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(1)习惯性痉挛 为单一性重复动作,患儿无其他异常,而且如果分散患儿注意力或自己加以注意,能短暂控制痉挛动作。
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(2)抽动秽语综合征 多见于男孩,有不自主的、突发的、快速重复的肌肉抽动,同时伴有暴发性的、不自主的发声和秽语。紧张、焦虑、疲劳、睡眠不足时可加重,精神放松时减轻,睡眠后可消失。舞蹈病多见于5~15岁的女性,舞蹈样动作为一种快速的,不规则而又无目的的动作,肌力、肌张力降低,腱反射消失,可有急性风湿热的其他表现。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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无心脏受累患儿应卧床休息2周,至急性症状消失、血沉及体温正常后逐步开始活动;有心脏受累患儿卧床休息1个月,待血沉、体温正常,心动过速控制,或其他明显心电图改变改善后再逐步开始下地活动。心脏受累并伴有心衰者,应严格卧床直到心衰控制,一般为2个月,然后逐渐下地活动,以后2~3个月左右方可恢复正常活动。
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(二)药物治疗
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1.青霉素 急性期剂量为每日80万~160万U,分2次肌内注射,疗程为10~14日。以后用长效青霉素每月120万U肌内注射,多数能控制咽喉部感染。对青霉素过敏者可口服红霉素,剂量为每日30~40mg/kg,最大剂量不超过每日1g,分3~4次服用,共用10日。
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2.阿司匹林 是风湿性关节炎的首选药物。开始剂量为每日80~100mg/kg,分3~4次口服,每日用量不超过3g。治疗后大约2周时临床症状消失,血沉正常后,将剂量减至开始剂量的3/4,再用2周减为开始剂量的1/2,以后继续减量至停用,总疗程4~8周。
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3.泼尼松 用于心脏炎者。用量每日2mg/kg,分3~4次口服,2~4周后开始减量,在减量时可加用阿司匹林。泼尼松的总疗程为8~12周,阿司匹林疗程为6~12周,总疗程因人而异,一般为10~16周。重症紧急时可用地塞米松每次5~10mg,或氢化可的松每次5mg/kg静脉滴注。
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4.对症治疗 有心力衰竭者给予吸氧、低盐饮食、大剂量糖皮质激素、洋地黄制剂、利尿剂、血管扩张药。洋地黄制剂用量宜小,为1/2~1/3洋地黄饱和量。舞蹈病者可用苯巴比妥、地西泮等镇静剂,严重者可用氟哌啶醇加安坦口服,均为每次1mg,每日2次。
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[病情观察]
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(一)观察内容
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治疗中观察体温变化、精神反应、关节肿痛变化、胸闷、心悸等表现。注意心率、心音、心脏杂音、血沉、CRP、心电图变化。治疗有效者2周左右症状消失,1/2患儿心脏杂音消失。
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(二)动态诊疗
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1.治疗中如出现以下情况,说明风湿热未能控制,应寻找原因,如未控制链球菌感染、合并其他疾病等,应用足量药物进行抗风湿治疗与抗感染治疗:①症状缓解后临床又出现发热、苍白、多汗和乏力;②C反应蛋白不转阴、血沉上下波动;③心电图P-R间期动态改变,心率增快,新出现的心律失常;④原有心脏杂音性质发生变化或出现新的杂音、近期出现心脏进行性增大或心功能减退;⑤心力衰竭不易控制,心力衰竭时血沉正常,心衰控制后血沉反而加快;⑥黏蛋白增高及进行性贫血。
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2.有心脏改变患儿用药后虽症状好转,血沉正常,根据心脏受累程度,仍须住院继续检测各项指标,待心衰完全控制,临床症状基本消失后可考虑出院,但须继续用药,总疗程至少10周。
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3.对风湿热患儿须用长效青霉素预防控制链球菌感染,每月1次,一般至少5年。最好预防至18~25岁,甚至终身预防。如再次发生链球菌性咽喉炎、扁桃体炎、中耳炎、猩红热等,应用青霉素治疗,过敏者可用大环内酯类抗生素,疗程10~14天。有慢性扁桃体炎者,风湿热控制后可手术摘除扁桃体。
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[临床经验]
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(一)诊断方面
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1.应详细询问病史,首先鉴别风湿热患儿是初发还是复发。初发有较严重全心炎伴心力衰竭者,糖皮质激素的疗程须偏长,这类患儿风湿热易复发。轻型心脏病患儿心脏杂音产生与瓣膜炎症、水肿、血小板赘生物的生成有关,急性期后有半数患儿杂音可消失,若病情好转后杂音不减弱或消失,则将来发生二尖瓣关闭不全或狭窄的可能性极大。如在主动脉瓣区听到舒张期杂音一直未消失,有重要病理意义。风湿热初发时为心脏炎,复发时仍有心脏炎,每次复发均可加重心脏损害,反复发作可使2/3患儿发展为慢性心脏瓣膜病。
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2.近年来风湿热的表现有轻症化的倾向,不典型病例、轻症病例、呈隐匿性经过者逐渐增多,有的仅有轻度或孤立的心肌炎,而关节红、肿、热、痛者也极少见,多仅有关节疼痛,这一倾向可能与抗生素的广泛应用有关。如按照1992年Jones诊断标准,则可造成许多漏诊及误诊。对不典型病例、轻症病例,应全面了解及分析病史与实验室检查结果,如能排除其他疾病如病毒性心肌炎、各种关节炎、白血病、其他结缔组织病等,可先作为风湿热不典型病例或疑诊病例进行抗风湿热试验性治疗,如2周左右病情改善,则有助于诊断。
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3.风湿热的各种表现并非同时均存在。典型的关节炎有关节红、肿、热、痛者,多无心脏炎或舞蹈病,而仅关节痛者常发生心脏炎。年龄越小,心脏炎越多。年龄越大,关节炎越多。舞蹈病多单独存在,多不伴有关节炎或心脏炎,少数数年后发生心脏炎。舞蹈病多见于女孩,在链球菌感染后1~6个月发病,有自限性,病程平均3个月,不发热,血沉、ASO多正常。
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4.美国心脏病学会过去一直强调避免风湿热的过度诊断。有人认为,以关节炎、发热、血沉快而就诊者,按照Jones诊断标准,会将其他疾病诊断为风湿热。有人认为Jones诊断标准特异性不强,当主要条件缺如,靠次要条件诊断,可将病毒性心肌炎及其他结缔组织病诊断为风湿热。在临床上,有的白血病患儿以关节痛、发热、CRP升高及贫血就诊,被误诊为风湿热后应用泼尼松、阿司匹林治疗,当时病情好转,1年后贫血加重,出现肝脾大,经骨髓检查确诊为白血病。
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(二)治疗方面
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1.对仅有关节炎患儿用阿司匹林治疗即可,不必再用泼尼松。阿司匹林对心脏炎无明显疗效,在心脏炎病人泼尼松减量加用阿司匹林,主要是防止停用泼尼松后的反跳现象及复发。部分心脏炎病人在停用泼尼松后,出现低热、关节酸痛、血沉增快等风湿活动表现,一般在2~3天内消失,不必处理。此外,阿司匹林对舞蹈病、皮下结节无明显疗效。
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