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儿科住院医师手册（第二版） 第七节 特发性血小板减少性紫癜
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特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是由于病毒感染等因素引发的抗血小板的自身免疫反应所导致的获得性出血性疾病。根据病情与病程，本病可分为两种类型：①急性型，多见于2～8岁小儿。在发病前1～3周有急性病毒感染史。②慢性型，多见于学龄儿童。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问起病时症状的轻重、病程时间以便判断是急性还是慢性。询问发病前1～3周有无上呼吸道感染史，有无风疹、水痘等病毒感染及其他感染史或接种疫苗史。询问有无皮肤淤点、淤斑，有无鼻出血、齿龈出血、呕血、便血、肉眼血尿，青春期女孩有无月经过多。有无头痛、喷射性呕吐、视物模糊、抽搐、昏迷等。有无面色苍白、头晕、心悸、眼前发黑，有无发热。
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2．过去史 询问既往有无类似出血情况发生，有无传染性肝炎、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症、单纯疱疹、HIV感染等病史，有无应用阿司匹林、双嘧达莫、肝素等药物。
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3．个人史 询问新生儿期有无出血倾向，询问各种疫苗接种史，有无药物过敏史，有无外伤或手术时出血不止。
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4．家族史 询问母亲有无出血性疾病史，家庭成员有无血液系统疾病、自身免疫性疾病史。
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（二）体格检查
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观察有无精神萎靡，有无血压下降，皮肤黏膜是否苍白，有无淤点、淤斑、齿龈及鼻腔有无渗血，结膜有无出血。有无肝脾、淋巴结肿大。有无心率增快，有无脑膜刺激征，病理反射是否阳性。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 血常规、血小板计数＜100×109/L，有明显出血者血小板常＜50×109/L，如＜20×109/L时可发生内脏出血。极少数患儿失血较多，会有血红蛋白和红细胞减少。白细胞计数一般正常。束臂试验阳性，出血时间延长，24小时血块收缩不良，凝血酶原消耗不良，凝血时间正常。血小板相关抗体（PAIg）测定PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3型抗体均可有不同程度升高，如持续升高则有慢性ITP可能。血小板寿命缩短。特异性抗血小板抗体如抗GPⅡb/Ⅲa自身抗体、抗GPⅠb/Ⅸ自身抗体阳性。骨髓涂片检查示巨核细胞计数正常或增多，颗粒型巨核细胞增多而血小板型巨核细胞减少，称为巨核细胞成熟障碍。
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2．特殊检查 疑有颅内出血，病情稳定时可进行头颅CT检查。
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（四）诊断要点
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1．诊断依据（1999年中华儿科学会血液学组制订）
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（1）血小板计数＜100×109/L。
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（2）骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和（或）成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。
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（3）皮肤出血点、淤斑和（或）黏膜出血等临床表现。
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（4）急性型脾脏多无肿大。慢性型可有脾大。
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（5）具有以下4项中的1项：①糖皮质激素治疗有效；②脾切除有效；③血清血小板相关抗体（PAIg或PAC3）或特异性抗血小板抗体阳性；④血小板寿命缩短。
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（6）排除其他可引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征（MDS）、其他免疫性疾病以及药物性因素。
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具有上述第（1）～（6）项者可诊断为特发性血小板减少性紫癜。
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2．分型诊断
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（1）急性型 起病急，常有发热，出血一般较重，血小板计数常＜20×109/L，病程≤6个月。
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（2）慢性型 起病隐匿，出血一般较轻，血小板计数常为（30～80）×109/L，病程＞6个月。
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