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1700599831 注意有无皮肤黏膜损害,有无面部蝶形红斑、脱发、颜面红斑、手足掌面和甲周红斑、网状青斑、雷诺现象等。注意有无口腔溃疡、糜烂等。有无高血压、水肿、心脏扩大、心音遥远、心音减弱、心律失常及心功能不全征象。注意有无肺部啰音、浆膜腔积液体征,有无肝、脾、淋巴结肿大。有无腹部压痛、巩膜炎、虹膜炎、贫血貌、皮肤出血点、紫癜等。有无定向力障碍、脑神经麻痹、精神障碍、意识障碍等。
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1700599833 (三)辅助检查
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1700599835 实验室检查中,血常规可示正细胞正色素性贫血,白细胞、淋巴细胞或血小板减少。可有网织红细胞增多。尿常规可有红、白细胞、管型、蛋白尿。血尿素氮、肌酐等可升高。血清蛋白电泳示白蛋白降低,γ球蛋白、β球蛋白、CRP、IgG、IgM、IgA均可增高。血沉增快,补体降低。Coombs试验阳性。血结合珠蛋白降低。抗核抗体是SLE的筛选试验,滴度≥1∶20有意义。抗双链DNA(dsDNA)抗体是SLE的特异性抗体,抗Sm抗体、抗核蛋白体核糖核蛋白(RibRNP)抗体是SLE的标记性抗体。其他自身抗体也可阳性,如抗脱氧核糖核蛋白(DNP)、抗U1核糖核蛋白(U1RNP)、抗单链DNA(ss-DNA)、抗Ro/SSA、抗La/SSB、抗心磷脂、抗组蛋白、抗红细胞、抗血小板、抗平滑肌、抗甲状腺球蛋白、抗微粒体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)等。皮肤狼疮带试验,免疫荧光染色可见表皮与真皮连接处有免疫球蛋白和补体沉积,在皮疹部位活检阳性率近100%,皮肤狼疮带试验对SLE诊断特异性高。血液补体C3、C4、CH50水平与SLE活动呈现负相关性,补体水平低下提示SLE病情进展。
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1700599837 (四)诊断要点
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1700599839 1.诊断标准
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1700599841 (1)面部蝶形红斑 两颊部高出皮肤的固定性红斑,常累及鼻唇沟。
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1700599843 (2)盘形红斑 暴露的皮肤有隆起的红斑,覆盖角质性鳞屑。
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1700599845 (3)日光过敏 日光照射引起皮肤过敏。
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1700599847 (4)口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡。
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1700599849 (5)关节炎 累及≥2个关节的非畸形关节炎。
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1700599851 (6)浆膜炎 ①胸膜炎;②心包炎。
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1700599853 (7)肾脏损害 ①持续性蛋白尿,每日尿蛋白≥0.5g或≥+++;②尿有管型。
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1700599855 (8)神经系统病变 ①癫痫发作;②精神症状。均非药物或代谢紊乱所致。
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1700599857 (9)血液学异常 ①溶血性贫血,网织红细胞增多,Coombs试验阳性;②白细胞减少,<4×109/L;③淋巴细胞减少,<1.5×109/L;④血小板减少,<100×109/L。均非药物所致。
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1700599859 (10)免疫学异常 ①狼疮细胞阳性;②抗dsDNA抗体阳性;③抗Sm抗体阳性;④梅毒血清试验假阳性。这些异常均持续≥6个月。
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1700599861 (11)抗核抗体阳性。
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1700599863 (12)皮肤狼疮带试验或肾活检阳性。
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1700599865 (13)C3补体降低。
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1700599867 1982年美国风湿性学会制订的SLE诊断标准为上述(1)~(11)项,符合4项或4项以上即可诊断SLE。我国风湿学会在此基础上增加了(12)和(13)两项,符合(1)~(13)项中4项或4项以上即可诊断SLE。
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1700599869 2.病情活动判断
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1700599871 SLE病情活动性指数(SLEDAI)总分达10~15分为病情活动:抽搐8分,精神症状8分,器质性脑病综合征8分,视觉障碍8分,中枢神经系统病变8分,狼疮性头痛8分,脑血管意外8分,血管炎8分,关节炎4分,肌炎4分,管型尿4分,血尿4分,蛋白尿4分,脓尿4分,新的皮疹2分,脱发2分,黏膜溃疡2分,胸膜炎2分,心包炎2分,低补体2分,抗dsDNA抗体升高2分,发热1分,血小板减少1分,白细胞减少1分。
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1700599873 3.病情分型判断
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1700599875 (1)轻型 ①盘状狼疮;②皮疹、黏膜症状;③关节炎、肌病;④雷诺现象;⑤浆膜炎(少量积液);⑥尿沉渣异常,间歇性蛋白尿。
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1700599877 (2)中型 ①持续性蛋白尿;②溶血性贫血;③血小板减少性紫癜;④中枢神经系统狼疮(脑神经障碍,脊髓障碍,脑膜炎,机能性精神症状);⑤心肌炎;⑥浆膜炎(大量积液)。
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1700599879 (3)重型 ①肾病综合征;②肾功能不全;③中枢神经系统狼疮(反复痉挛,意识消失,器质性精神症状);④间质性肺炎;⑤肺动脉高压;⑥全身性血管炎、血栓症。
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