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[临床经验]
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(一)诊断方面
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1.婴幼儿常不会咯痰,常将痰吞咽也难以有咯血表现。因此,有的患儿仅表现为缺铁性贫血或溶血性贫血,呼吸道症状少。对反复发作的贫血病人,应仔细询问有关呼吸道症状、有无咯血或黑便情况,不论有无呼吸道症状均应及时做X线胸片,并做相应的检查,以排除本病,如查出痰及胃液中的含铁血黄素巨噬细胞即可确诊。
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2.年长儿多以反复咳嗽、痰中带血丝或血块而就诊,许多医师由于对本病认识不足,认为胸片有异常、咳嗽、咯血多为呼吸道疾病。对反复咳嗽、痰中带血丝或血块的病人,首先应考虑本病,并注意与肺结核、支气管扩张症、肺隔离症的鉴别,及时拍胸片,查找痰及胃液中含铁血黄素巨噬细胞及抗酸杆菌等以协助诊断。
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3.本病可为Goodpasture综合征的一种表现。Goodpasture综合征又称为肺出血-肾炎综合征,发病年龄平均为20岁,有咳嗽、咯血、气促、血尿、进行性肾功能损害等表现。多数病人肺出血表现先于肾炎表现,少数病人相反。当病人有肺出血时,由于痰中可检出含铁血黄素巨噬细胞,多误诊为肺含铁血黄素沉着症。数月或1年后,可因血尿或高血压脑病而就诊,从而诊断为Good-pasture综合征。该病的血中有抗肾小球基底膜抗体,也可有抗肺泡基底膜抗体。肾活检肾小球基底膜有线状IgG沉积,有急进性肾炎的病理表现。由于Goodpasture综合征与肺含铁血黄素沉着症发病机制相似,有人认为是一种疾病,前者是后者的一种特殊类型。但是,两者发病年龄不同,肺含铁血黄素沉着症患儿肾活检正常,不会发展为Goodpasture综合征。因此大部分学者认为这是两种不同的疾病。两病的鉴别依赖于Goodpasture综合征的肾炎临床与病理表现、血中有抗肾小球基底膜抗体。
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(二)治疗方面
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1.糖皮质激素为首选治疗,治疗过程中要定期复查胸片,若病变未静止,不能过早停药,否则易引起复发。近年来报道吸入糖皮质激素如必可酮治疗有效,可以试用。
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2.应用糖皮质激素治疗,要注意其副作用,若出现高血压,应区别是糖皮质激素的副作用,还是合并肾炎引起的高血压。如肾功能异常,有镜下血尿,常常是Goodpasture综合征。
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(三)医患沟通
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患儿的家长平时应注意肺大量出血的可能。应指导患儿及家长在病变静止或症状大部分消失后重视日常肺功能锻炼,并注意生活护理。
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(四)病历记录
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在现病史及体格检查中记录能排除支气管肺炎、肺结核、消化道出血、支气管扩张等病的描述,记录有无牛奶过敏史。在病程记录中记载确诊依据、治疗内容与疗效观察,在出院小结中记录出院后观察有无尿常规异常、高血压,记录出院后门诊随访的时间、内容与出院医嘱。
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儿科住院医师手册(第二版) 第八节 急性呼吸衰竭
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急性呼吸衰竭(acute respiratory failure)简称呼衰,是呼吸器官或非呼吸器官疾病引起肺氧合障碍和(或)肺泡通气不足而影响气体交换,导致机体缺氧和(或)二氧化碳潴留及一系列代谢功能紊乱的临床综合征。可表现为单纯低氧血症,或低氧血症伴高碳酸血症。呼衰根据病理生理可分为:①肺衰竭型,多由肺或气道病变所致,表现为换气和(或)通气功能障碍;②泵衰竭型,多由中枢神经和神经-肌肉疾病所致,表现为通气功能障碍。根据血气分析可分为:①Ⅰ型呼衰,又称换气障碍型呼衰、低氧血症型呼衰,多由肺实质病变引起,早期多有过度通气,只有低氧血症而无二氧化碳潴留;②Ⅱ型呼衰,又称通气障碍型呼衰、低氧和高碳酸血症型呼衰,多由肺内原因(呼吸道梗阻、肺不张、肺实变)或肺外原因引起,肺泡通气量不足,有低氧和高碳酸血症。根据病因可分为:①中枢性呼衰,由颅脑病变引起;②周围性呼衰,由喉、支气管、肺、胸膜、呼吸肌、胸廓、周围神经病变引起。
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[诊断步骤]
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(一)病史采集
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1.现病史 询问有无呼吸困难、气促、气短、喘憋、呼吸不规则、呼吸暂停、胸闷、发绀、烦躁、腹胀、消化道出血、水肿、少尿、嗜睡、头痛、意识障碍、凝视、昏迷、惊厥等。
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2.过去史 询问近来有无肺炎、毛细支气管炎、哮喘、气管异物、喉炎、喉痉挛、新生儿呼吸窘迫综合征、急性呼吸窘迫综合征、脑膜脑炎、脑炎、颅内肿瘤、巴比妥类或吗啡类药物中毒、溺水窒息、急性感染性多发性神经根炎、破伤风、脊髓灰质炎、肺水肿、肺不张、胸膜炎、气胸、胸部手术或外伤、脑外伤、膈疝等。
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3.个人史 询问药物过敏史。
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4.家族史 询问有无传染病史、哮喘史。
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(二)体格检查
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注意呼吸频率、节律、胸式或腹式呼吸,年长儿胸式呼吸有无受限。有无呼吸频率加快、鼻翼扇动、三凹征、发绀、呼吸节律的改变、呼吸微弱、浅慢、呼吸音减弱或消失、呼吸暂停或骤停。中枢性呼衰有各种呼吸节律异常,无三凹征。周围性呼衰有三凹征,其中上呼吸道阻塞时以吸气性呼吸困难为主;下呼吸道阻塞时以呼气性呼吸困难为主;呼吸肌麻痹者呼吸无力、变浅、胸式呼吸消失,但呼吸节律整齐。肺部听诊体征根据原发病而有不同。注意心率、心律、心音、血压、神志反应、瞳孔大小与对光反射,有无视乳头水肿、脑膜刺激征、脑神经麻痹、肢体瘫痪、脑疝表现。
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(三)辅助检查
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