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内科学新进展 [:1700627042]
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内科学新进展 第十二章 血浆净化疗法在内科难治性疾病中的临床应用
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摘 要 血浆净化疗法通过体外循环分离、置换血浆，清除患者血浆中致病物质以达到治疗目的的一种血液净化治疗新方法。根据分离血浆的方法，分为离心法和膜式血浆分离法，膜式血浆分离法在临床上易于实施，临床应用日益广泛。血浆净化疗法临床适应证相当广泛，已应用于抗基底膜病及各种难治性肾小球肾炎、肾病综合征等肾脏疾病，此外还应用于系统性红斑狼疮、慢性及恶性类风湿关节炎等自身免疫性疾病和重症肌无力、格林—巴利综合征等免疫性神经系统疾病及重症肝炎、血液系统疾病、高脂血症的治疗等。目前新的研究和发展还在不断进行，以使这一技术更趋完善合理，今后将在临床上将发挥越来越重要的作用。
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Abstract Plasmapheresis is a new technique to clean plasma pathogens by extracorporal plasma separation and exchange. The technique originated in the development of centrifugal devices separating plasma from cells. Subsequently, membrane filtration was developed and widely used in clinic for its facility to operate. So far, plasmapheresis was applied to treat various intractable diseases described following: kidney diseases including anti-glomerular basement membrane glomerular nephritis, intractable glomerular nephritis, nephritic syndrome et al., autoimmune diseases including systemic lupus erythematosus, chronic and malignant rheumatoid arthritis et al., neurological diseases including myasthenia gravis, acute Guillain-Barre syndrome et al., severe hepatisis as well as hyperlipidemia. Currently, plasmapheresis is a rapidly developing blood purification technique, and it would be a reasonable and perfect therapeutic way to play important role in clinical practices.
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血浆净化疗法（plasmapurification）是一种通过体外循环分离、置换血浆，清除患者血浆中的一些致病物质，以达到治疗目的的一种血液净化新方法。根据分离血浆的方法，主要分为离心法和膜分离法两大类，特别是膜式血浆分离法的开发应用使治疗性血浆净化技术变得更加安全，并在临床治疗上易于实施，从而使得该技术得到迅速普及。
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目前，膜分离法血浆净化技术在临床上已逐步取代离心分离法，成为血浆净化治疗主要方法。膜分离法血浆净化技术主要包括单纯血浆置换（PE)、血浆成分交换（双重膜滤过法、冷却滤过法、热滤过法、肝素诱导LDL沉淀法等）和血浆吸附法（PA）三种。其基本原理是：利用一定孔径的半透膜分离血液中的有形成分与血浆，通过直接丢弃血浆（PE）或丢弃部分血浆成分（利用半透膜滤过、温度的变化、pH值的改变、特异性吸附等），以去除特定的致病大分子物质，其中大多数方法需要补充一定量的置换液（新鲜冻干血浆、白蛋白液等）。
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血浆净化疗法的临床适应证相当广泛，已应用于抗基底膜病及各种难治性或急进性肾小球肾炎、肾病综合征等肾脏疾病，系统性红斑狼疮、恶性类风湿关节炎等系统性疾病，重症肌无力、格林—巴利综合征等神经系统疾病，暴发性肝炎、手术后肝功能不全以及血液系统疾病、高脂血症的治疗等，目前也作为多脏器功能障碍的支持治疗，在感染性休克、多脏器功能衰竭以及器官移植前后的脏器支持治疗中发挥很重要的作用。目前新的研究和发展还在不断进行，以使这一技术更趋完善合理。血浆净化治疗法作为血液净化技术的手段之一，今后在临床上将发挥越来越重要的作用。
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表12-1列举目前已知可以采用血浆净化疗法治疗的疾病，以及病因基本明确，血浆净化效果明显的疾病（见表12-2）。
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表12-1 可采用血浆疗法治疗的疾病
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表12-2 可采用血浆疗法治疗的疾病
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以下分别介绍常见各系统疾病的血浆净化治疗方案。
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一、肾脏疾病
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在肾脏疾病中由于自身抗体、免疫复合体的发病原因及进展因素的情况较为多见，在肾移植后也常见到这样的疾病复发情况，这种现象说明血液中存在致病物质。对于部分疾病，血浆净化疗法有一定的疗效。
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1．急进性肾小球肾炎（RPGN)
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肾功能常呈急速低下，对适应的疾病有必要与药物治疗并用，积极进行血浆净化治疗。
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（1）疾病概念 ①快速进展，数周至数月便进入肾功能不全状态；②活检肾组织有明显新月体形成的肾脏疾病；③Volhard急性肾炎、EllisⅠ型中的包性进行型、Lohlein中以周或月为单位进行性发展的重症肾炎均属此范畴；④ANCA阳性的病例；⑤常与表12-3中所示疾病合并，这些疾病中多数自身抗体阳性或血浆中免疫复合物升高。
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表12-3 可采用血浆疗法治疗的疾病
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（2）病因与血浆净化疗法的关系 ①抗肾小球基底膜（GBM）抗体、ANCA等自身抗体阳性，免疫复合物增加时，血浆净化治疗可使其浓度下降，同时合并使用免疫抑制剂可控制肾脏病变的急速进展。②许多病例仅通过激素、免疫抑制剂无法有效地防止肾功能进行性恶性，对于这些病例，有报告认为药物与血浆净化治疗合用能改善肾功能。
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