1700609737
1700609738
(3)完全缓解 治疗后尿蛋白转阴,血常规、生化及尿检查完全正常,已停药但未达3年者。
1700609739
1700609740
(4)临床治愈 治疗后完全缓解,并停止治疗3年以上无复发。
1700609741
1700609742
(二)动态诊疗
1700609743
1700609744
1.感染 可见上感、支气管炎、肺炎、皮肤疖肿、蜂窝织炎、原发性腹膜炎、尿路感染等。发生感染可应用相应的抗生素或抗病毒药物。
1700609745
1700609746
2.低血容量休克 烦躁不安,四肢湿冷,皮肤大理石状花纹,脉搏细速,心音低,血压下降。发生低血容量休克者可用快速静脉输注生理盐水或低分子右旋糖酐,补足血容量。
1700609747
1700609748
3.电解质紊乱 可发生低钠血症,低钾血症,低钙血症,出现相应表现。在糖皮质激素长期治疗中注意补充钙剂。
1700609749
1700609750
4.血管栓塞 肾静脉血栓形成时可有腰痛、肉眼血尿、急性肾功能衰竭。肺栓塞时可见胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困难、冷汗、发绀、晕厥。脑栓塞时可见偏瘫、面瘫、失语、神志改变。下肢动脉血栓形成时可见下肢疼痛伴足背动脉搏动消失。下肢或盆腔、腹腔静脉血栓形成时可见皮肤或阴囊紫色斑块、单侧下肢固定性水肿、顽固性腹水。出现血栓形成或血管栓塞时应用尿激酶或肝素治疗。
1700609751
1700609752
5.急性肾功能不全 多为低血容量所致的肾前性肾功能不全,有少尿或无尿,BUN与Cr升高。急性肾功能衰竭的处理参见本章第八节“急性肾功能衰竭”。
1700609753
1700609754
6.肾上腺危象 长期应用糖皮质激素后反馈抑制患儿本身的肾上腺功能,如遇感染、突然停药、手术、应激等情况,可出现急性肾上腺功能不全的表现,如恶心、呕吐、腹痛、血压降低、休克。应立刻静脉滴注氢化可的松,每日10mg/kg,连用3日左右,病情缓慢后改为泼尼松口服。
1700609755
1700609756
7.弥散性血管内凝血(DIC) 高凝状态在感染等因素作用的促发下,可广泛形成微血栓,发生DIC。表现为皮肤散在出血点、鼻出血等,外周血血小板减少,D-二聚体阳性,DIC过筛试验与确诊试验可确诊。但应注意肾病患儿血浆纤维蛋白原已升高,发生DIC后下降可不明显。治疗主要是应用超小剂量肝素,每次5U/kg皮下注射,每12小时1次,不需要监测凝血时间。DIC指标正常后改为每日1次再用1周。
1700609757
1700609758
[临床经验]
1700609759
1700609760
(一)诊断方面
1700609761
1700609762
1.肾炎型肾病与急性肾小球肾炎两者均有水肿但病理生理特点不同,其鉴别较为重要。急性肾小球肾炎有循环充血状态,应用呋塞米可减少严重水肿及利尿;肾病综合征则有效循环血容量不足,单独应用呋塞米时消肿利尿作用差,反而可加重有效循环血容量不足,诱发低血容量休克。
1700609763
1700609764
2.肾病综合征继发的原发性腹膜炎与一般意义上的腹膜炎不同,是由于肠道细菌经水肿的肠壁组织进入腹水中所致,多由革兰阴性杆菌引起。这种原发性腹膜炎有呕吐、腹痛、腹泻、发热,但压痛、肌紧张与反跳痛缺如或较轻。如腹水培养阳性或腹水白细胞>1 000×106/L即可诊断。
1700609765
1700609766
3.肾病综合征继发的尿路感染常无尿路刺激症状,即无尿频、尿急、尿痛,因此,对病情反复或难以解释的尿蛋白增多时,应进行尿常规检查,如尿白细胞>10个/高倍视野,则高度怀疑尿路感染,可进行清洁中段尿培养发现致病菌。变形杆菌可分解尿素产生氨,新鲜尿即有氨臭味,氨使尿呈碱性,白细胞在pH>8的尿中数分钟即被完全破坏,因此,变形杆菌引起尿路感染时尿白细胞可为零,但新鲜尿有氨臭味,此时应怀疑变形杆菌性尿路感染,进行尿培养可发现致病菌。
1700609767
1700609768
(二)治疗方面
1700609769
1700609770
