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儿科住院医师手册（第二版） [:1700594612]
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儿科住院医师手册（第二版） 第六节 再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血（aplastic anemia）简称“再障”，是一组由物理、化学、生物等多种原因引起的骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血细胞减少综合征。根据病因，可分为先天性与获得性再障，后者可再分为特发性与继发性再障。特发性再障原因不明，继发性再障可继发于放射线辐射、药物如氯霉素等，毒物如苯类物质、染料等，病毒感染如肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19等感染。本文仅讨论获得性再障。获得性再障根据起病的缓急和病情严重程度，可分为急性型、慢性型和重型再障。本病以青少年居多，男性高于女性。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 急性再障起病急骤，症状呈进行性加重，而慢性再障起病常较为隐匿，家长难以说清准确的发病时间。需耐心分析，掌握比较确切的起病时间，以了解病程和疾病进展情况。询问有无面色苍白、头晕、心悸、乏力，询问有无发热、咳嗽、腹泻、腹痛、局部疼痛，询问有无皮肤紫癜淤斑、鼻出血、血尿、便血、牙龈出血，询问有无头痛、呕吐、视物模糊等。
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2．过去史 询问近期有无传染性肝炎或其他病毒（EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等）感染史；有无各种射线（X线、放射性核素）和化学物质（砷、苯及其衍生物）接触史；有无特殊用药（氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等）史，询问既往有无类似出血、贫血病史，有无心功能不全史。
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3．个人史 询问生长发育是否正常，有无药物过敏史，有无外伤、手术史。
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4．家族史 询问家庭周围环境，有无化工厂、矿山，近期家庭中有无装修。家庭成员有无血液系统疾病史，母亲怀孕期有无射线接触史。
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（二）体格检查
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观察有无精神萎靡，皮肤、黏膜是否苍白，有无紫癜、淤斑及皮下血肿、齿龈及鼻腔有无渗血。有无黄疸。有无肝、脾、淋巴结肿大。寻找并观察局部感染灶的情况，如口腔、咽部感染时有无充血，软组织感染时有无红、肿、热、痛及波动感，肺部感染时有无干、湿啰等。注意有无心率增快、心前区有无收缩期杂音，心影是否扩大。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查
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（1）血液检查 典型再障具有红细胞、白细胞、血小板减少，如仅有红细胞或白细胞下降，则须有血小板计数下降。中性粒细胞比例下降，淋巴细胞比例相对升高。贫血呈正细胞正色素性，MCV、MCH、MCHC均正常，网织红细胞绝对计数低于正常（＜15×109/L）。出、凝血时间延长。T淋巴细胞亚群比例异常和比例降低比例增高；血白介素－2（IL-2）、γ干扰素（γ-IFN）、肿瘤坏死因子（TNF）活性增高。肝、肾功能生化检查等可了解疾病对全身重要脏器功能的影响情况。可进行病毒学检查如病毒性肝炎的血清学检查、EB病毒、巨细胞病毒、微小病毒B19等。
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（2）骨髓检查
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1）骨髓涂片 典型改变为有核细胞增生低下或极度低下，三系造血细胞明显减少，红系和粒系比例明显降低。红系和粒系原始和早期幼稚细胞缺如；巨核细胞明显减少（＜2个／1张涂片），多数病人全片见不到巨核细胞。淋巴细胞比例明显增高，甚至可达80％～90％，但均为成熟淋巴细胞。其他非造血细胞增多，如网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、肥大细胞等增多。骨髓液外观稀如外周血、脂肪滴增多。轻症或不典型病例骨髓细胞数可正常，晚幼红细胞相对增多，但巨核细胞明显减少。
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2）骨髓活检 示造血细胞明显减少，一般多低于30％，急性再障常低于10％，而非造血细胞比例增高，尤以脂肪细胞和淋巴细胞增高为主，一般不能见到巨核细胞。
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3）造血祖细胞体外培养 如CFU-GM、CFU-E、CFU-GEMM、CFU-Meg体外培养的集落产率明显减少，且多数呈无集落形成，提示造血祖细胞增殖功能缺乏。
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2．特殊检查 X线胸片、心电图、腹部B超，可了解疾病对全身重要脏器功能的影响情况。
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（四）诊断要点
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1．诊断依据（2001年中华儿科学会血液学组制订）
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（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少（如两系减少，其中必须有血小板减少）。
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（2）一般无脾肿大。
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（3）骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（有条件时应做骨髓活检）。
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