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2.不完全KD冠状动脉病变的发生率比完全川崎病患儿高约85%,由于早期应用免疫球蛋白治疗可大大减少冠状动脉病变,由20%~25%减少至2%~4%,因此早期诊断非常重要,延误诊治是病人心血管受累的主要原因之一。冠状动脉病变发生的高危因素是:①1岁以下男孩;②C反应蛋白强阳性;③红细胞比容<0.35;④血浆白蛋白<35g/L;⑤血小板>200×109/L或<35×109/L;⑥发热>2周;⑦血沉>100mm/小时或增快>4周;⑧血钠<135mmol/L。
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(二)治疗方面
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1.对阿司匹林的初始剂量与热退后如何减量仍有争议。①初始剂量:欧美学者主张用每日80~100mg/kg,日本推荐中等剂量,即每日30~50mg/kg,认为大剂量阿司匹林反而可抑制血管内皮细胞环氧化酶,影响前列腺素I2的形成,促进血小板聚集形成血栓;而且应用大剂量阿司匹林易发生胃肠道反应,并损伤肝细胞。我国多数医院使用中等剂量治疗,治疗效果满意,不良反应少。由于阿司匹林见效缓慢,不能显著降低冠状动脉瘤发生率,因此必须与免疫球蛋白同时使用。②热退后减量:有学者认为应改为小剂量,即每日3~5mg/kg,此剂量能防止血小板凝集和冠状动脉病变处的血栓形成。亦有学者认为KD患儿热退后,炎症情况如白细胞和血小板数增高、血沉增快、CRP阳性等仍存在,减量过快,可能会使冠状动脉损害发生率增高。因此退热后72小时,阿司匹林应减为每日15~30mg/kg,再用2周,根据血沉、CRP等恢复情况再减为小剂量每日3~5mg/kg。
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2.静脉免疫球蛋白无反应型KD,占KD患儿的10%,是并发冠状动脉瘤的高危因素。这种KD是指大剂量静脉用免疫球蛋白(2剂,每剂1~2g/kg)后36小时,患儿仍发热,体温≥38℃,或热退后2~7天再次发热,并伴有前述诊断标准中除发热外其他5项中至少1项者。对此建议做以下处置:①重复1~2次大剂量免疫球蛋白(1~2g/kg)。②糖皮质激素治疗,用甲泼尼龙每日20~30mg/kg冲击治疗1~3天,然后改为口服泼尼松每日2mg/kg,CRP正常后减量,2周内减停。须与阿司匹林合用。有冠状动脉病变者不能应用甲泼尼龙冲击治疗,可用小剂量甲泼尼龙(每日2mg/kg)或氢化可的松静脉滴注。③对应用糖皮质激素治疗后发热仍不退者,有报道可加用乌司他丁(蛋白酶抑制剂)、英夫利昔(抗肿瘤坏死因子抗体)、已酮可可碱、细胞毒性药物如环磷酰胺或氨甲蝶呤、血浆置换。
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(三)医患沟通
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在选用药物治疗时,应事先交代其可能出现的毒副作用,如糖皮质激素可诱发感染、阿司匹林可引起出血等,以便取得家长及患儿配合。根据病情向家长告知本病常见并发症是冠状动脉病变,极少数严重者将有心肌梗死的可能。出院后须门诊随访,复查血沉、CRP等,应特别强调按期复查超声心动图的重要性。如出现冠状动脉病变须长期应用阿司匹林,应说明坚持服药的必要性。
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(四)病历记录
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在现病史与体格检查中记录能排除猩红热、败血症、类风湿性关节炎等的描述。如应用免疫球蛋白治疗,应向家长交代免疫球蛋白是血液制品,不能排除传播感染的可能性,家长应在输血同意书上签名以示同意。在病程记录中记载确诊依据、治疗内容与疗效观察,在出院小结中记录出院后门诊随访的时间及复查项目、出院医嘱。
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(吴星恒 张淑英 吴升华)
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儿科住院医师手册(第二版) 第五章 感染性疾病
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第一节 流行性感冒
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流行性感冒(influenza)简称流感,是由流感病毒引起的急性呼吸道传染病。流感病毒根据抗原性不同,可分为甲、乙、丙三型流感病毒;根据流感病毒表面的血凝素(H)和神经氨酸酶(N)抗原性的不同,每型病毒又可分为若干亚型。亚型的H、N变异后成为新型流感病毒,人群对新病毒无免疫力,常引起大流行。引起历史上大流行的甲型流感病毒有原甲型、H1N1、H2N2、H3N2、新型H1N1、H1N2亚型。禽流感的H5N1、H9N2、H2N7及猪流感的H3N2可传染人类。人类流感病毒主要通过人与人之间飞沫传播,禽流感病毒由动物传染至人,一般不在人与人之间传播。患流感后对同株病毒的免疫力可维持2~4年,但对抗原变异的病毒株无免疫力,因此可反复发生流感。
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[诊断步骤]
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(一)病史采集
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1.现病史 询问是否起病急剧,有无高热、畏寒、头痛、乏力、背痛、全身酸痛等以及2~3天后鼻塞、流涕、咽痛、干咳等,有无鼻出血、眼结膜红、流泪、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、便秘或腹泻等。婴幼儿可高热惊厥,小婴儿可嗜睡、拒食、呼吸暂停。
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2.过去史 询问近7天内是否去过流感流行地区或与流感病人接触。或接触患禽流感的禽类及其排泄物。有无反复呼吸道感染、慢性疾病、应用免疫抑制剂等情况。
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3.个人史 询问生长发育史与药物过敏史。询问预防接种史,有无接种流感疫苗。
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4.家族史 询问家中有无流感病人,或有无发热、头痛、咳嗽患者。家中是否饲养鸡、鸟、鸭、猪、马等。家中鸡、鸟、鸭、鹅等有无患病、死亡。
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(二)体格检查
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注意体温,可达39~40℃。呈急性病容,面颊潮红,眼结膜轻度充血和眼球压痛,咽充血,口腔黏膜可有疱疹,局部淋巴结肿大,精神较差。肺部听诊仅有粗糙呼吸音。并发支气管炎、肺炎时肺部可闻及干湿啰音。并发喉炎时可见三凹征。
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(三)辅助检查
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1.实验室检查
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