里一动不动地躺着,他爸爸有一场自己的战役要打。这位父亲在得知儿子重伤的消息后,他做了所有家长会做的事情,急匆匆开车赶到医院。在那个有记录以来最炎热夏天的湿热夜晚,他把车停在了距重症监护室几米远的地方。随着车钥匙的转动,车熄了火,他犹豫了。他脑海里浮现出一千种可能出现的情景。在经过20分钟的无所适从后,残酷的现实逐渐明晰。他又拧动车钥匙,汽车引擎散发的热量融入了夏夜。罗布的爸爸开车回家了,在接下来5天里都没有来看自己的儿子。多年后他在接受一家全国性报纸的采访时,说出了那晚的两难处境:“你要么就走进去,承担起做父亲的责任;要么就待在外面,做好警察局长。不可能两者兼得。”
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在遇到罗布多年之后,我与这对父子重新取得联系。尽管罗布在爆炸受伤后需要做大面积的植皮手术,但好在他的肺部情况很快得以改善,不到一周,他就搬出了重症监护室。数日后,他的父亲在事件发生后第一次拥抱了儿子。两人拥抱时都清楚,往后的道路漫长且险阻。他们的判断是对的。很快,澳大利亚各地报纸的头版都充斥着面露悲哀却保持坚强的警察局长看望他那个罪犯儿子的凄凉形象。
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想想你曾犯过的最严重的错误吧。也许是只有你自己知道的事情,有可能是犯法的,不道德的,或仅仅是不公平的。你也许是昨天犯下了错,也可能是50年前。无论这错误有多么不堪,它也不能代表你的整个人生。你不是由你最严重的错误来定义的。我们大多数人运气不错,通常能侥幸逃脱生命中犯下的错误。你上周一边开车一边发手机短信,这并没有导致一场灾难。但对某地的某人来说,灾难确实发生了。对于那个人,人们将永远戴着他犯过错的有色眼镜来看他。但除了这一偶然际遇,那个犯错者和我们余下的人没什么不同。
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