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儿科住院医师手册（第二版） 第七节 特发性肺含铁血黄素沉着症
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特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因不明的以大量含铁血黄素积累于肺脏为特征的肺泡毛细血管出血性疾病。本病主要在1～7岁小儿发病。其病因与自身免疫反应、牛奶过敏、遗传因素、环境因素有关。临床上本病以咳嗽、咯血、进行性气促及贫血为主要表现，分为急性出血期、慢性反复发作期、静止期或后遗症期。部分病人作为Goodpasture综合征的一种表现。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 对于不明原因反复发作性面色苍白、贫血的患儿，要询问是否有乏力、体重不增、低热和咳喘，询问有无咯血、痰中带血丝或血块，或呕血，咯血的颜色及量的多少，是否有心悸、呼吸困难、发绀的表现。慢性病人询问有无气喘、反复咯血、胸痛、咳嗽、黄疸、便血，有无伴有血尿、少尿、头痛的情况。
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2．过去史 询问是否有长期慢性咳嗽及胸痛等表现，是否有反复咯血史。询问有无结核接触史。有无肾脏病史。
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3．个人史 询问是否有生长发育落后，是否有牛奶过敏、食物过敏、化学品过敏史。是否接种过卡介苗。
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4．家族史 家族中是否有类似患者，父母是否近亲结婚，家族中是否有出血性疾病家族史，有无过敏性疾病遗传史，有无结核病、肾脏病患者。
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（二）体格检查
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注意皮肤颜色是否苍白、黄染。注意有无呼吸加快、呼吸困难，发绀。肺部体征可为阴性，也可为呼吸音减弱，少数病人可闻及哮鸣音、粗、细湿啰音等，严重者可出现心力衰竭的表现。注意有无高血压、少尿、水肿。慢性病人有肝脾大、杵状指（趾）。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 血常规检查主要表现为小细胞低色素性贫血，重度贫血较多见，网织红细胞计数增高，白细胞数正常或增多，可有嗜酸性粒细胞增高。骨髓象有缺铁性贫血的特征，有的似溶血性贫血。痰及胃液中可找到含铁血黄素巨噬细胞。急性发作期血清胆红素升高，血沉增快。血清铁降低，大便隐血试验阳性。血中抗肺泡基底膜抗体可阳性，直接Coombs试验、冷凝集试验、嗜异凝集试验偶可阳性。血IgA、IgG、IgM均有升高。出血、凝血、凝血酶原时间正常。
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2．特殊检查 在急性出血期胸部X线检查示肺野中有边缘不清、密度浓淡不一的云絮状阴影，病灶可自白米粒大小至小片状融合，多涉及双侧，一般右侧较多；亦可呈毛玻璃样改变，肺尖多正常。慢性反复发作期，X线胸片示两肺纹理粗重，两肺中下肺野内带可见网状、网粒状阴影，肺尖与肋膈角多正常。静止期两肺纹理增多而粗糙，可有小囊样透亮区或纤维化，并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病表现。
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（四）诊断要点
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1．多见于1～7岁儿童。
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2．早期表现为咳嗽、咯血、面色苍白、乏力，可有呼吸困难、心悸等。以后可反复咳嗽、咯血、低热、胸闷、胸痛、喘鸣与贫血，呈缺铁性贫血血象。长期病变者有肺纤维化，肺动脉高压和肺源性心脏病。
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3．X线检查表现为双肺中、下肺野内带云絮状、斑点状、网状阴影。慢性病例肺门周围出现纤维条索状阴影。
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4．在痰和胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞。
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具有上述第1～4项，排除肺结核、肺炎、支气管扩张、溶血性贫血等类似疾病，可诊断为本病。
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（五）鉴别诊断
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1．支气管肺炎 肺含铁血黄素沉着症急性发作时有低热、咳嗽、痰中带血、贫血、呼吸急促，可误诊为支气管肺炎合并营养性贫血，但肺炎多无咯血，听诊有细湿啰音，胸部X线检查呈斑片状阴影，抗感染治疗有效，痰中无含铁血黄素巨噬细胞，可与含铁血黄素沉着症区别。
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2．支气管扩张 可有麻疹、百日咳、急性肺炎后慢性咳嗽、咯血、咯脓痰、低热病史，胸部X线检查中下肺有蜂窝状阴影，支气管造影可见支气管扩张，痰中无含铁血黄素巨噬细胞。
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3．肺结核 可有慢性咳嗽、咯血、低热，但有结核接触史，结核菌素试验阳性，胸部X线检查有肺门或肺内结核病灶，痰中无含铁血黄素巨噬细胞。
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4．肺隔离症 有反复肺炎史，反复咳嗽、咯血、发热，感染时X线胸片为斑片状阴影，感染控制后可为圆形、三角形、不规则形密度均匀、边缘清楚的块状阴影。CT、B超检查可确诊。
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5．其他 还需与消化道出血、溶血性贫血、结缔组织病、组织细胞增生症X等鉴别，可依据胸片及痰中含铁血黄素巨噬细胞进行鉴别。
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