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（二）体格检查
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1．一般表现 对于1岁以内尤其是6个月内小儿，注意有无生长发育差，肺部有无干、湿啰音。注意有无肝大、水肿等心力衰竭表现。有无面色苍白、四肢厥冷等心源性休克表现。
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2．心脏检查 注意有无心脏扩大、心前区隆起、心尖搏动减弱、心动过速、心音低钝及奔马律。一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。少数合并有二尖瓣关闭不全或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全患儿，可在心尖部听到收缩期杂音，一般为2/6～3/6级。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 心力衰竭、心源性休克者血氧饱和度可降低。
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2．特殊检查
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（1）心电图检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭致肺动脉压力增高时，可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。此外，偶见早搏及房室传导阻滞。心肌缩窄型呈右心室肥厚及心电轴右偏。
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（2）X线检查 以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者，更有诊断意义。左心房常增大。肺纹理增多，肺淤血明显。
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（3）超声心动图检查 可见左心室腔扩大，左心室后壁运动幅度减弱，左心室心内膜回声增强。左心室收缩功能减退，短轴缩短率及射血分数均降低。
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（4）心导管检查 可显示左心房、肺动脉平均压及左心室舒张末压增高。左心室选择性造影可发现左心室增大、室壁增厚，收缩与舒张时心室大小几乎固定，左心室内造影剂排空延迟。常见二尖瓣及主动脉瓣关闭不全。
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（四）诊断要点
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1．诊断依据
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（1）1岁以内婴儿多数于2～6个月时突然出现心力衰竭、心源性休克或反复发生心力衰竭。
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（2）心脏无明显杂音。
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（3）X线胸片心脏扩大以左心室为主，心脏搏动减弱。
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（4）心电图表现为左心室肥厚，或V5、V6导联T波倒置。
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（5）超声心动图表现为左心室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。
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（6）心内膜心肌活检证实心内膜弹力纤维增生症。
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具有上述第（1）～（5）项，排除病毒性心肌炎、心包积液等，可临床诊断本病；同时具有第（6）项可病理学确诊。
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2．分型诊断
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（1）暴发型 多见于6个月以内的婴儿。起病急骤，心力衰竭进展迅速，部分出现心源性休克，患儿于数小时内死亡。
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（2）急性型 多见于6个月以内的婴儿，起病较快，心力衰竭日渐加重，多伴发支气管肺炎、脑血栓等，2～3周死于心力衰竭。
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（3）慢性型 多见于6个月以上婴儿。心力衰竭起病较快但进展缓慢，治疗后可缓解，可反复发作，病程迁延数月至数年。生长发育落后。
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（五）鉴别诊断
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1．病毒性心肌炎 6个月内婴儿少见。有病毒感染史，心电图示标准导联低电压伴弥漫性T波平坦或倒置，心肌肥厚表现少见，心律失常较多见，而且心衰控制后，心脏扩大恢复。
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