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4.狼疮性肾炎诊断依据(2001年中华儿科学会肾脏病学组制订)
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(1)24小时尿蛋白定量>0.15g,或每小时>4mg/kg。
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(2)离心尿红细胞>5个/高倍视野。
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(3)肾小球和(或)肾小管功能异常。
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(4)肾活检病理检查异常。
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SLE病人有上述任一项肾脏受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎。
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5.狼疮性肾炎临床分型诊断
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(1)孤立性血尿和(或)蛋白尿型 仅有上述诊断依据第(1)和(或)第(2)项,无其他异常。
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(2)急性肾炎型 有上述诊断依据第(1)和第(2)项,并有不同程度的水肿与高血压,肾功能一般正常。
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(3)肾病综合征型 符合肾病综合征的诊断依据(参见第九章第二节“肾病综合征”)。
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(4)急进性肾炎型 起病急,有急性肾炎型表现,并有持续性少尿或无尿、进行性肾功能减退。
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(5)慢性肾炎型 起病缓慢,持续性血尿和蛋白尿,部分病人有水肿、高血压及不同程度的肾功能减退,病程>1年。
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(6)肾小管间质损害型 可表现为肾小管性酸中毒、肾性糖尿、肾性尿崩症、慢性间质性肾炎。
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(7)亚临床型 离心尿红细胞1~5个/高倍视野或24小时尿蛋白定量0.1~0.15g,无其他异常。
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6.狼疮性肾炎病理分型诊断
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(1)Ⅰ型 正常肾小球。Ⅰa:光镜、免疫荧光和电镜检查均正常;Ⅰb:光镜正常,免疫荧光和(或)电镜检查有少量沉积物。
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(2)Ⅱ型 单纯系膜病。Ⅱa:系膜区增宽和(或)轻度系膜细胞增多;Ⅱb:系膜细胞明显增生。
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(3)Ⅲ型 局灶性节段增生性肾小球肾炎。Ⅲa:活动性和坏死性病变;Ⅲb:活动性和硬化性病变;Ⅲc:硬化性病变。
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(4)Ⅳ型 弥漫增生性肾小球肾炎。Ⅳa:不伴节段性坏死性病变;Ⅳb:伴节段性坏死性病变;Ⅳc:伴节段性活动性和硬化性病变;Ⅳd:伴硬化性病变。
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(5)Ⅴ型 弥漫性膜性肾小球肾炎。Ⅴa:单纯膜性肾小球肾炎;Ⅴb:伴Ⅱ型病变(Ⅱa或Ⅱb);Ⅴc:伴Ⅲ型病变(Ⅲa、Ⅲb或Ⅲc);Ⅴd:伴Ⅳ型病变(Ⅳa、Ⅳb、Ⅳc或Ⅳd)。
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(6)Ⅵ型 进行性硬化性肾小球肾炎。
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7.肾脏病理检查活动性病变的判断 ①局灶性肾小球坏死;②细胞增生明显,尤其是以内皮增生为主;③上皮新月体;④白金耳改变;⑤苏木紫小体;⑥核碎片;⑦内皮下、系膜区沉积物量多;⑧透明血栓;⑨肾小管坏死,间质炎症;⑩血管炎症、坏死。
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(五)鉴别诊断
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1.类狼疮综合征 其中最常见者为药物引起的系统性红斑狼疮。可见类似SLE的症状、体征及实验室资料。但一般有服用有关药物史,如肼苯达嗪、异烟肼、保泰松、卡马西平、丙戊酸钠、青霉胺、甲基多巴等。性别差异不明显,临床症状轻,可有内脏受累、肾脏病变、蝶形红斑、口腔溃疡及白细胞、血小板减少,低补体血症少见,抗Sm抗体阴性。最主要的是停药后症状消失,实验室资料恢复正常。一般预后较好。
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2.新生儿狼疮综合征 见于患SLE母亲所生的6个月以下婴儿。由于母亲的自身抗体进入胎儿所致。大部分患儿无症状,少数出生后即有症状,主要表现为先天性心脏病、先天性完全性房室传导阻滞、狼疮样皮炎、自身溶血性贫血,白细胞及血小板降低,肝大,黄疸,SLE的各种自身抗体可阳性。先天性完全性房室传导阻滞者血抗Ro/SSA、La/SSB抗体阳性。本病常为自限性疾病,血液异常多在6周内消失,皮损可于6个月内消失。
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