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[临床意义]减低:见于G6PD缺乏症。多数G6PD者可正常生活,但应避免某些药物如阿司匹林,磺胺类药物、奎宁,食品如蚕豆,化学物质如萘、樟脑丸,以及细菌或病毒感染激发的应激性氧化溶血反应。
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[应用评价]标本要求:避免冰冻、溶血,室温下8h内检测。病人近期接受输血,则血中存在的正常红细胞可掩盖G6PD 缺乏的红细胞。新生儿有不明原因黄疸、成人有间隙性溶血性贫血,应做G6PD测定。
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红细胞丙酮酸激酶活性测定(red cell pyruvate kinase, PK)
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临床溶血性贫血的鉴别诊断试验之一。相关项目:同“G6PD测定”。
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[参考范围](血液;酶法)10.1~20U/gHb;(荧光斑点法)15min内消失。
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[临床意义]减低:见于遗传性红细胞丙酮酸激酶缺陷症、某些获得性红细胞丙酮酸激酶缺陷如粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征等。
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[应用评价]标本要求:冷藏下20日内测定,避免室温和冷冻保存。可用于确定贫血者PK水平、筛查溶血性贫血携带者。病人近期接受输血则血中正常红细胞可掩盖PK 缺乏。
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蔗糖溶血试验(sucrose water test)
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本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)筛查试验。相关项目:酸溶血试验。
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[参考范围](血液;比色法)阴性;溶血率<5%。
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[临床意义]阳性:主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿;轻度阳性见于巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、自身免疫性溶血、遗传性球形红细胞增多症、某些白细胞和骨髓增生症。
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[应用评价]标本要求:室温24h内检测。确诊PNH可用酸溶血试验。
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酸溶血试验(acid hemolysin test)
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又称Ham试验,溶血性贫血的鉴别诊断试验之一。相关项目:蔗糖溶血试验。
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[参考范围](血液;目视法)阴性。
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[临床意义]阳性:见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)及先天性红细胞生成异常、遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血等。
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[应用评价]标本要求:室温下24h内检测。本试验是溶血性贫血时,诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)最基本试验,阳性可确诊。
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抗球蛋白试验(anti-human globulin test)
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又称Coombs试验,分直接试验和间接试验两种试验;用于溶血性贫血辅助诊断、血型鉴定、交叉配血等,是溶血性贫血鉴别诊断试验之一。相关项目:血型鉴定和交叉配血试验、抗体鉴定试验。
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[参考范围](血液;凝集法)阴性。
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[临床意义]直接试验阳性:可确定抗体引起溶血的原因,如感染、药物引起的自身免疫反应、输血反应(如Rh血型不合)、新生儿溶血病。间接试验阳性:见于冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎、淋巴瘤、支原体肺炎和单核细胞增多症等。
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[应用评价]标本要求:室温下3日内检测。少数正常人无溶血史而抗球蛋白试验可阳性。
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抗碱血红蛋白测定(alkali resistant hemoglobin)
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临床溶血性贫血的鉴别诊断试验之一。相关项目:血红蛋白电泳。
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[参考范围](血液;碱变性比色法)成人男性0.17%~2.27%;女性0.13%~1.56%;新生儿55%~85%;2个月~4个月后逐渐下降,1岁左右接近成人水平。
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