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（二）药物治疗
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1．卡托普利 每日0.5～1mg/kg，分2～3次口服，该药有快速、温和的肺血管扩张作用，长期用药肺血管阻力持续下降，对肺动脉高压有效，但有直立性低血压，白细胞减少，肾功能损害等副作用，应密切观察。
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2．前列腺素E 每分钟20ng/kg静脉滴注维持，如无效可逐渐增至每分钟50ng/kg。
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3．硫酸镁 浓度5％，首剂100～200mg/kg，在30分钟内静脉滴注，然后以每小时20～50mg/kg维持，注意心率、呼吸、血压。
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4．酚妥拉明 α受体阻滞药，每分钟2.5～5μg/kg静脉滴注维持。该药可使体循环压力下降，应同时加用多巴胺或多巴酚丁胺，每分钟5～10μg/kg静脉滴注维持。
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5．前列环素 伊洛前列素吸入每次5～20μg，每天6次。长期应用该药，可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量，改善生活质量。
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6．内皮素受体拮抗剂 波生坦，主要适用于特发性肺动脉高压及结缔组织病相关肺动脉高压。该药疗效明显，安全性好，可以降低肺阻力，增加心输出量，改善患者运动耐量。
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7．西地那非 国内已试用该药。
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8．NO吸入治疗 国内已试用，不便长期应用。精氨酸是合成NO的底物，补充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺动脉压，是一种辅助性治疗。
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上述药物选用1种即可。
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9．抗凝治疗 肺动脉高压形成与血小板激活和血栓形成相关，使用抗凝治疗可改变肺动脉高压的自然病程。肝素每次0.4～0.5mg/kg，应注意观察血小板和出、凝血时间，一般用3～5天。阿司匹林每日5mg/kg顿服。
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（三）其他治疗
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1．手术治疗 如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭的修补术，二尖瓣狭窄的分离术可使肺动脉压力下降。腺样体肥大者可进行腺样体切除术。重度肺动脉高压内科治疗无效者，可进行房间隔造口术。
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2．心肺移植 适用于原发性肺动脉高压及先天性心脏病发生艾森曼格综合征的患儿。
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3．PPHN治疗 过度通气以碱化血液，或吸入一氧化氮（NO）、高频振荡通气可降低肺动脉高压。一氧化氮吸入先用5×10－6ppm，如疗效不好可逐渐增至10～20×10－6ppm，然后逐渐减少，维持3～4天。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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治疗中观察患儿疲乏、劳力性呼吸困难、发绀及晕厥情况有无好转，血氧饱和度有无升高。右心衰竭者观察右心衰竭体征如肝大、水肿、颈静脉怒张、肝颈反流征有无改善。
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（二）动态诊疗
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1．心力衰竭者给予缓慢洋地黄化量的地高辛。如果病情较危重，可先用毛花甙丙，饱和后12小时再口服缓慢洋地黄化量的地高辛。应用利尿剂与上述血管扩张剂。
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2．原发性肺动脉高压预后差，有时发生猝死，也可能在心导管检查过程中突然死亡。多数患儿发生右心功能不全，极少数患儿可能自行缓解。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．小儿肺动脉高压无特殊的临床表现，对患有左向右分流的先天性心脏病或慢性肺部疾患的患儿，如表现有乏力、不明原因晕厥、右心衰竭，体检发现P2亢进，并可闻及收缩期喀喇音，应考虑本病可能。如果心电图、胸片及超声心动图均示有右心特别是右心室肥厚改变，就应初步诊断本病，如有条件应行心导管检查进一步确诊及判断肺动脉高压的程度。
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2．先天性心脏病患儿，如果心尖部闻及舒张期反流性杂音说明有较大的左向右分流，结合胸片心脏大、心电图有左心室大，即使不做心导管检查，从经验上可判定该患儿的肺动脉高压可能是动力型而不是阻力型，估计手术成功率很大。
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