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1.低血磷性抗维生素D佝偻病 多在1岁以后发病,2~3岁后仍有活动性佝偻病表现,血钙多正常,尿磷增加,血磷明显减低。采用常规剂量的维生素D治疗无效。
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2.远端肾小管酸中毒 尿中大量钠、钾、钙丢失,尿液不能酸化,患儿有骨痛、骨折、严重佝偻病表现,畸形严重,身材矮小,有代谢性酸中毒、多尿、碱性尿(尿pH>6),血钙、血磷、血钾均减低,血氯增高。
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3.维生素D依赖性佝偻病 Ⅰ型为肾脏1-羟化酶缺陷,使25-(OH)D3转变成1,25-(OH)2D3发生障碍,血中25-(OH)D3浓度正常;Ⅱ型为靶器官1,25-(OH)2D3受体缺陷,血中1,25-(OH)2D3浓度增高。本病除血钙、血磷减低,碱性磷酸酶增高外,可有高氨基酸尿、脱发。
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4.肾性佝偻病 有先天或后天原因所致慢性肾功能不全病史,血中1,25-(OH)2D3减少,钙磷代谢紊乱,血钙低,血磷高,继发性甲状旁腺功能亢进,骨质脱钙,多在幼儿后期症状逐渐明显,形成侏儒。
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5.先天性甲状腺功能减低症 也可有出牙迟、前囟大而闭合晚,但有智能低下与骨龄落后,此点与佝偻病不同,必要时可查血清甲状腺素等区别。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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提倡母乳喂养或应用加入维生素D的婴儿配方奶粉,婴儿及时添加蛋黄、肝泥等,多晒太阳,每日1~2小时。婴儿(包括母乳喂养儿)生后2周每日补充维生素D400IU至2岁。如果婴儿每日吃500ml配方奶,可摄入维生素D200IU,加上户外活动,可不必另外补充维生素D。早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后即应补充维生素D800~1 000IU,3个月后改为每日400IU。
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(二)药物治疗
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激期根据病情轻重,口服维生素D丸每日2 000~4 000IU,或1,25-(OH)2D3每日0.5~2.0μg,1个月后改为预防量(每日400IU),口服困难或腹泻影响吸收时,可一次肌内注射维生素D315万~30万IU,1~3个月后口服预防量。用药1个月后随访,如症状、体征、实验室检查均无改善应考虑有无其他疾病的可能,注意鉴别诊断。同时应避免高钙血症、高尿钙症及维生素D过量。如果婴幼儿吃奶量充足,因乳类的高钙含量,一般情况下不必另外补充元素钙。应注意其他多种维生素的摄入。
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(三)其他治疗
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应加强体格锻炼,对骨骼畸形者可采用主动或被动运动方法矫正。胸部畸形可采用俯卧位抬头、展胸运动。下肢畸形可做肌肉按摩,增加肌张力,以助纠正。严重者须手术矫治。
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[病情观察]
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(一)观察内容
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1.患儿在春夏季阳光充足时户外活动增多而合成较多的维生素D,或应用大剂量维生素D治疗时,由于钙沉积增多而肠道吸收钙相对不足,易发生手足搐搦症,注意及时补钙预防。
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2.重度佝偻病因免疫力低下而常伴有感染、贫血,注意防治。
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(二)动态诊疗
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发生维生素D缺乏性手足抽搐症时,迅速控制惊厥,参见本章第七节,“维生素D缺乏性手足搐搦症”。
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[临床经验]
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(一)诊断方面
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1.早期患儿就诊时有多汗、烦躁、夜惊等神经精神症状,这些神经精神症状无特异性,应仔细检查有无骨骼改变,即使无明显骨骼改变,也应疑为本病,实验室检查钙、磷乘积,骨性碱性磷酸酶都是很好的指标。有条件时可进行血清25-(OH)D3和1,25-(OH)2D3的测定。
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2.判定碱性磷酸酶是否升高应结合年龄。儿童血清碱性磷酸酶(ALP)正常值高于成人,成人为20~90金氏单位/L,新生儿为35~100,1个月~1岁为70~250,1~3岁为70~210,3~10岁为70~180,10~16岁为100~280金氏单位/L,18岁后正常值与成人相同。有条件时可测定骨碱性磷酸酶(BALP),>250U/L为升高,比碱性磷酸酶更有特异性。
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3.近年来各地有迟发性佝偻病的报道,该病发生于5岁后的中、小学生,因挑食、饮食少、户外活动少而患病。临床表现可有烦躁、多汗、头晕、乏力、失眠、佝偻病骨骼体征、下肢疼痛、牙齿病变,其上肢携带角(即前臂与上臂在下垂平伸时形成的外翻角度)>15°。血生化与X线片改变均与婴幼儿期的佝偻病相似,故在治疗上亦与婴幼儿佝偻病相同。
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4.先天性佝偻病为母孕期钙及维生素D缺乏所致,出生时即有佝偻病的表现,尤其是胸部骨骼畸形,这些病儿同样伴有血生化和X线的表现。
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5.维生素D缺乏除骨骼病变外,还可影响其他组织器官,使运动发育延迟,如肌肉松弛,肌力、肌张力降低,免疫功能低下、反复感染。儿童维生素D缺乏可能与某些成人期慢性疾病有关,如糖尿病、哮喘、多发性硬化等。
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