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[临床意义]增高:见于β-珠蛋白生成障碍性贫血,某些再生障碍性贫血、急性白血病、铁粒幼细胞贫血、先天性球形红细胞增多症、多发性骨髓瘤等。
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[应用评价]标本要求:静脉血。HbF是胎儿主要血红蛋白,成人含量极少。
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血红蛋白电泳(hemoglobin electrophoresis)
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本试验可确诊有无异常血红蛋白(红细胞主要成分)及各种血红蛋白的比例,是临床疑为血红蛋白异常所致贫血的病因诊断试验之一。相关项目:抗碱血红蛋白测定。
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[参考范围](血液;电泳法)HbA>95%~98%,HbA21.0%~3.1%,HbF<2.0%。
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[临床意义]血红蛋白异常:常见血红蛋白S(镰细胞病)、血红蛋白C、血红蛋白E;较少见血红蛋白D、G、J、M,血红蛋白F(β-珠蛋白生成障碍)、血红蛋白H(α-珠蛋白生成障碍)、血红蛋白Barts(α-珠蛋白生成障碍)、血红蛋白SC病。
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[应用评价]标本要求:空腹静脉血、2~8℃5日内检测;避免污染、溶血或脂血。正常人血红蛋白电泳HbA最多,HbA2较少,HbF最少。血红蛋白电泳是筛查新生儿、高危怀孕妇女遗传性疾病的试验之一。
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(熊立凡 丁 磊)
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(三)止血和血栓检查
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止血和血栓检查项目主要用于获得性(出生后主要病因)或遗传性(出生前主要病因)血液疾病以及与心血管、脑血管、肝脏等相关的出血性疾病、血栓性疾病的筛查和诊断。
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血小板聚集试验(platelet aggregation test, PAgT)
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PAgT是反映血小板止血功能的试验,是出血性疾病常用试验之一。相关项目:血液细胞计数、血涂片检查、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血因子测定、血管性血友病因子测定。
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[参考范围](血液;仪器法)常用诱聚剂达到的最大聚集率:二磷酸腺苷(ADP,1.0μmol/ml)48.6%;胶原(COL,3.0μg/ml)54.4%~91.0%;肾上腺素(EPI、0.4μg/ml)50.0%~85.6%;利菌霉素(瑞斯托霉素,RIS, 1.5mg/ml)76.1%~98.9%;花生四烯酸(AA,20mg/L)56.0%~82.0%。
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[临床意义]减低:见于血管性血友病、血小板无力症,巨大血小板综合征,储存池病,低(无)纤维蛋白原血症,尿毒症,骨髓增生性疾病、急性白血病。增高:见于糖尿病、急性心肌梗死、静脉血栓形成、高脂蛋白血症、抗原-抗体复合物反应、人工瓣膜、口服避孕药、高脂饮食及吸烟等。
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[应用评价]标本要求:空腹(禁食8h)采血,避免餐后对检测结果的影响。室温下4h内测定,避免冷冻和冷藏。PAgT可检测血小板聚集功能异常、监测抗血小板药物治疗、阿司匹林抵抗、术前与术中出血危险性。不同诱导剂或同种诱导剂、不同浓度所引起的血小板聚集强度均不同。测定前,病人须停用任何影响血小板功能的药物如阿司匹林、非甾体类抗炎药如布洛芬、萘普生、三环抗抑郁药、抗组胺药及某些抗生素等。
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血小板相关免疫球蛋白测定(platelet associated immunoglobulin, PAIg)
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又称血小板相关抗体测定,包括免疫球蛋白G(PAIgG)、A(PAIgA)、M(PAIgM),是检测自身免疫血小板减少病因的试验。相关项目:血小板计数。
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[参考范围](血液;ELISA法)PAIgG 0~78.8ng/107血小板,PAIgM 0~7.0ng/107血小板,PAIgA 0~2.0ng/107血小板。
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[临床意义]阳性[IgG和(或)IgM]:见于原发性血小板减少性紫癜(ITP);其他可导致血小板减少如类风湿因子IgM抗体。
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[应用评价]标本要求:室温下48h内检测,避免凝血、溶血、冷冻或冷藏。PAIg抗体可使血小板计数减少,病人多处皮肤可出现“乌青块”。本试验可用于鉴别免疫性或非免疫性血小板减少症。大部分ITP者IgG增高,有时IgG虽正常,但IgM异常增高。本试验不能检测血小板特异性同种抗体。
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血管性血友病因子抗原测定(von Willebrand factor antigen, vWF: Ag)
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vWF:Ag鉴别出血性疾病病因的重要试验之一,主要用于血管性血友病的诊断、分型和鉴别诊断。相关项目:凝血因子VIII活性测定、血小板计数、血小板聚集试验、凝血酶原时间测定、活化部分凝血活酶时间测定。
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[参考范围](血液;免疫法)0.46~1.58U/ml。
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[临床意义]减低:见于血管性血友病,是诊断和分型的重要依据;如病人的C -反应蛋白和(或)纤维蛋白原水平明显增高,则vWF测定结果处于临界水平可提示血管性血友病。增高:见于心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、肾脏疾病、肝脏疾病、糖尿病、怀孕高血压综合征、大手术后及周围血管病变等。
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[应用评价]标本要求:室温下4h内、冷藏8h内,冰冻2周内检测。剧烈运动、怀孕中后期可增高;O型血者vWF水平低于其他血型者。本试验异常或疑似血管性血友病者,应进一步检查。
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