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内科学新进展 第二节 急性白血病及治疗新进展
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摘 要 急性白血病（acute leukemia, AL）是一组异质性的造血干、祖细胞的恶性克隆性疾病，主要表现为白血病细胞在骨髓或其他造血组织中进行性、失控性的异常增生，浸润各组织器官如肝脾、淋巴结、脑膜、皮肤及睾丸等，使正常血细胞生成减少，产生相应临床表现如贫血、感染、血小板减少。本文主要讲述了急性白血病的临床表现、诊断、分型及治疗预后等方面的新进展。
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Abstract The leukemias are a group of disorders characterized by the accumulation of malignant cells in the bone marrow and blood. These abnormal cells cause symptoms including anemia, neutropenia, thrombocytopenia because of bone marrow failure, and infiltration of organs, e.g. liver, spleen, lymph nodes, meninges, brain, skin or testes. Here, we described the new progression of AL, including clinical features, diagnosis, classification, treatment and prognosis.
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急性白血病（acute leukemia, AL）是一组异质性的造血干、祖细胞的恶性克隆性疾病，主要表现为白血病细胞在骨髓或其他造血组织中进行性、失控性的异常增生，浸润各组织器官，使正常血细胞生成减少，产生相应临床表现。
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急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL, 简称急淋）和急性髓细胞白血病（AML, 简称急非淋）两大类。急性白血病病程进展迅速，白血病细胞积聚在骨髓内取代了正常的造血细胞，并向肝、脾、淋巴结、中枢神经系统等脏器浸润。由于这些细胞是由血液所携带的，因而可浸润任何器官或部位。急性淋巴细胞性白血病常侵犯中枢神经系统；急性单核细胞性白血病常累及齿龈、皮肤；白血病浸润脑膜可导致颅内压增高。
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一、临床表现
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各类急性白血病具有共同的临床表现，按发生机制可由于正常造血细胞生成减少，导致感染发热、出血、贫血；也可由于白血病细胞浸润而导致的浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大及其他器官病变。症状的缓急主要取决于白血病细胞在体内的积蓄增长速率和程度。
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（一）发热和感染
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约半数以上患者以发热起病，当体温高于38.5℃时常常是由感染引起。感染是急性白血病最常见的死亡原因之一。急性白血病发生感染的机制：①正常中性粒细胞数量减少和功能缺陷，由于白血病细胞抑制骨髓正常祖细胞的生成，加上化疗药物对骨髓的抑制毒性，常发生显著的中性粒细胞缺乏症，极易并发各种细菌或真菌感染；②免疫缺陷，化疗及肾上腺皮质激素等应用可加重免疫紊乱；③皮肤黏膜屏障的破坏更有利于病原体的入侵。感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎、肛周脓肿也很常见。
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（二）出血
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约半数患者起病时伴出血倾向。并发弥散性血管内凝血（DIC）的患者，几乎全部有出血，其中死于DIC者占20％～25％，DIC最常见于急性早幼粒细胞性白血病。出血机制主要是血小板减少，其次为血管壁损伤、凝血障碍和抗凝物质增多等。
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（三）贫血
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绝大多数确诊患者均有不同程度的贫血。某些AL在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血，这种AL多为AML, 又称为继发性AML。贫血发生的机制为：①AL的白血病细胞克隆抑制正常多能造血干细胞以及红系祖细胞，并使红系祖细胞对促红素的反应性降低；②无效性红细胞生成；③失血。
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（四）淋巴结和肝脾肿大
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初诊时约半数患者有浅表淋巴结肿大，以ALL多见，60％～80％T-ALL有纵隔淋巴结肿大。AML中以M4与M5发生淋巴结肿大为多见。肝脾肿大也约占50％，以ALL为著。
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（五）神经系统
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中枢神经系统白血病（CNL）以蛛网膜及硬脑膜的浸润最高，其次为脑实质、脉络丛及颅神经，可发生在白血病发病期或缓解期。多见于ALL和高白细胞性白血病。临床表现为头痛、呕吐或感觉异常。脑脊液检查可有脑脊液压力增高、蛋白增高、糖降低、白细胞数增多。若涂片检到白血病细胞可以确诊为CNL。
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（六）口腔及皮肤
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白血病细胞浸润口腔黏膜可引起齿龈肿胀，以M5和M4多见。皮肤浸润的表现有斑丘疹、皮下结节、斑块等，亦多见于M5与M4。
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（七）骨和关节
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胸骨下端压痛常见，是白血病最重要的体征之一。骨关节疼痛可见于儿童或白血病复发、极高白血病数和慢粒急变患者。骨痛可由于：①白血病细胞增生对骨膜的刺激；②不明原因的骨梗死；③高尿酸血症致痛风发作等。
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（八）性腺
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约2％ALL初诊时即有睾丸白血病。睾丸白血病是第二个髓外易复发的部位。睾丸白血病的发生机会ALL多于AML, 尤以白细胞明显增高病例更易发生。病变睾丸可无症状，常呈双侧或单侧弥漫性肿大，质硬，不透光，可经局部穿刺或活检证实。卵巢白血病少见。阴茎异常勃起偶见于AL患者，可能和海绵体内白血病细胞栓塞有关。
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（九）其他
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胸膜浸润表现为胸水，以T-ALL多见。约25％患者在确诊白血病时胃肠道已有白血病细胞浸润，但临床表现少见，即使有症状，也与浸润程度不相称，表现为腹痛、腹泻、胃肠道出血、黏膜炎症、肠梗阻等。白血病细胞肾脏浸润率也很高，有报道可达52％。白血病细胞可浸润肺、甲状腺、胰腺、下丘脑和垂体后叶，且可并发糖尿病、低血糖或尿崩症等。
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