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（3）超声心动图 是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，在不合并肺动脉口狭窄、肺动脉闭锁及右心室流出道梗阻时，肺动脉收缩压等于右心室收缩压。可通过多普勒超声心动图测量收缩期右室与右房压差来估测右室收缩期压力（RVSP）。肺动脉收缩压≥40 mmHg为肺动脉高压。
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（4）胸部CT或心血管螺旋CT 可了解有无肺间质病变及其程度、肺及胸腔有无占位病变、肺动脉内有无占位病变、主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等。心血管螺旋CT可了解心脏有无结构异常及血管结构及回流异常。
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（5）右心导管检查 不仅是确诊肺动脉高压的金标准，也是指导确定科学治疗方案必不可少的手段。正常肺动脉压力收缩期为10～30mmHg，舒张期为5～10 mmHg。如肺动脉收缩压＞30 mmHg，或肺动脉平均压＞25mmHg则称为肺动脉高压。如无右心室流出道梗阻，右心室压力与肺动脉压力相等。临床诊断肺动脉高压时，肺毛细血管嵌压（PCWP）必须≤15mmHg。
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（四）诊断要点
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1．诊断依据
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（1）常有先天性心脏病及慢性肺部疾病病史。动脉血氧饱和度＜95％。
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（2）疲乏、劳力性呼吸困难、活动后发绀及晕厥发作。P2亢进，肺动脉瓣区可闻及舒张期杂音。
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（3）X线检查显示右心房、右心室扩大，肺动脉段突出，肺门“残根征”或“秃枝征”。
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（4）心电图显示电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚。
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（5）超声心动图有特征性改变等，可基本做出诊断。
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（6）心导管检查测量肺动脉压力收缩期＞30 mmHg，或平均压＞25mmHg。
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具有上述第（1）～（5）项，可临床诊断为肺动脉高压，同时具有第（6）项可确诊。
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2．分度诊断
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（1）轻度 肺动脉收缩压在30～40mmHg或肺动脉收缩压／主动脉收缩压（Pp/Ps）＜0.45，肺血管阻力160～400达因·秒·厘米－5。
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（2）中度 肺动脉收缩压在40～70mmHg，或Pp/Ps0.45～0.75，肺血管阻力400～1 000达因·秒·厘米－5。
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（3）重度 肺动脉收缩压＞70mmHg，或Pp/Ps＞0.75，肺血管阻力＞1 000达因·秒·厘米－5。
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3．分型诊断
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（1）动力型肺动脉高压 右心导管检查时，注入妥拉唑啉1mg/kg或静脉注射前列环素，或吸入NO，5～10分钟后肺动脉平均压力下降到40mm-Hg以下或平均肺动脉压下降幅度超过10mmHg，血氧升高，为动力型肺动脉高压。
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（2）梗阻型肺动脉高压 右心导管检查时，注入妥拉唑啉1mg/kg，或静脉注射前列环素，或吸入NO，5～10分钟后肺动脉压力无变化，血氧无升高，为梗阻型肺动脉高压。
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（五）鉴别诊断
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1．原发性肺动脉高压 原因不明的肺动脉硬化。有气急、疲乏、晕厥，有心内分流或肺内分流时有青紫。右心衰竭是死亡原因。超声心动图检查可排除先天性心脏病。
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2．继发性肺动脉高压 主要寻找原发病。胎粪吸入综合征、新生儿呼吸窘迫综合征所引起的新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）有其特殊的病史。腺样体肥大者呼吸有鼾声，有腺样体面容，鼻咽部X线侧位片可确诊。有心脏杂音有助于鉴别先天性心脏病或风湿性心脏瓣膜病，X线检查有助于鉴别是心脏疾病还是肺部疾病，右心导管检查可测定肺动脉压力及其增高的程度，估计是否为可逆性，选择性肺动脉造影包括DSA可寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压可行肺活检以进一步明确诊断。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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吸氧治疗适用于肺动脉高压伴有低氧血症患儿，长期吸氧可逆转肺动脉高压。氧流量每分钟1～3L。
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