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第一节 风湿热
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风湿热（rheumatic fever）是A组β溶血性链球菌感染后引起的全身结缔组织免疫性炎性疾病。本病主要累及心脏、关节，少数人累及皮肤、脑等组织。初发年龄为5～15岁。常反复发作，呈急性或慢性经过。心脏瓣膜炎症反复发作可导致2/3患儿遗留慢性风湿性心脏病。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 对5岁以上小儿，询问有无发热、面色苍白、多汗、乏力、食欲不振、胸闷、心慌、胸痛、腹痛、鼻出血、咳嗽、呼吸困难等不适现象。有无关节痛，是否为游走性大关节红、肿、疼痛及活动受限。有无舞蹈样动作，即面部或四肢肌肉不自主快速运动，如伸舌歪嘴、挤眉弄眼、耸肩缩颈，有无语言障碍、书写困难、走路易跌倒、易哭、情绪不稳定等。有无皮肤红斑、皮下有小结节等情况。
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2．过去史 询问近期有无上呼吸道感染、扁桃体炎、猩红热等病史，询问已往有无风湿病史，有无风湿性心瓣膜病史、关节炎、感染性心内膜炎、白血病等病史。
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3．个人史 询问生长发育史。有无青霉素等药物过敏史。
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4．家族史 家中有无风湿病或风湿性心瓣膜病病人，有无关节炎病病人。
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（二）体格检查
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注意躯干或四肢内侧有无环形红斑，四肢关节伸侧面尤其是肘、膝、腕、枕部或胸腰椎棘突处有无皮下小结，四肢关节有无红、肿、热、痛及活动受限。注意心界有无扩大，心脏听诊时注意心率是否增快，第一心音是否低钝，心尖部有无收缩期杂音，或有无明显的第三心音。心尖部、主动脉瓣区有无舒张期杂音。有无心包摩擦音、心音遥远、肝肿大、颈静脉怒张等。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 血常规检查可有轻度贫血，白细胞升高，中性粒细胞升高及核左移。血沉增快、C反应蛋白（CRP）增高或阳性，黏蛋白增高。咽喉拭子培养A组β溶血性链球菌可阳性，咽喉部或血清溶血性链球菌细胞壁抗原检测可阳性。血清抗链球菌溶血素O（ASO）抗体滴度升高，血清抗透明质酸酶、抗链球菌激酶、抗脱氧核糖核酸酶B抗体阳性。血清蛋白电泳白蛋白降低，α2及γ球蛋白升高。急性期血清IgA升高，亚急性期或慢性期IgG升高。心脏炎者抗心肌抗体、肌钙蛋白、肌酸激酶MB同工酶（CK-MB）、门冬氨酸氨基转移酶（AST）、乳酸脱氢酶可升高。舞蹈病者血清抗豆状核抗体或抗下丘脑抗体阳性。
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2．特殊检查 心电图有P-R间期延长，心动过速，Q-T间期延长等改变。心脏X线检查可有心脏扩大，心包炎者心脏呈烧瓶状。风湿性心瓣膜病者二维超声心动图可有心脏扩大、瓣膜病变。
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（四）诊断要点
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1．典型风湿热的诊断标准（1992年Jones诊断标准）
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（1）主要表现 ①心脏炎（有下列四项之一：新出现有意义的杂音如心尖部全收缩期杂音或舒张中期杂音、心脏增大、心包炎、心力衰竭）；②游走性多发性关节炎；③舞蹈病；④皮下结节；⑤环形红斑。
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（2）次要表现 ①发热；②关节痛；③风湿热既往史；④心脏瓣膜病；⑤血沉增快；⑥CRP阳性；⑦白细胞增多；⑧心电图P-R间期延长。
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（3）近期链球菌感染证据 ①咽喉拭子培养阳性或快速咽喉部抗原检测阳性；②抗链球菌抗体滴度升高；③近期猩红热等。
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具有上述2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现（有心脏炎作为主要表现者，心电图P-R间期延长不能作为次要表现；有关节炎作为主要表现者，关节痛不能作为次要表现），再加上近期链球菌感染证据之一项，排除与风湿热类似的疾病后，可诊断为风湿热。
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上述诊断标准适用于急性风湿热首次发作。对已往有风湿热病史，或现患风湿性心脏病患儿或舞蹈病患儿，风湿热诊断标准可放宽。有舞蹈病或隐匿性心脏炎而排除其他病因者，可不必具有近期链球菌感染证据。已确诊的风湿热或风湿性心脏病者，出现1个主要表现，或发热、关节痛，或血沉增快、CRP阳性，加上近期链球菌感染证据，提示风湿热复发。
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2．不典型风湿热的诊断
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（1）心脏表现 ①持续性窦性心动过速不能用其他原因解释者；②第一心音低钝，心尖区Ⅱ级收缩期杂音，或有明显的第三心音；③心电图出现P-R间期或Q-T间期延长，或ST-T段改变。
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（2）关节表现 游走性关节痛，但无红、肿、热及活动障碍等表现。
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（3）发热 发热超过2周。阿司匹林（每日100mg/kg）诊断性治疗3～5日后体温下降，用药期间体温不再回升。
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（4）链球菌感染史 发病前1～3周有链球菌感染的证据或病史，抗链球菌溶血素O（ASO）升高，或咽喉拭子培养阳性。
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