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(一)病史采集
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1.现病史 询问有无出血表现,如头颅血肿、脐残端出血、皮肤出血、呕血、黑便、血尿、阴道出血。询问有无抽搐、呕吐、尖叫、凝视、昏迷。
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2.过去史 询问有无腹泻、肝炎综合征、先天性胆道闭锁、长期接受全胃肠外营养或广谱抗生素治疗等。
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3.个人史 询问有无早产及窒息史,生后是否纯母乳喂养。
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4.家族史 母孕前、孕期有无出血性疾患,有无遗传性疾病史。询问母亲产前有无应用药物如抗惊厥药、抗凝药等情况。
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(二)体格检查
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注意各部位出现的体征,如注意有无脐带残端的渗血或大量出血。有无皮肤淤点、淤斑,有无腹胀、腹部包块、肠鸣音活跃,肝脾有无肿大,前囟是否隆起或紧张,有无面瘫等神经系统定位体征。注意观察注射及穿刺部位有无出血不止的现象。注意有无呼吸频率、心率及血压的变化,面色是否红润或苍白,有无反应差、哭声弱、肌张力低下、四肢冷等。
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(三)辅助检查
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1.实验室检查 出血量少时血常规可正常,出血量多时,血红蛋白、红细胞计数进行性下降,血白细胞计数可正常或稍高,血小板计数及出血时间正常。凝血酶原时间延长,活化部分凝血活酶时间延长,凝血时间轻度延长或正常。血中维生素K水平和Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子含量降低。活性Ⅱ因子/Ⅱ因子总量比值<1,提示维生素K缺乏。无活性凝血酶原(PIVKA)升高。
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2.特殊检查 头颅B超或CT可确定有颅内出血。
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(四)诊断要点
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1.诊断依据
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(1)有皮肤、脐带残端出血、消化道出血、头颅血肿或颅内出血等表现。
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(2)凝血酶原时间延长,血小板计数正常。
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(3)维生素K1治疗有效。
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(4)血中维生素K水平及Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子含量低下,或活性Ⅱ因子/Ⅱ因子总量比值<1,或PIVKA升高。
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(5)排除新生儿咽下综合征、应激性溃疡、坏死性小肠结肠炎、弥散性血管内凝血(DIC)、先天性血小板减少性紫癜等新生儿出血性疾病。
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具备第(1)、(3)、(5)项可临床诊断本病,同时具备第(2)或第(4)项可确诊本病。
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2.分型诊断
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(1)早发型 生后24小时内发病,孕母常有使用干扰维生素K代谢的药物史,如抗凝药(双香豆素)、抗惊厥药(苯妥英钠、苯巴比妥)、抗结核药(利福平)等。多为头颅血肿、脐带残端出血,也可有皮肤出血、消化道出血、颅内出血等。
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(2)经典型 生后2~7日发病,早产儿可迟至两周。多为母乳喂养的健康足月儿。出血部位多为胃肠道,也见于脐残端、皮肤受压及穿刺处。出血多为少量或中等量,多为自限性。
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(3)晚发型 出生1~3个月发病,与长期腹泻、长期使用抗生素或全胃肠外营养、肝胆疾患和单纯母乳喂养等有关。此型颅内出血多见,预后不良。
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(五)鉴别诊断
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1.新生儿咽下综合征 婴儿娩出时吞下母血,生后不久即呕血和便血,凝血酶原时间和血小板计数均正常,经洗胃后不再呕血。碱变性试验(Apt)可与新生儿出血症鉴别:取1份呕吐物加5份蒸馏水,离心10分钟后取上清液4ml加1%氢氧化钠1ml,液体变为棕色为咽下之母血,粉红色为婴儿血。
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2.新生儿消化道出血 危重新生儿常并发应激性溃疡、坏死性小肠结肠炎等出现呕血和便血。但常有诱发因素如窒息、缺氧、感染、喂养不当等原发病史。可见腹胀、腹腔内游离气体等症状和体征。
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