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1700596997 (4)后遗症期 即核黄疸四联症,表现为手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良。此外,有脑性瘫痪、智能低下、癫痫、流涎等。
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1700596999 (五)鉴别诊断
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1700597001 1.新生儿溶血病 黄疸常发生于生后24小时内,且进展快,并伴有贫血、肝脾肿大,重者可伴有水肿和心力衰竭。国内以ABO溶血病多见,母血型为O型,父与子女血型常为B或A型。Rh溶血病发生率虽少,但病情严重,多见于第2胎,测定血清特异性抗体,即可确诊。
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1700597003 2.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症 本病为不完全显性伴性遗传性病,主要见于华南地区孕妇的新生儿,常有窒息、缺氧、感染或服药史等诱因,直接测定红细胞G-6-PD活性可确诊。
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1700597005 3.感染性疾病 如败血症、肺炎等,根据相应的病史、临床表现与实验室资料进行鉴别。
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1700597007 4.药物性黄疸 某些药物如维生素K3、磺胺等具有强氧化作用,可诱发新生儿溶血。孕母分娩前静脉滴注大剂量催产素或未加电解质的葡萄糖液,使胎儿处于低渗状态,易导致其红细胞通透性及脆性增加致溶血。有相应的用药史可资鉴别。
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1700597009 5.母乳性黄疸 足月儿多见。黄疸在生后2~14天内发生,但不随生理性黄疸的消退而消退,黄疸程度以轻度至中度为主,血胆红素浓度大多在205~342μmol/L之间,以未结合胆红素升高为主。患儿一般情况良好,不伴肝脾肿大,无贫血,肝功能正常。本病诊断尚缺乏特异性实验室检测手段,需将其他能引起新生儿黄疸的疾病逐一排除后,试停母乳3日,如黄疸能迅速减轻、胆红素降低原水平的50%以上,可临床诊断本病。
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1700597011 6.先天性甲状腺功能减低症 常表现黄疸程度重,消退延迟,同时可伴腹胀、便秘、反应低下、声音嘶哑、舌大、脐疝等症状。血甲状腺素(T3、T4)降低,促甲状腺素(TSH)增高。
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1700597013 7.新生儿肝炎 最为常见。多由病毒引起宫内感染所致,如乙肝病毒、巨细胞病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒、风疹病毒、肠道病毒等,肝功能检查转氨酶升高,检测特异性抗原、抗体可确诊。
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1700597015 8.胆管阻塞 见于先天性胆道闭锁、先天性胆总管囊肿、胆汁黏稠综合征及肝胆肿瘤等,均可导致肝内和肝外胆管阻塞,结合胆红素排泄障碍。临床表现为黄疸进行性加重,尿色黄,大便呈白陶土色,肝脾进行性增大,最后形成肝硬化伴腹水。腹部B超、CT、MRI或核同位素扫描等可明确诊断。
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1700597017 9.先天性遗传代谢性疾病 如半乳血糖症、糖原累积症、α1抗胰蛋白酶缺乏症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、脂质累积病、先天性非溶血性黄疸等。检测特异性酶或肝组织活检可确诊。
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1700597019 [治疗方案]
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1700597021 (一)一般治疗
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1700597023 生理性黄疸不需治疗。病理性黄疸须积极去除病因,注意保暖,尽早喂奶,提供充足热量和营养,适当补充维生素,避免使用与胆红素竞争葡萄糖醛酸转移酶或白蛋白结合位点的药物如磺胺类、氯霉素、红霉素、利福平、水杨酸盐、吲哚美辛(消炎痛)、毛花甙丙(西地兰)、维生素K3和K4等。缺氧酸中毒者应及时纠正。
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1700597025 (二)药物治疗
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1700597027 1.酶诱导剂 常用苯巴比妥钠,首剂10~15mg/kg肌内注射,8~12小时后用维持量每日5mg/kg,分2~3次口服,共3~5日。
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1700597029 2.白蛋白 黄疸严重者输注白蛋白或血浆,可减少游离的未结合胆红素。静脉输注白蛋白每次1g/kg,或血浆10ml/kg。
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1700597031 3.金属卟啉 锡原卟啉、锌原卟啉、锡中卟啉、锌中卟啉可抑制胆红素产生,无毒性。
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1700597033 4.地塞米松 对于重症新生儿溶血病,早期静脉推注地塞米松每日0.3~0.5mg/kg,用2~3日。
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1700597035 5.保肝药 新生儿肝炎可用保肝药,如葡醛内酯(肝泰乐)25~50mg,每日2次,联苯双酯每次0.5mg/kg,每日2~3次服用。甘利欣每日1~1.5ml/kg静脉滴注,共10~14日。甘草甜素(强力宁)每日1~1.5ml/kg静脉滴注,共10~14日。
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1700597037 6.抗感染治疗 对感染性疾病且病原体明确者针对性用药,疱疹病毒、巨细胞病毒感染可用阿昔洛韦、更昔洛韦或干扰素等。阿昔洛韦每日10~15mg/kg,分2~3次静脉滴注。更昔洛韦每日10mg/kg,分2次,每12小时1次,缓慢静脉滴注,持续10~14日。乙肝病毒感染可用干扰素50万~100万U/次,肌内注射,每周2~3次,连用3~6个月。若病原为细菌则选用敏感抗生素治疗。
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1700597039 (三)其他治疗
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1700597041 1.光疗 是一种降低血清未结合胆红素的简单易行方法。波长450~460nm的光线作用最强。蓝光波长为425~475nm,故疗效最好。光疗方法以双面光疗效果好,根据病情选择连续或间断照射及照光时间。光疗时用黑色眼罩保护眼睛,避免强光对眼的损伤。除会阴、肛门部用尿布外,余均裸露;持续时间1~4天。血清结合胆红素>34.2μmol/L者不宜光疗,否则易发生青铜症。
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1700597043 光疗注意事项:①光疗时不显性失水增加,每日液体入量须增加25%。现可用冷光源照射,发热、不显性失水等副作用可减少。②如出现肝脏增大,血清结合胆红素增加(>68.4μmol/L),皮肤呈青铜色,称青铜症,宜停止光疗,青铜症将自行消退。③光疗可降低皮肤黄疸的可见度,应每日监测血清胆红素。④蓝光灯管使用2 000小时后,能量减弱45%,每次照射应记录时间,超过2 000小时,应更换新管,否则会降低疗效。⑤光疗可引起发热、腹泻、皮疹、核黄素缺乏、血小板下降等不良反应,可口服维生素B2。停止光疗后不良反应均可消失。
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1700597045 2.换血疗法 见本章第十一节“新生儿溶血病”中的治疗。
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