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1700608312 2.心包积液 有心脏扩大、心脏搏动减弱、静脉回流受阻的表现,但心电图多示低电压,ST-T改变,而无左心室肥大,超声心动图可见心包积液征,心室壁不厚,心内膜无回声增强。
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1700608314 3.糖原累积病(心脏型) 患儿肌力低下,舌大,心电图示左心室负荷加重,V6的T波倒置,P-R间期缩短,心肌活检可资鉴别。
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1700608316 4.左冠状动脉起源于肺动脉畸形 因心肌缺血,患儿极度烦躁不安、哭闹、心绞痛,心电图常示前壁心肌梗死的图形,Ⅰ、aVL、V5、及V6导联ST段上升或降低及QS波形。超声心动图可见左冠状动脉起源于肺动脉。
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1700608318 5.主动脉缩窄 下肢动脉搏动减弱或消失,上肢血压升高,脉搏增强可资鉴别。
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1700608320 6.扩张型心肌病 多见于2岁以上小儿。超声心动图表现为左心室扩大,但无心内膜回声增粗。
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1700608322 7.支气管肺炎 可有发热、心力衰竭、肺部有湿啰音、心音低钝,心力衰竭纠正后肺部仍有湿啰音,心音恢复。心内膜弹力纤维增生症多无发热,在心力衰竭纠正后湿啰音消失,但仍有心音低钝,且超声心动图表现为左心室扩大,心内膜回声增粗。
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1700608324 [治疗方案]
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1700608326 (一)一般治疗
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1700608328 注意冷暖及喂养,以免呼吸道感染导致心力衰竭加重病情。
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1700608330 (二)药物治疗
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1700608332 1.控制心力衰竭 吸氧,急性心力衰竭需静脉推注毛花甙丙,快速洋地黄化,并应长期服用地高辛维持量,可达2~3年或数年以上,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化。在使用洋地黄制剂的基础上加卡托普利(开搏通)长期口服,每日1mg/kg,对改善心功能及扩大心脏的恢复有一定效果。对危重病例静脉滴注多巴胺或多巴酚丁胺,每分钟5~8μg/kg。静脉滴注糖皮质激素如氢化可的松或地塞米松。静脉推注呋塞米(速尿)每次1mg/kg。
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1700608334 2.控制肺部感染 对有肺部感染者宜用抗生素控制肺部感染。
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1700608336 3.免疫抑制剂 本病发病机制可能与免疫功能失调有关,近年应用免疫抑制剂治疗,主要用泼尼松治疗,剂量为每日1.5mg/kg,服用8周后逐渐减量,每隔2周减2.5~1.25mg,至每日0.25~5mg作为维持量,服至心电图正常,X线胸片心脏接近正常,逐渐停药,疗程1~1.5年。
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1700608338 (三)其他治疗
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1700608340 合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜置换术,术后心功能可改善。如果患者心脏重度扩大,射血分数严重降低及药物治疗反应差,应考虑进行心脏移植术。
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1700608342 [病情观察]
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1700608344 (一)观察内容
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1700608346 治疗中观察心率、心力衰竭表现、血压、神志反应等。治疗有效者症状减轻,患儿一般情况改善,心率降至正常范围,肝脏较前缩小,说明心力衰竭已被控制,此时应改用中效作用洋地黄制剂如地高辛维持,此类患儿预后较好,可获临床痊愈。如患儿出现多汗、面色苍白、烦躁等现象,应注意心律有无改变,如出现早搏,应考虑有无地高辛过量,如有条件,应查地高辛血药浓度。
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1700608348 (二)动态诊疗
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1700608350 1.经洋地黄治疗后,心力衰竭能得到有效的控制,临床症状逐渐消失,X线、心电图正常为好转。可出院门诊随访,继用地高辛维持。
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1700608352 2.本病预后较差,尤其是对洋地黄治疗反应差者病死率达20%~25%。发病年龄较大,对洋地黄治疗反应好的,预后较好,可获临床痊愈。心脏指数和射血分数明显下降者,预后不良,多于发病早期死亡。
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1700608354 [临床经验]
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1700608356 (一)诊断方面
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1700608358 遇到6个月内婴儿突然喂养困难、气急、烦躁不安、口唇发绀、心率>180次/分、肝大等心力衰竭表现,听诊时心脏无明显杂音,可胸部X线检查,如心脏扩大应考虑本病可能。先强心、利尿、抗感染治疗,如心力衰竭控制后肺部湿啰音消失,X线胸片、心电图证实有心脏扩大,且以左心室为著,超声心动图见左心室增大,左心室室壁运动减弱,并见心内膜增厚,可确诊为本病。
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1700608360 (二)治疗方面
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