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儿科住院医师手册（第二版） 第二节 肾病综合征
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肾病综合征（nephrotic syndrome）简称肾病，是由各种病因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导致大量蛋白尿的临床症候群。肾病综合征的病因多种多样，据此可将肾病综合征分为原发性、继发性、先天性3种类型。本节只讨论原发性肾病综合征。原发性肾病综合征的病理类型主要有5种，即微小病变、系膜增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病及膜增生性肾小球肾炎。儿童以微小病变最多见，其次是系膜增生性肾小球肾炎。根据肾病综合征的临床表现可将其分为单纯型与肾炎型肾病综合征两型。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问有无水肿，如晨起眼睑水肿、下肢水肿、阴囊水肿。有无乏力、食欲不振、精神差、尿少、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、胸闷、腰痛、肉眼血尿、气急、咯血、咳嗽。
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2．过去史 询问过去有无肾脏疾病、乙型肝炎、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮病史。发病前有无呼吸道、消化道或尿路感染史。近期有无应用青霉胺、丙磺舒等药物或接触汞、金、铋、银等化学品。
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3．个人史 询问疫苗接种史。
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4．家族史 询问家族中有无肾脏病病人。
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（二）体格检查
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注意有无凹陷性水肿、阴囊水肿。肺部叩诊有无胸水体征，有无腹部移动性浊音、高血压。注意有无并发感染，检查鼻咽部、肺部、腹部、尿道口。注意有无低血容量休克表现如精神萎靡、嗜睡、血压下降、四肢湿冷、皮肤大理石样花纹、心音低钝、脉搏细数、抽搐。注意有无深部血栓形成表现如肾区叩击痛、皮肤或阴囊紫色斑块、单侧下肢固定性水肿、顽固性腹水、下肢疼痛伴足背动脉搏动消失、偏瘫等。久病者注意有无生长发育落后、蛋白质营养不良。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 尿蛋白多在＋＋＋以上，可有镜下血尿，可见透明管型、颗粒管型、卵圆脂肪小体。血浆白蛋白降低，甘油三酯、胆固醇、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白升高，高密度脂蛋白多正常。α1球蛋白正常或下降，α2、β球蛋白增高，γ球蛋白与IgG降低，IgM、IgE升高。BUN与Cr可升高。血补体可降低。循环免疫复合物可阳性。血沉增快。血小板黏附性与聚集率、血浆纤维蛋白原、尿纤维蛋白降解产物增高。肾活检病理检查可明确病理类型，指导治疗。
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2．特殊检查 X线胸片可见胸腔积液，B超可检出腹水。彩色多普勒超声检查或数字减影血管造影可检出深部血栓形成。
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（四）诊断要点
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1．诊断依据（2001年中华儿科学会肾脏病学组制订）
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（1）大量蛋白尿（1周内3次查尿蛋白定性＋＋＋～＋＋＋＋，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）。
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（2）低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）。
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（3）血胆固醇＞5.7mmol/L（220mg/dl）。
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（4）不同程度的水肿。
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具有以上4条可诊断本病，其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。
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2．分型诊断标准
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（1）单纯型肾病 只具有上述4条特征者。
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（2）肾炎型肾病 除具有上述4条特征外，又具有下列4项之一项或多项者：①2周内分别3次以上离心尿检查，尿红细胞≥10个／高倍视野，并证实为肾小球源性血尿。②反复或持续高血压，学龄儿童血压≥130／90mmHg，学龄前儿童血压≥120/80mmHg，并排除使用糖皮质激素等原因所致。③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致。④持续低补体血症。
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（五）鉴别诊断
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1．急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎有血尿、高血压、血补体降低、肾功能损害，但尿蛋白不显著（＋～＋＋＋），＜1g/24小时，水肿为非凹陷性，ASO升高，血甘油三酯、胆固醇、血浆蛋白正常。
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