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就算你没有因此患上肺癌或血管疾病,吸入的热烟及其包含的有毒物质也会导致慢性肺病。吸烟是慢性阻塞性肺病(COPD)最常见的病因(当然,直接接触工业烟尘甚或遗传疾病都会引发该症),每20个超过40岁的人中就有一人患有此病。每一次吸烟都会增加肺部通道产生的浓稠黏液量,这是身体为了保护自己免受有害化学物质的侵害而做出的绝望努力。与此同时,原本会向上、向外往口腔方向排除异物的纤毛也失效了,黏稠、脏污的黏液因此积聚,如果不依靠剧烈的、令人面红耳赤的反复咳嗽,这些黏液根本不能从肺中排出。而且,能使肺部有效膨胀和收缩的海绵状支撑结构也受到了侵蚀,它就像一个在抽屉底部找到的旧橡皮筋,已经失去了弹性,变得软弱无力。由于每次呼吸都须消耗更大的努力,肺部会出现空气滞留。双肺的某些区域萎缩,导致血液中的氧气含量降低,但其他区域则像气球一样膨胀。你的肺原本通过有效又轻柔的方法将空气变成呼吸,如今已坍圮成亟须替换的、轰隆作响的旧机器。
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我第一眼看到默文时,就觉得他可以作为慢性阻塞性肺病的典型例子,拍张照片放到教材里去。即便只是从病床床尾轻瞥一眼病人,你也能发现无数秘密。吸烟以及多年曝露在严重的工业粉尘和柴油烟雾工作环境中,使他的肺部遭受重创。每次呼吸完,默文都会竭尽全力地保持双唇张开,让每一次喘息的时间尽可能长。这不是一个有意识的举动,却有十分明显的生理基础—疾病正在影响他身体的生理机能。正常情况下,在每次呼气的末端,你的肺部会在向内拉的弹性反冲与向外弹的胸廓之间达到平衡状态。这样每次呼吸完,你的肺内会留下惊人的空气量。
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现在,你用平常程度呼一口气。然后,强迫自己尽可能地吹出多余的空气。你应该可以多呼出来1升左右。即便这样,你的肺里仍留着1升左右的空气。这些多出来的空气量被称作功能残气量(FRC)。这些空气在维持血液含氧量的正常水平、维持肺部正常充气水平以令呼吸产生效果方面,起了重要作用。
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回忆一下上次你为举办聚会吹气球的情形。当你将第一口气吹进那个扁平的聚会神器里时,应该是要费些气力的。同样,当气球鼓到差不多极限大小时,想再吹大些也很难。只有吹到中间某个节点时比较容易吹大。你的肺其实是以差不多的方式在运行。默文肺部的弹性组织被破坏了,他的肺要充气就变得很困难。默文的肺内某些区域被“吹”得太满,其他区域则蔫儿了。对他的肺来说,那个不费劲的中间点已不存在。使劲吹几个气球还是小事,假设人活80岁,一生中大概要呼吸5亿次,这明显会带来更多麻烦。另外,随着默文的功能残气量减少的还有氧气储存量,本来可在危急关头派上用场的氧气也没了。张嘴呼吸是他身体的最后一次尝试,目的是在因50年烟龄而伤痕累累、极度虚弱的呼吸道崩溃前,尽可能长时间地保持通畅。
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默文的颈部肌肉硕大、结实而有力。这不是由体力劳动所致,而是由于他累年的肺病导致呼吸所需耗费的气力增大,给颈部肌肉带来了“强迫性劳动”。在一个正常的“健康”日子里,这些肌肉需要给横隔膜和胸肌搭把手,帮助他呼吸超过2万次。默文靠床沿坐着,他的双臂像照相机的三脚架一样展开支在双腿的两侧,他的身体正试图找到一个最佳位置,尽最大可能将力气传到肺部,因为现在他的肺每分钟需要开闭超过40次,而正常人仅有10次。由于空气被阻塞在胸腔内,默文的胸腔整个变大且呈现桶状。自从他戒烟以来,他的手指已经褪去了尼古丁的番红花色。但由于他血氧含量常年处于低水平,导致额外的组织增生,所以他的指甲在指尖呈弯曲状。由于肺部的这些变化,他的心脏右侧腔室迫使血液通过细小而壁厚的血管,由此血压升高,导致脚踝肿胀。
