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儿科住院医师手册（第二版） 第九节 弥散性血管内凝血
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弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC）是一种由多种原因引起的、发生于多种疾病过程中的获得性凝血亢进与继发性纤维蛋白溶解的病理生理现象。临床表现主要有出血、栓塞症状、休克或低血压、溶血。临床上分为两种类型：①急性型，起病急骤，可在数小时到1～2日发病，病情凶险，出血症状较严重；②慢性型，起病缓慢，病程较长，可持续几周以上，临床表现以血栓栓塞为多见。引起DIC的儿科疾病包括各种感染与危重病症，如败血症、休克、中毒性菌痢、急性白血病、严重外伤、新生儿硬肿症、新生儿窒息、呼吸窘迫综合征、溶血尿毒综合征、肾病综合征、肿瘤等。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问起病情况，有助于区别是急性型还是慢性型DIC。急性型询问有无自发性皮肤黏膜出血点、淤斑、紫癜、血肿、呕血、咯血、便血、血尿，有无注射针孔、手术创面渗血不止，有无面色青灰、四肢厥冷、昏迷、抽搐、寒战、发热、呼吸困难、腹痛等。慢性型询问有无少尿、尿闭，有无呼吸困难，有无皮肤坏疽、四肢末端坏死，有无神志模糊、嗜睡、昏迷等。询问有无原发疾病的表现，如败血症症状、白血病症状等。
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2．过去史 询问是否曾患病毒性肝炎、巨大海绵状血管瘤、恶性肿瘤、发绀型先天性心脏病、系统性红斑狼疮、肾病综合征、蚕豆病、白血病、恶性疟疾、细菌性痢疾等，询问既往有无类似情况发生，有无出血性疾病史。
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3．个人史 询问出生时有无窒息，询问有无外科手术及创伤史，有无药物过敏史。
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4．家族史 询问母亲怀孕时有无病毒感染，家庭成员有无急性传染病、血液病病史，有无出血性疾病史。
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（二）体格检查
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1．注意心率是否增快，血压是否下降。观察有无精神萎靡，皮肤黏膜是否苍白、青灰，有无紫癜、淤斑、血肿，有无腹痛、肾区叩击痛，注射部位有无渗血不止，有无胸闷、气急、发绀，有无关节肿痛、神志模糊等。注意有无肺实变体征（呼吸音减低、叩诊呈浊音等），有无四肢冰凉、心音无力，有无皮肤黏膜出现坏死性紫癜，有无神经系统定位体征等。
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2．注意原发疾病的体征，如肝、脾、淋巴结肿大等。
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3．根据症状、体征判定病情，DIC早期可无出血症状，可见抽血时血标本极易凝固；中期病人出现广泛的严重出血；晚期临床出血更为严重，可有胸腔、心包、颅内出血，出现不可逆性休克。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查
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（1）血常规 可见轻－中度贫血，血小板计数减少，白细胞可增多，中性粒细胞增高。异型红细胞（如盔形、三角形或棘形等）超过2％，可达10％以上。
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（2）各期特点 ①高凝期：凝血时间、APTT（活化部分凝血活酶时间）缩短，血小板黏附性增高，血液黏稠度增高；②消耗性低凝期：血小板计数减少，出、凝血时间延长，抗凝血酶－Ⅲ减少，凝血酶原时间（PT）延长，APTT延长，纤维蛋白原减少，蛋白C浓度减少，因子Ⅷ∶C降低；③继发性纤溶期：D－二聚体阳性，优球蛋白溶解时间缩短，纤维蛋白降解产物（FDP）升高，凝血酶时间（TT）延长，血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）阳性，但到后期3P试验可阴性。
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2．特殊检查 可进行X线胸片、B超腹部检查、心电图检查等以明确原发基础疾病。
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（四）诊断要点
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1．临床特点 有诱发DIC的原发病，在此基础上有出血倾向、微血管栓塞、休克和溶血的征象。
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2．实验室检查 ①血小板计数＜100×109/L或呈进行性下降；②PT延长＞3秒；③血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L；④3P试验阳性；⑤血清FDP＞20mg/L；⑥优球蛋白溶解时间＜70分钟；⑦TT延长＞3秒；⑧抗凝血酶Ⅲ活性＜60％；⑨D－二聚体阳性；⑩因子Ⅷ：C活性＜50％。
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具备上述临床特点，又具有实验室检查第①～④中的任意3项可诊断DIC；如仅有2项，则有第⑤～⑦项中任意1项也可诊断DIC。具备上述临床特点，又具有实验室检查第⑧～⑩项中任意1项也可诊断DIC。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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积极进行病因治疗，解除病因后DIC可停止发展，甚至可自行自愈。包括抗感染、抗过敏、抗癌治疗等。
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（二）药物治疗
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