1.泼尼松是治疗肾病综合征的首选药物,泼尼松短程疗法由于复发多,已淘汰,中、长程疗法是治疗肾病综合征的首选疗法。如该疗法疗效欠佳再考虑改用其他药物。难治性肾病一般是指激素耐药、激素依赖、复发的肾病,临床类型多为肾炎型肾病,病理类型多为非微小病变型,如局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎等,是儿科临床治疗上最棘手的疾病之一。环磷酰胺口服疗法缓解率不高,现已较少应用,冲击疗法疗效较好。应用双冲击疗法疗效优于单用糖皮质激素冲击或单用环磷酰胺冲击。新近开发的高效低毒免疫抑制剂,如霉酚酸酯、他克莫司(FK506)、雷帕霉素、脱氧司加林(精瓜菌素)、咪唑拉宾、来氟米特(爱若华)等已用于临床,这些药物骨髓抑制作用小,副作用小,有望逐渐替代传统的免疫抑制剂,有良好的应用前景。近年来认识到高脂可促进肾小球硬化,可应用他汀类降脂药物如辛伐他汀、洛伐他汀治疗。此类药物除有降脂作用外,尚可抑制多种促炎症、促增殖的细胞因子,有促纤溶、抑制系膜细胞增殖的作用。
1700609771
1700609772
2.联合疗法适用于膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化等严重病理类型。即联合应用泼尼松、环磷酰胺或硫唑嘌呤或其他免疫抑制剂、双嘧达莫、低分子肝素或华法林、血管紧张素Ⅱ受体1拮抗剂。以往联合疗法中应用肝素及吲哚美辛(消炎痛),前者须监测凝血时间而有不便,后者可影响肾功能而不宜使用。对持续进展的肾小球疾病,应用血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利、依那普利、苯那普利等已有满意疗效。近来,更主张代之以血管紧张素Ⅱ受体1拮抗剂,如芦沙坦、伊贝沙坦、氟缬沙坦等,可延缓肾小球硬化。因此,新联合疗法可采用霉酚酸酯(或FK506)+小剂量泼尼松(每日5~7.5mg)+血管紧张素Ⅱ受体1拮抗剂+低分子肝素+他汀类药物。副作用少,疗效可靠。
1700609773
1700609774
3.激素耐药与糖皮质激素受体的敏感性下降有关。可服用小剂量左旋甲状腺素钠,每日1~2μg/kg,可增加该受体的敏感性,促进缓解。
1700609775
1700609776
4.在饮食方面,水肿严重者可短期低盐饮食,不应戒盐,病情缓解后不必继续限盐。临床常可见到因为长期禁盐而引起低钠血症、促发低血容量休克的病人。
1700609777
1700609778
5.对低蛋白血症患儿,不主张静脉输注白蛋白,因为输注的白蛋白多在48小时内从尿中排出,不能起到改善低蛋白血症的作用。相反,反复输注白蛋白或高蛋白饮食可加重肾脏上皮细胞损害,促进肾小球硬化,使肾病缓解延迟。静脉输注白蛋白之后应用呋塞米以利尿消肿,不如静脉输注低分子右旋糖酐结合应用呋塞米。
1700609779
1700609780
6.遇到严重水肿、少尿的患儿,在未明确是急性肾炎还是肾病综合征之前不宜盲目应用强有力的利尿剂,以防肾病综合征的低血容量休克。肾病综合征的利尿应该用缓和的利尿剂如口服氢氯噻嗪。而呋塞米应结合低分子右旋糖酐应用,不宜单独肌内注射或静脉推注。肾病的水肿常掩盖了有效循环血量的不足,不能因严重水肿、少尿就反复应用呋塞米。此外,利尿治疗中须注意低钾。
1700609781
1700609782
7.在泼尼松治疗中病情反复者,首先应怀疑有感染存在,应仔细寻找感染灶,如检查有无头皮疖肿、无症状的尿路感染等,及时控制感染后尿蛋白可转阴。如无感染、无并发症则再将治疗剂量恢复到前次有效量继续治疗。如为复发,首选前次有效的治疗方案,重新开始治疗。对于激素依赖型病人,则可应用拖尾疗法,将泼尼松调整到最小有效量长时间维持,缓慢慎重地减量。如维持剂量较大,不能长期应用,可考虑改用其他治疗方案。
1700609783
1700609784
8.微小病变型可转为系膜增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化。对以往治疗有效、为激素敏感型、复发后治疗棘手的患儿,怀疑病理类型转型者应及时重复肾活检,以明确病理改变,有针对性地选用新治疗方案,以免延误治疗时机。
1700609785
1700609786
9.由于水肿,皮下组织中水分多,肌内注射时药物吸收差并可外渗,易引起局部糜烂与感染,严重时发生臀部坏死性脓肿,因此对肾病患儿尽量不用肌内注射的方式给药。
[
上一页 ]
[ :1.700609737e+09 ]
[
下一页 ]