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从对默文第一眼的印象,我就知道他患有严重的慢性阻塞性肺病。但我不清楚的是,为什么病情突然间恶化到这个地步。我也不知道他是否还能活着见到家人,已有人紧急通知他们过来了。
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若用健康恶化的理由劝人不吸烟,你会发现一个最惊人的事实。设想一下,你已吸烟多年,尽管这给你的健康带来了一些影响,但同时也给你带来了极大的愉悦。某个周一工作日下午3点,你度过了极繁忙的一天,压力很大,你感到焦虑,迫切想找到一个喘息的出口。你走到办公室外面的那个安静角落,点燃一根香烟或者拿出一根电子烟,深吸一口。当你呼气时,一团白烟占据了周边阴冷的空气,你的焦虑逐渐消失了。你很快感到平静多了,状态变好了,又能面对这一天余下的时光了。想到此情此景,谁还能说吸烟有弊无利呢?
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很可惜,这种残酷的幻觉不过是你每天20次的自欺欺人。你经历的可不只是办公室里难熬的一天,你的压力和焦虑其实是身体对未能再摄入尼古丁所产生的生理反应。你大脑中的受体经年累月地接受训练,如今正期待相当于每天20根烟的尼古丁摄入水平。在每根烟的间断期,尼古丁缺乏会迅速让身体显现出急性药物戒断症状。短期解决方法当然是通过摄入一定量的尼古丁来填补身体失调。一旦摄入,你的身体就会回归“正常”状态,但这个“正常”已经由吸烟习惯改变了。你的“正常”不是真的正常。吸一根烟不能让你放松,它不过是在缓解急性药物戒断症状,而这一症状才是导致你焦虑的真凶。抽烟不过是让你的身体回归非吸烟者每天都在经历的正常功能水平。
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下次你再拿起烟往嘴里塞时,想想这一点。每根烟都只是在缓解药物戒断症状,不能带来别的东西。如果你吸烟,请寻求帮助并戒掉。数百万人已经做到了,你的亲朋好友中有人也做到了,你也可以的。别再说什么明天、下周、明年再戒了,戒烟的“好时机”是不存在的,从哪一天开始都不会错。
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拿起你的手机,发条信息给你的爸妈或孩子,告诉他们你要戒烟了。发到社交网站上吧,在推特上通知我,或者把你的诺言写下来。不要成为进重症监护室后才想到戒烟的人,在死亡来临之前都不要复吸,不要让你的诺言成为一纸空谈。我不希望在凌晨3点看到接上生命维持器的你,我不希望告诉你的家人你是死于吸烟。
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我们马上将默文送进重症监护室,思考着我们所能提供的和应该做的治疗。用机器支持他的肺部功能可以给我们更多时间找出症结所在并对症下药。默文呼吸须耗费巨大的气力,但他血液中的二氧化碳含量依然很高,他每次呼吸都需要我们提供帮助。我们可以通过气管插管术进行侵入性机械性通气,但也有其他选择。其中就包括非侵入性通气(NIV),使用一个紧密贴合的口罩从外部向体内强劲供给额外空气,这使我们能够调节他每次呼吸时的压力,并为他提供额外的氧气。在慢性阻塞性肺病中,这类肺部支持能够替代呼吸机,并提高病人的存活率。[106]非侵入性通气还能帮助患有慢性呼吸道疾病的病人改善病情,甚至能帮助睡眠呼吸暂停情况严重的患者提升生活质量。
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想象一下,一个坚固的塑料口罩紧紧地贴在你的脸上是什么感受。再想象一下,在你本就呼吸困难时再戴上这样一个口罩。不得不承认的是,这对神志不清的病人来说肯定不是愉快的体验。该治疗的本意是令病人呼吸通畅,但有病人会出现窒息感。默文的病情已让他神志不清,我们必须权衡,在接受口罩治疗的风险与使用进一步削弱其呼吸功能的镇静药物的风险之间选择其一。因此,我们给他注射了少量的氯胺酮,人们对这种药物的认知往往源自它在舞会派对中产生的分离效应。受过训练的专业人员能够利用氯胺酮实现深度镇定,还能利用它维持患者的呼吸动力。但若是未经培训的业余人士在夜店里使用它,则可能导致痉挛、心肌梗死、呕吐和肾脏损伤。
