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2.特殊检查 胸部X线、心电图和二维超声心动图的心脏检查可发现心脏及冠状动脉有无受累及其受累程度。
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(四)诊断要点
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1.KD诊断标准(1984年日本KD研究委员会制订)
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(1)不明原因发热5天以上。
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(2)双眼球结膜弥漫性充血。
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(3)口唇潮红,皲裂,口腔黏膜充血,杨梅舌。
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(4)病初(1~9天)手足指趾肿胀,掌跖潮红。恢复期(9~21天)出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。
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(5)躯干,四肢多形充血性红斑。
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(6)颈淋巴结非化脓性肿大,直径达1.5cm或更大。
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具备上述6项中5项者,即可诊断为本病。如果只具备4项,但通过超声心动检查或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤或冠状动脉扩大,在排除其他疾病的基础上,可确诊为本病。
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美国儿科学会的诊断标准认为,上述6项中第(1)项为必要条件,其他5项具备4项即可确诊。
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2.不完全KD诊断程序(2004年美国儿科学会制订)
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(1)具有KD诊断标准的第(1)项即发热5天以上,同时具有其他5项中的2或3项,评价临床特征是否符合KD。
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(2)临床特征不符合KD者继续观察体温、评价临床特征。符合KD并排除渗出性结膜炎、咽炎、口腔疾病、大疱性及囊性皮肤病及非特异性淋巴结病者,评价血沉、CRP。
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(3)如血沉≥40mm/L和(或)CRP≥30mg/L,符合下列3项或3项以上,可诊断为不完全川崎病(如果不符合3项,但超声心动图有下述的阳性发现之一,也可诊断为不完全川崎病):①白蛋白≤30g/L;②贫血;③ALT>45U/L;④病程7天后血小板≥450×109/L;⑤白细胞计数≥15×109/L;⑥尿白细胞≥10个/HP。
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(4)超声心动图阳性发现:①冠状动脉扩张;②冠状动脉左前降支或右冠状动脉z积分≥2.5;③符合以下3条或3条以上——a.冠状动脉回声增强;b.左心室功能下降;c.二尖瓣反流;d.心包积液;e.冠状动脉左前降支或右冠状动脉z积分2~2.5。
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(5)如血沉≤40mm/L和CRP≤30mg/L,观察发热,如又发热2天,再评价临床特征是否符合KD。返回第(2)项。如不再发热,观察有无脱皮。
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(6)无脱皮者,排除川崎病;有脱皮者,进行超声心动图检查,有上述阳性发现之一,可诊断为不完全川崎病。
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3.冠状动脉病变分度诊断
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(1)正常(0度) 冠状动脉无扩张。冠状动脉内径0~3岁<2.5mm,4~9岁<3mm,10~14岁<3.5mm。各年龄儿童冠状动脉内径/主动脉内径比值<0.3。
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(2)轻度(Ⅰ度) 冠状动脉扩张明显而局限,≤5岁内径3~4mm,>5岁内径4mm。
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(3)中度(Ⅱ度) 冠状动脉扩张可为单发、多发或广泛性,内径4~7mm。
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(4)重度(Ⅲ度) 巨大冠状动脉瘤,多为广泛性,累及1支以上,内径≥8mm。
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(五)鉴别诊断
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1.猩红热 本病多见于3岁以上小儿,热程一般较短,发热1天内即有皮疹,皮肤大片潮红,上有细小丘疹。无肢端硬肿及指端脱皮,ASO滴度增高,白细胞数明显增高,可见扁桃体化脓等感染病灶,抗生素治疗有效。而MCLS在发热3天才开始有皮疹,多为麻疹样或多形红斑。
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