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2.败血症 除发热皮疹外,中毒症状重,无典型黏膜和肢端硬肿和脱皮,白细胞总数明显增高,血培养阳性,抗生素治疗有效。
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3.传染性单核细胞增多症 本病有发热、淋巴结肿大及皮疹等,也可出现冠状动脉扩张,但本病常见于2岁以上小儿,有肝脾肿大,无肢端肿胀及脱皮,白细胞增高以淋巴细胞为主,可见较多异型淋巴细胞,EB病毒IgM阳性。
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4.幼年特发性关节炎 本病也有发热、皮疹、白细胞增高、小关节肿胀等,但起病相对慢,无结合膜充血,无手、脚背硬肿及指(趾)端膜状脱皮,无杨梅舌,类风湿因子常阳性。
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5.渗出性多形性红斑 有发热、皮疹、四肢水肿,皮疹多样化,有斑疹、丘疹、水疱、结痂,口唇、肛周与眼角糜烂,有脓性渗出、假膜形成。无指(趾)端硬肿与膜状脱皮,无杨梅舌。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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高热时多喂水,给予营养丰富的流质或半流质,补充维生素B和维生素C。注意口腔卫生,保持患儿口唇湿润,减轻皲裂和出血。注意休息,限制活动至病变消退。
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(二)药物治疗
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1.阿司匹林 为首选药物,具有抗炎、抗凝作用。发热时用量每日30~50mg/kg,分3~4次口服,热退后3天减为每日15~30mg/kg,2周后再减为3~5mg/kg,1次顿服,维持6~8周。有冠状动脉病变者服至冠状动脉病变消失。
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2.免疫球蛋白 在发病10天内应用能防止冠状动脉瘤发生。使用方法有3种:①单剂免疫球蛋白2g/kg,10~12小时内静脉滴注,用药后24小时体温下降,其他全身症状随之消退。②免疫球蛋白1g/kg静脉滴注,如24小时后仍持续发热,则再加1剂1g/kg静脉滴注即可奏效。③每天静脉滴注免疫球蛋白400mg/kg,连用4~5天。以第1、2种方法疗效好。大剂量静脉滴注免疫球蛋白一定要控制速度,尤其是第一瓶至少要滴注半小时,以免加重心脏前负荷或心力衰竭,亦可引起发热、消化道反应,甚至出现无菌性脑炎表现。
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3.糖皮质激素 下列情况可考虑作为首选药物:①并发严重的心脏炎伴心功能不全时,大剂量免疫球蛋白治疗有加重心功能不全危险,可首选糖皮质激素静脉给药,继之口服给药。②无法得到大剂量免疫球蛋白时,可根据病情采用静脉给药或口服给药;③对免疫球蛋白无反应的患儿可加用糖皮质激素(见后述)。根据病情有3种用药方法:①静脉滴注氢化可的松每日2mg/kg,用5日,改口服原剂量至C反应蛋白阴性,再逐渐减量并于1周内停药。②甲泼尼龙每日30mg/kg,在2~3小时内静脉滴注,连用1~3天。③口服泼尼松每日2mg/kg,用3周,再在1周内逐渐减量至停药。使用糖皮质激素须同时加用阿司匹林,以抑制其促凝作用。
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4.溶栓治疗 用于冠状动脉有血栓形成或发生心肌梗死患儿。可静脉滴注或经导管直接在冠状动脉内注射尿激酶。静脉滴注首剂2万U/kg,溶于2~3ml注射用水中,再加入葡萄糖液中,1小时内输入,维持量为每小时3 000~4 000U/kg,持续3~10小时静脉滴注。冠状动脉内给药时,首剂10万U/kg,继以每小时1 000~2 000U/kg维持。或静脉滴注肝素溶栓,肝素60~120U/kg,加入生理盐水或葡萄糖液中缓慢滴注,每4~6小时1次。或静脉滴注组织型纤维溶解酶原激活物(t-PA),29万~43万U/kg。也可使用链激酶、蝮蛇抗栓酶。溶栓治疗中须监测凝血时间及纤维蛋白原含量,如凝血时间延长1倍,纤维蛋白原含量<100mg/dl,有发生出血的危险。
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(三)其他治疗
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1.介入治疗 对冠状动脉狭窄应用气囊导管扩张术及冠状动脉支架术治疗。
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2.手术治疗 严重冠状动脉狭窄患者,可行冠状动脉血管成形术或搭桥术,有严重二尖瓣关闭不全者,可行瓣膜置换术。
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[病情观察]
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(一)观察内容
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治疗后观察体温变化、结膜与口唇充血表现、皮疹、淋巴结肿大变化。复查血小板、心电图、超声心动图等。治疗有效者在2~3天内症状减轻,体温很快降至正常,应注意尿液检查有无改变。病程1周后注意指趾末端有无膜状脱屑,外周血中血小板有无增加。
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(二)动态诊疗
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1.如无有效治疗,最早在发病第3天可见冠状动脉扩张,第2~3周冠状动脉瘤检出率最高,第4周后很少出现新扩张。没有冠状动脉炎的病人一般能完全痊愈,仅少数有再次发作。有心脏受累的儿童长期预后大多数亦是良好的。对并发冠状动脉瘤患者应注意定期随访,一般在发病初期、2周、4周、2个月、4个月、半年、1年进行全面心血管系统检查,如有冠状动脉病变者应每3~6个月全面检查一次,如无冠状动脉病变亦应2~3年进行一次检查,密切观察冠状动脉病变。
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2.急性期血小板突然减少病例多为发生DIC,尤其是婴幼儿,属重症,应注意做DIC筛查。一旦发生DIC,除原发病治疗外,应予肝素每小时10~15U/kg持续静脉滴注,并动态观察DIC筛查结果。
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3.急性期有巨大冠状动脉瘤或恢复期冠状动脉狭窄患儿易发生心肌梗死,表现为面色苍白、呕吐、呼吸困难、胸痛或腹痛。发现可疑患儿,应立即予吸氧、镇静、心电监护,积极纠正心律紊乱和控制心力衰竭,提升血压等治疗。疼痛者可皮下或静脉注射吗啡0.1mg/kg,发现血栓病例应尽早溶栓治疗,最好在6小时以内。
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[临床经验]
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(一)诊断方面
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1.不完全性川崎病占10%~36%,其临床特点:①多见于<6个月的婴儿;②易激惹,即有不能安抚的烦躁;③颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时,出现虹膜周围环状无血管区;④接种卡介苗部位再现红斑硬结;⑤阴囊或腹股沟皮肤潮红,以后脱皮;⑥尿道口黏膜充血;⑦轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎(裂隙灯下可见前房漂浮细小絮状物);⑧心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭;⑨其他部位(非冠状动脉)的动脉瘤,或冠状动脉内径/主动脉内径>0.3,或冠状动脉某节段内径超过相邻节段>1.5倍。发病7天后,血小板计数、血沉和CRP均正常的患儿,川崎病的可能性不大。
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