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十分钟的非侵入性通气就已经明显降低了默文血液里的二氧化碳含量,提升了pH值,让他变得清醒。我们查看了他的胸腔X光片,上面没有显示絮状的白色区域,这就代表没有发生感染,而且未发现气胸现象。血液检测显示他的感染细胞水平正常,心电图也是正常的。看来默文遭遇的是慢性阻塞性肺病的非感染性发作,患者在一年之中有可能发作多次,而每一次都有可能是最后一次。
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做出诊断后,我们针对慢性阻塞性肺病中的异常情况做了治疗。通过添加药物阻断默文呼吸道周围微小肌肉中的神经受体(即β受体),以减少空气通过呼吸道时的阻力。数以百万计的哮喘病患者每天都在用一种辨识度高的蓝色吸入器吸入这种药物。我们使用了有效的类固醇药减轻默文呼吸道的炎症,还用其他药物分解黏液的蛋白质结构,从而清除他细小呼吸道中的阻塞物。不幸的是,他的情况未见好转。我们只好下一剂猛药,将他体内的一种关键酶—磷酸二酯酶—灭活,以松弛他的呼吸道肌肉。这种药你很可能在早晨喝过:咖啡因是一种天然的磷酸二酯酶抑制剂,在没有医疗机构的农村地区,人们可以利用它舒缓紧绷的肺部。[107]嚼食速溶咖啡可能不是什么让人愉快的经历,但对患有严重哮喘且无法获得帮助的人来说,这的确可以挽救他们的生命。这种新型类咖啡因药物对默文的确有帮助,最终他紧绷的肺部变得松弛。
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尽管默文的病情一开始有所好转,但短时间内又再次恶化。这一次,无论我们用非侵入性器械给他提供多少额外支持,都不管用了,我们别无选择,只能给他接上生命维持器。就在我们准备导管、设备和药品时,我听到他的家人从我身后进来的声响。默文的妻子和侄子来得正是时候。在与他们交谈过后,我们把手中的药品、设备和导管放下。默文眼看着就要死了,而我们没有给他接上生命维持器,为什么呢?
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起初我以为,我们可以先用机器支撑默文的肺部功能,如此便有时间诊断究竟是哪里出了问题,然后对症下药。但这种想法错了。我们不是要治“病”,而是要治“他”。我们应该治疗默文。弄清楚重症监护室里谁是老大,这点对我们很有帮助。老大不是医生、护士甚至家属,也不是医院管理者和医疗法庭的法官。老大是病人。当病人病入膏肓,他们绝少有能力考虑或表达自己的愿望。所以,家属才成为探求病人想法的最佳中间人。默文的妻子和侄子向我讲述了默文的肺病是如何在过去几年间不断蚕食他的生命,诸多细节令人动容又哀叹。他从前是一个强壮、孔武且自信的男人,如今已枯萎成了甚至无法走出自己屋子的病人。
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我们很难想象危重患者在患病前曾有过截然不同的人生,病愈后也可能会过上迥异的生活。在默文这般脆弱的时候照顾他,我从未想到他拥有精彩的过往。多年来,他一直追求健康上的完美。他这十年来都是业余健身者,他毫不费力地在当地工厂里把重面粉袋投来掷去,朋友们几乎都要叫他“怪胎”了。多年以前,默文曾是顶尖运动员,他在一次游泳比赛中击败对手,这位对手仅在两年之后就摘得奥运会铜牌。他年轻时还是个出色的音乐家,疾病迫使他重拾这一兴趣。默文曾想过横亘在自己前面的是呼吸困难的未来,也曾告诉家人若病情继续恶化,自己不愿苟活。他不愿被施救,也不想被安上生命维持器。默文想要的是维持一定的身体状况,能让他继续沉浸在热爱的事情中。
