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儿科住院医师手册（第二版） 第六节 完全性大动脉错位
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完全性大动脉错位（complete transposition of the great arteries）是由于胎儿周围环境因素（如病毒感染、接触放射线、药物影响、孕母患有代谢性疾病等）、遗传因素（如染色体畸变）等作用，引起大动脉起始部发育异常的发绀型先天性心脏病。主要畸形为主动脉起源于右心室，肺动脉起源于左心室，体、肺循环各自独立。患儿依赖于两循环之间的交通而存活，这些交通可有动脉导管未闭（占2/3）、室间隔缺损（占1/2）、房间隔缺损、卵圆孔未闭。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问患儿出生时体重是否大于正常，出生时或出生后1个月内是否即有发绀，有无下肢青紫轻于上肢情况，有无气急、喂养困难、发绀进行性加重、昏厥等进行性低氧血症表现，有无心动过速及肝脏明显或迅速增大等心力衰竭表现。
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2．过去史 询问有无心力衰竭史。
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3．个人史 询问出生史。
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4．家族史 父母是否近亲结婚。家属中有无先天畸形患者。母亲妊娠最初3个月有无病毒感染如感冒、风疹、腮腺炎等，有无先兆流产、接触放射线（尤其是腹腔和盆腔）和服用影响胎儿发育的药物。母亲有无糖尿病、高钙血症及造成宫内缺氧的慢性疾病，妊娠早期是否酗酒、吸食毒品。
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（二）体格检查
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1．一般表现 患儿多发育不良，全身发绀，下肢青紫可轻于上肢。生后青紫或轻或重，以后发绀进行性加重。桶状胸，早年出现杵状指、趾。血压多正常。
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2．心脏检查 心界扩大、剑突下心脏搏动强烈。心率增快，心音增强。杂音可有可无，如合并动脉导管未闭，可在胸骨左缘第2肋间听到连续性杂音，并可见下肢青紫较上肢为轻；合并室间隔缺损者，可在胸骨左缘第3～4肋间听到全收缩期杂音；易闻及单一响亮的第二音。合并肺动脉狭窄，则在胸骨左缘上方听到收缩期喷射性杂音。杂音较响时，常伴有震颤。不伴有肺动脉狭窄者，早在婴儿时期多有充血性心力衰竭体征。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 血PaO2降低，动脉血氧饱和度降低。
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2．特殊检查
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（1）X线检查 ①婴儿早期进行性心脏扩大；②前后位示心脏轮廓呈蛋形，由于主、肺动脉常呈前后排列，因此见大动脉阴影狭小，肺动脉段略凹陷，侧位片示大动脉阴影增宽；③肺血管影增强，合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。
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（2）心电图 常无特异性表现。电轴右偏，右心室肥大，有时尚有右心房扩大；伴有大型室间隔缺损，且肺血增多者可出现双心室肥厚。
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（3）超声心动图 同一部位同时显示两根大动脉。大血管水平短轴可显示主动脉与肺动脉的前后关系，多切面探查可以辨认两大动脉的起源，右前位的主动脉出自右心室，左后位的肺动脉出自左心室。还可发现伴随畸形。多普勒彩色血流显像可探查到分流的位置并估计分流量。
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（4）心导管检查 示股动脉血氧含量降低，肺动脉血氧含量高于主动脉。导管插入右心室后很快进入主动脉，右心室压力与主动脉相似。当伴有其他畸形如动脉导管未闭、房间隔缺损或室间隔缺损时，则可产生各相应部位血氧含量有意义的差别。
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（5）右心室造影 主动脉很快显影，发自右心室，其位置较正常偏前，而肺动脉不显影或仅在晚期显影。若合并其他畸形，通过造影也可显示。
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（四）诊断要点
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1．出生后1个月内即出现发绀，下肢青紫可轻于上肢。早期出现心脏扩大及充血性心力衰竭。
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2．心脏杂音可有可无，合并动脉导管未闭者可在胸骨左缘第2肋间听到连续性杂音；合并室间隔缺损者可在胸骨左缘第3～4肋间听到全收缩期杂音。
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3．心电图表现有右心室肥厚；胸部X线见肺血增多，心影呈斜置蛋形；超声心动图示主动脉转到右前并出自右心室，而肺动脉转到左后并出自左心室；右心导管及右心室造影均显示主动脉及肺动脉的起源异常。
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具备上述第1～3项可确诊本病。
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（五）鉴别诊断
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