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自被诊断出慢性阻塞性肺病以来,健身对他来说已经是不可能的事了。他将自己的热情从塑造身体转移到雕刻木头上,木工占据了他生活的很大一部分。有一次,默文花了几个月时间,以坚硬的美洲郁金香木和枫木为材,手工雕刻了一匹美丽的木马,他用自己死去的爱犬梅根为它命名。当他的肺无法提供完成木工所需的呼吸量时,他就停下去干别的事。默文有一把樱桃色的1965年版霍夫纳超薄吉他,20世纪60年代时曾跟随他去过数百家俱乐部,当时他的声音洪亮又动人。作为四人乐队的首席吉他手和歌手,默文曾与许多知名乐队同台演出。不幸的是,他的吉他在70年代弄丢了,妻子秘密计划重新寻回那把吉他,终于在一个寒冷的圣诞节找到了,那时他的呼吸情况已每况愈下。吉他表面布满划痕,已经超过40年无人抚奏,但仅几周之后,默文就重新爱上了自己创作音乐。热爱转化为激情,给了他继续活下去的理由。
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我们把本用于给默文安上生命维持器的药品和设备收了起来,那天晚上我回到家里,把默文的故事告诉了家人。第二天一早,我怀着一种预知的悲伤走进医院,以为会看到一张空床,默文曾躺在上面与死神搏斗。为了改善他的病情,我们把能用的药和治疗方式都用了。虽然无法逆转他的慢性肺病,但我们仍有一丝机会让他的病情不再恶化。不幸的是,早上的几个小时里,他的情况看起来不太好。默文血液中的氧气含量水平极低,二氧化碳含量又很高,这样十分危险。所有治疗均未奏效。
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然而,当夜色褪去,曙光重现,事情起了变化。兴许是类固醇开始起作用,或是他做的理疗产生了效果,又或是别的什么原因。默文的情况在好转。那天清晨,当我走进病房时,看到他睁着眼睛,他的妻子正握着他的手,他说想喝杯早茶。
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几个月后,我到默文家去拜访,他看起来完全不一样了。没错,他跟我打招呼时呼吸仍不顺畅,但在可控范围内。环顾屋内,满是他患上肺病的证据:不同颜色的吸入器和一组急救用的类固醇,以防慢性阻塞性肺病再次发作。默文在重症监护室里接受了4天的非侵入性通气治疗,随后又在医院的普通病房里待了两周。他心里清楚,下次肺病发作不会隔很长时间。但至少不是今天。我喝茶时,默文坐在他最喜爱的靠椅上,告诉我他下周要去参加一个康复课程。他决定参加一个为期6周的训练计划,能让他不间断地前行50米距离,他已经好几年没一次性走这么远了。说话时,我留意到他的右手少了一根手指,那是很久之前的一次工业事故造成的。
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“我不识谱,而且手指也不齐全了,”默文对我说,“所以我只能以自创的方式来重新弹吉他。”
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我笨拙地把他的吉布森·莱斯·保罗电吉他套在身上,默文则拿出一把漂亮的手工原声六弦吉他。他的手指毫不费力地在琴弦间跳动,弹奏出埃里克·克莱普顿[108]的《泪洒天堂》。
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“你想学吗?我知道当医生是很忙的,但还是让我教教你吧。”他说道。
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我简直不敢相信自己刚刚看到和听到的一切。为什么医生是一份令人惊喜的工作,这就是原因所在。不是那些机器,不是工资,也不是退休金。是人。是像默文这样的人。我们把他最想要的东西给了他,他可以为自己而活了。多亏我们遵从了他内心的愿望,这一切才能成真。重症监护能做很多事情,但它只应该做正确的事情,做病人希望的事情。
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